三、临床表现
(一)头面部表现
本病是内脏恶性肿瘤特别是喉癌的重要标志,多见于40岁以上的男性,皮肤症状往往先出现,比内脏癌要早几个月到几年。其特征为皮损位于肢端,呈对称性,主要累及手、足、鼻和耳部,较少见于面、颈部,极个别的可累及膝、肘甚至躯干,未见全身泛发者。面部皮损似脂溢性皮炎样或红斑狼疮样;头皮或躯干部损害似银屑病;耳、鼻部也常受累,均为皮肤增厚,呈暗红色粘连的干性鳞屑。
(二)其他相关临床表现(https://www.daowen.com)
Bazex等认为单凭甲的病变就可考虑为本病,并将本病分为以下3期:①红斑始发于手指及足趾,很快累及指甲,甚至鼻部,指(趾)甲有甲下角化过度及甲分离;②掌跖呈紫红色皮肤角化,鼻部损害累及双颊及整个耳郭,这时潜在肿瘤通常出现症状;③皮损蔓延至四肢末端、躯干及头皮,呈银屑病样皮损。本病多伴发上呼吸道和上消化道鳞癌,另外皮肤、泌尿生殖道、乳腺、肝脏、口腔等亦有伴发恶性肿瘤的报告,并且皮损与癌肿的演变往往相平行。皮损病理为非特异性改变,可见表皮角化过度伴灶性角化不全,棘层轻度肥厚或呈银屑病样增生,真皮浅层血管周围有炎性细胞浸润。
皮肤症状往往先出现,比癌的早期主观症状早几个月,甚至几年。皮损的分布部位是一个基本特征。位于肢端,呈对称性,主要累及手、足、鼻和耳部,较少见于颌面部,极个别的可累及膝、肘、甚至躯干。未见全身泛发者。皮损为境界不清之红斑鳞屑,一般无痒感。红斑常呈紫红色,有苍白色角化鳞屑,粘连性,厚度不等。剥除鳞屑引起小出血。损害极少结痂或渗出。手部皮疹好发于手指,局部肿胀粗大,呈紫红色,指背有粘着很紧的角化过度性鳞屑,在指关节处形成疣状指垫,手指末端二节有时呈银屑病样表现,在手指掌面,角化较薄而红斑则较明显。手掌角化过度,有时累及大鱼际和小鱼际。皮损也好发于足趾,角化过度常较手明显,受压部位更突出。耳部经常受损,双侧对称性。表现为皮肤增厚,盖有厚薄不一的鳞屑,紧密粘连,剥除鳞屑致出血。损害主要位于耳郭边缘及其周围部分,耳郭体积增大。鼻部尤其鼻梁的损害与耳相似,呈暗红斑,上有薄而紧粘的干性鳞屑。指趾甲亦常早期受累,Baezx等强调其临床意义,认为单凭甲的病变就可考虑副肿瘤性肢端角化症。损害往往很明显,甲部分甚至全部增厚或破坏,但有时损害较轻,表现为纵行沟纹,甲下角化过度。