三、临床表现

（一）头面部表现

发病年龄10～50岁，以青年多见，女性较男性多见，约为2∶1。本病可以急性发作而迅速发展，或逐渐加重，慢性发病者症状较轻，有时可以缓解，起病前往往有肢端动脉痉挛现象（Raynaud现象）。

面部以上眼睑为中心出现紫红色的所谓血玉（似淡紫红色的玉石）样的中度或高度浮肿的红斑，具有特征性诊断意义，口腔黏膜病变与皮肤病变类似。晚期病变皮肤发硬，可转变为硬皮病，即所谓“硬皮肌炎”。

皮肤病变病理表现为非特异性，有表皮萎缩，真皮水肿，血管周围淋巴细胞浸润，胶原纤维肿胀，纤维断裂呈类纤维蛋白变性。肌肉变化为弥漫性或局限性，主要为实质性和间质的改变。早期肌肉肿胀，有嗜碱性变性，横纹消失，肌纤维断裂，偶见肌纤维吞噬现象；以及肌束内细胞束增加及粒状透明的类纤维蛋白或空泡性变，间质内有水肿和血管周围淋巴细胞、组织细胞、浆细胞及成纤维细胞浸润。除血管腔扩大充血外，无血管硬化现象；晚期肌肉改变可类似硬皮病，众多萎缩的肌束被结缔组织代替而出现硬化；心肌有同样病变，此外尚可有浆膜、骨膜病变和内分泌器官萎缩。

（二）其他相关临床表现

1.全身皮肤症状(https://www.daowen.com)

通常在面部、头皮、四肢、躯干等处出现对称性的大小不同的浮肿性红斑，皮损常弥漫性地逐渐向前额、头部、颊部、耳前部、耳下、上胸部等处扩大，上胸部皮疹多数与上胸三角区相一致，四肢伸侧，尤其是关节伸侧有大小不同的局限性浮肿性红斑，始终干燥而不湿润，通常无自觉症状。

2.肌肉症状

肌肉炎症、变性、退化为本病的主要症状，呈多发性、对称分布，偶有局限于某一群或单独的肌肉。任何肌肉均可受累，但四肢近端常先受损。初起时，肌肉有进行性萎缩，肌力急骤减退，并感肌肉疼痛和触痛，因而出现动作困难。病肌初时柔软，继变坚硬，最后呈消瘦萎缩状态，或有钙质沉着。关节可发生继发性挛缩。除横纹肌外，眼、咽、食管、膈、肋间等肌甚至括约肌均可分别受累，以致产生复视、声嘶、吞咽或呼吸困难、大小便失禁等症状。心肌亦可受累，出现心力衰竭征象。皮肤症状和肌肉症状的关系，两者未必平行，即既有皮肤病变比肌肉病变显著者，亦有相反情况，因而分别称为皮肤型和肌肉型。一般以后者病情较重。预后亦差。不少病例并发恶性肿瘤。

3.其他症状

可有不规则发热，偶有大量出汗和感觉异常的现象；关节痛占25%；肢端动脉痉挛现象12%～28%；消化系症状32%。如恶心、呕吐、痉挛性腹痛、交替性便秘与腹泻、大便带血甚至大出血及消化道穿孔。X线检查：常示小肠梗阻，肠道排空时间延长，甚至达数周，心机能异常（心电图异常改变）77%；钙质沉着42%；骨质疏松症11%；肝大24%；浅表淋巴结肿胀，中枢和末梢神经亦可受损。肺部病变较为少见。