三、临床表现

（一）头面部表现

1.口腔表现　黏膜损害很常见，尤其在口腔，损害常局限于下唇内侧。

2.眼特征性改变为眼底乳头四周出现放射状血管样纹，少数病人可有眼底出血，视力不同程度受到影响，严重者视力丧失。

（二）其他相关临床表现(https://www.daowen.com)

1.皮肤损害　常见发病部位是肢体屈曲侧，如颈侧部、肘窝、腋窝、腹股沟和腘窝，呈对称性分布特征。皮损均始于颈侧部，后腋窝和肘窝等部位渐出现皮损，最后腹股沟和腘窝常于多年后才出现皮肤损害。在病程长、病损严重患者的皮肤变得松弛，易下垂，形成明显皱褶。PXE原发皮损呈2 mm直径的橙色菱形或不规则形丘疹。皮损边缘性扩展，并逐步融合成斑块。陈旧性损害色素沉着增加。

2.心血管系统病变　主要累及中等管径的动脉，中膜结缔组织退行性变和钙化，可引起脉搏减弱或缺如，间歇性跛行。

3.其他改变　胃肠道症状常见，严重可出现消化道出血。该患者即有便血症状出现。黏膜的组织病理学表现基本上与皮肤相同，肛门生殖器病变较口腔损害少见。