三、临床表现

三、临床表现

(一)头面部表现

各种结缔组织病出现的相应口腔颌面部表现。

1.硬皮病在颌面部及口腔内的表现主要为皮肤黏膜干燥、组织弹性下降,以及由于面颊部组织萎缩导致面部表情固定呈假面具状。

2.盘状红斑狼疮初起表现为红斑、丘疹或斑块,常发生于头部及颈部,境界清楚,表面覆有粘着性鳞屑。

3.系统性红斑狼疮,最典型的皮损为面部蝶形红斑,蝶形红斑为SLE最具特征性的表现之一。典型表现为日晒后出现的分布于双侧颊部、鼻部的呈蝴蝶形分布的红斑,严重时可呈明显水肿,甚至出现水疱、大疱,皮损亦可扩展至额部、下颌、耳前、颈部、躯干及上肢,皮疹消退后不留疤痕。有的病人活动期可出现黏膜损害、多见于腭部和鼻中隔的溃疡20%~30%的病人对日光过敏,表现为暴晒日光后,皮肤暴露部位(面部和前臂伸侧)可发生皮疹。

(二)其他相关临床表现

关于OLs的分型,目前意见尚不一致,多采用铃木分型。Ⅰ型:同一患者在同一时间内患两种以上的CTD,最多见的同时合并的CTD是RA和SS;Ⅱ型:两种以上的结缔组织病具有时间上的差异而并发的病例,即具有时空现象;Ⅲ型:即具有某些CTD的一些不典型症状,但不能确诊为某一种,如混合性结缔组织病(MCTD)。

重叠综合征虽可在所有结缔组织病及其边缘病间重叠组合,实际上所见到的病例以系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎和系统性硬皮病间的重叠为主。

1.系统性红斑狼疮与系统性硬皮病重叠

病初常表现为系统性红斑狼疮,以后出现皮肤硬化、吞咽困难及肺纤维化等表现。一般面部红斑发生率较单纯系统性红斑狼疮低,雷诺现象发生率高。抗dsDNA效价较低,狼疮细胞阳性率低。ANA呈高效价、高阳性率,成分为抗ENA抗体,荧光核型呈斑点型。(https://www.daowen.com)

2.系统性红斑狼疮与多发性肌炎重叠

除系统性红斑狼疮表现外,还有近端肌无力、肌痛及压痛、萎缩及皮下硬结。血清ANA阳性率高,狼疮细胞检出率低。低补体血症、高γ球蛋白血症。血清肌浆酶如CPK、LDH及醛缩酶等增高,24小时尿肌酸排出量增加。

3.系统性红斑狼疮与类风湿关节炎(RA)重叠

除系统性红斑狼疮症状外,还有关节炎、关节畸形等RA的表现。血清类风湿因子(RF)及RA特异性抗体(抗CCP、AKA、APF等)可阳性。

4.系统性红斑狼疮与结节性多动脉炎(PAN)重叠

系统性红斑狼疮与PAN重叠时,除系统性红斑狼疮表现外,有沿血管分布之皮下结节及腹痛,肾损害较单一系统性红斑狼疮时更重,肺部及中枢神经系统受累多见。常见嗜酸性细胞增高,γ球蛋白高,但狼疮细胞阳性率低。

5.系统性硬皮病与多发性肌炎/皮肌炎重叠

病人有近端肌无力、肌痛、关节痛、食管运动减慢及肺纤维化等改变。硬皮病改变常局限于四肢,毛细血管扩张及肢端溃疡少见。血清Ku、PM-Scl-70和U1RNP抗体阳性为其特征。

6.其他

各种形式重叠均可变化,通常结缔组织病与其近缘病重叠最常见者为干燥综合征,其他为贝赫切特综合征、脂膜炎等。