造血系统肿瘤

第八章　少见肿瘤参查表

少见肿瘤虽不多见，但也时有发生。就一个人来说，虽是凤毛麟角，可对一大群人来说可能就是多如牛毛，为便于读者查找起见，将少见肿瘤列表于下，虽不是小字典，但也可能是少见肿瘤查找之小工具书，这也是笔者行医多年的体会，好多人说，大病好找，小病难查，为适应社会需要，特编此少见病于下，希望成为本书亮点之一。

第一节　头颈部肿瘤

头颈部肿瘤——眼科

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头颈部肿瘤——耳鼻喉科

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头颈部肿瘤——口腔科

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笔者点评.

头颈部癌，是发生在上呼吸道和消化道（包括鼻旁窦、鼻腔、口腔、咽部、喉部）的上皮性恶性肿瘤的总称，几乎全部（90%～95%）是鳞状细胞癌（SCCHN）。美国2008年预计的新诊断病例约为35 300例，头颈部鳞状细胞最重要的风险因素是烟草和酒精。然而，越来越多的证据显示，人类乳头状瘤病毒（HPV）为导致头颈部鳞状细胞癌的因素。

总体来讲，头颈部鳞状细胞癌的治疗选择常常是复杂的，但约50%的患者可以治愈。涉及许多专科医师，包括肿瘤头颈外科医师、肿瘤内科医师、放疗科医师、整形外科医师和牙科医师。由于此部转移癌，与其他癌症转移导致死亡的特点不同，头颈部鳞状细胞癌局部复发是最常见的治疗失败或致死的原因。

上皮类癌症，包括SCCHN头颈鳞状细胞癌，是由于一系列关键的分子和生物通路出现异常导致，包括Kras和Bcl-2原癌基因的突变，P53基因的失活，以及上皮细胞因子受体和血管内皮生长因子（VEGF）及其受体（VEGFR）信号的上调。这些异常是癌症靶向治疗的基础，目前主要有阻断生长因子信号（EGFR）和血管形成信号（VEGFR）两类药物。虽然还有其他的新药正在进行临床试验，但基本还是通过上述2个通路发挥作用。

最近，鳞状细胞癌的治疗取得了明显的进展——来自于靶向治疗药物，特别是表皮生长因子受体抑制剂。但对于晚期患者，仍然需要更有效的方法。靶向治疗在早期患者治疗中的地位还未确认，在辅助治疗中作用正在研究。对于局部晚期患者，西妥昔单抗，常被考虑是一般状态较差和不能用铂类药物为基础化疗患者的标准治疗，但在副作用大的同步放化疗方案中的地位还在评价中。西妥昔单抗在复发转移的鳞状细胞癌头颈鳞状细胞癌为二线标准治疗，西妥昔单抗与标准铂类方案联合一线治疗复发转移患者，具有重要作用。

第二节　胸部肿瘤

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第三节　腹部肿瘤

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第四节　泌尿系统肿瘤

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第五节　妇科肿瘤

第六节　骨肿瘤

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第七节　皮肤肿瘤

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第八节　软组织肿瘤

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笔者点评.

关于软组织肿瘤常不被重视，即以小瘤或结节手术切除了事，其实这都是肿瘤，应予足够重视，如笔者曾遇过一小腿纤维肉瘤被多处医疗单位一刀切除而告捷，可是连遭三次复发，经笔者将肌束彻底切除加上放、化疗而获终生痊愈。如治疗不当，则以频频复发为特点，并可形成血行播散，而可能造成终身遗憾。

此外，关于纤维瘤亦当注意，手术必将包膜一并切除，有时它也可能就是纤维肉瘤。此外，滑膜肉瘤是一恶性度高的肿瘤，由于它具有上皮与间叶双重性，所以不要仅以是间质肿瘤而等闲视之。笔者曾将一位全身转移之晚期滑膜肉瘤患者通过化疗而治愈。现在再谈纤维组织增生病，它貌似在良性肿瘤环境下的一般组织增生，但它有恶性肿瘤的生物行为，往往手术后易复发。笔者以多年经验积累，已将其定位于亚恶性肿瘤，手术时必包括部分健康组织在内的彻底切除，方可保全于万一。

第九节　造血系统肿瘤

笔者提示.

癌症是广泛领域中的全身性疾病，因为它是有生命物质，包括动植物和人类的机体细胞在正常代谢中所产生的细胞基因突变（变异），加上致癌诱因作用下而引起的一群叛变了母体的异常增生性肿块。要想彻底根除它，首先要揭开它的面纱。生物工程学研究证实，它是由基因变异所致，这就为消除它找到了靶点。科学家又在老鼠身上找到了人类同源基因，这又为攻克癌症提供了生物利器，所以癌症的根除指日可待。千里之行，始于足下，当今除癌方略要从“三防”入手，一防是远离致癌物质；二防是“三早”的根治；三防对中、晚期癌症应施以人道主义救援，在中西医结合综合序贯个性化治疗方针指引下，施以中西两法除癌。让他们有个高质量生活，和健康人一样度过美好的人生。“癌是可治之症”，预测20年后癌症不仅远离生命，而且它的魔影流毒也将永远消失在人们的记忆中。望共勉之。