病因及发病机制
Ollendorff Curth将黑棘皮病分为良性黑棘皮病和恶性黑棘皮病。
（一）良性黑棘皮病
良性黑棘皮病与内脏疾病无相关性，属于常染色体显性遗传病，可在出生时即发病，也可以从少儿期开始，持续至青春期的成长过程中发病，好发于腋下区、颈部、肘窝等部位，口腔黏膜罕见受累，可以表现为天鹅绒状乳头状增生，肢端不受侵害。皮肤和黏膜病损在青春期后既可维持原状不变，也可逐渐自发消退，常见于以下类型：
1.良性黑棘皮病作为遗传综合征的表现形式
良性黑棘皮病可以与隐性遗传综合征相关联，出生时即发病，或青春发育期开始发病，伴发的黑棘皮病临床症状不明显或表现轻微，如Berardinelli-Seip syndrome、Bloom syndrome、Crouzon syndrome、Lawrence syndrome、Miescher syndrome、Prader-willi syndrome、Rabson-mendelhall syndrome等。
2.良性黑棘皮病与获得性内分泌疾病
良性黑棘皮病可伴随获得性内分泌疾病同时发生，如垂体、肾上腺和卵巢肿瘤等，此时首次发病时间常在青少年期。常见相关的内分泌疾病包括：巨人症、伴生长激素上升的肢端肥大症、年轻患者的糖尿病、多囊卵巢综合征、Cushing综合征、Addison病等。(https://www.daowen.com)
3.化学性良性黑棘皮病
使用大剂量雌激素可诱导黑棘皮病的产生，主要是由于干扰脂代谢的化学物质与黑棘皮病的发生相关，同时，接受大剂量烟酸治疗的患者亦可发生一过性黑棘皮病。
4.假性黑棘皮病
良性肥胖性黑棘皮病，具有症状性和可逆性。
（二）恶性黑棘皮病
恶性黑棘皮病几乎均与内脏肿瘤相关，通常发生于成年人，皮肤病损可在肿瘤去除后自行消退。约60%的患者可发现胃腺癌，亦可见食管、肠、胆囊、胰腺、乳腺、肺部、卵巢、子宫或前列腺肿瘤，恶性程度高，患者常在短期内死亡。