白 癜 风
第十七章 整形外科常见皮肤病
第一节 痤 疮
痤疮是发生于皮肤毛囊皮脂腺的一种慢性炎症，好发于青春期，以粉刺、丘疹、脓疱、结节、囊肿及瘢痕等多型性损害为特征，好发于皮脂腺发达的部位如面颈部、胸背部以及背部等。
一、病因与发病机制
痤疮的发病与多种因素有关，其发病机制一般认为是皮脂分泌过多、毛囊皮脂腺导管过度角化、痤疮短棒菌苗过度繁殖、各种炎症介质和细胞因子的作用等因素相互作用的结果。近来证实，男性痤疮的严重程度与氢化可的松水平呈正相关，而女性中除了氢化可的松外还与睾酮和硫酸脱氢表雄酮水平相关。药物尤其是口服避孕药、锂盐、异烟肼、皮质激素、环孢素A和促同化激素类，可以加重痤疮。化妆品可以直接促进粉刺的发生，也可通过化学刺激的作用引起毛囊炎，随之发生脓疱和丘疹。血液透析和结节囊肿性痤疮有相关性。
二、临 床 表 现
（一）发病特征
本病好发于青春期，男性多于女性。损害好发于面颊、额部、颈部及上胸部和背部等部位。
（二）皮肤损害
皮损表现为多型性损害，但白头粉刺和黑头粉刺是其最早和最基本的损害。
（三）临床类型
①寻常型痤疮，皮损以粉刺、炎性丘疹及小脓疱为主；②脓疱性痤疮，皮损以脓疱、炎性丘疹为主；③硬结性痤疮，皮损形成暗红或紫红色结节；④囊肿性痤疮，除粉刺、丘疹、脓疱等皮损外，还有囊肿形成；⑤聚合性痤疮，较重，损害由无数粉刺、丘疹、脓疱、脓肿和囊肿形成，并可有瘘管形成；⑥坏死性痤疮，丘疹和脓疱出现脐窝并迅速坏死伴黏着性出血性痂皮；⑦婴儿痤疮。
三、诊断和鉴别诊断
（一）诊断
1.诊断基本资料
（1）病史：青年男女，发生于面颈部、上胸部或背部等皮脂腺丰富的部位。
（2）体格检查：有白头及黑头粉刺、炎症性丘疹、脓疱或结节等皮肤损害。
2.诊断思路 根据病史及临床特征，一般不难诊断。但我们诊断痤疮时，应进行以下几方面的思考。
（1）病因诊断：针对每一位患者，要深入了解其病史，分析引起或加重其病情的主要因素有哪些。可引起或加重痤疮的常见药物有促同化激素类（如达那唑、睾酮等）、溴化物、皮质类固醇、促皮质素、异烟肼、锂、苯妥英钠等；一些化妆品和油脂也可能堵塞毛囊产生痤疮样皮疹；内分泌因素主要包括Cushing’s病或综合征、多囊卵巢综合征、先天性肾上腺增生症等，另外女性的痛经、多毛、阴蒂肥大、暂时性突发及严重的痤疮都有可能提示雄激素过多症。
（2）临床诊断：依据皮损形态如粉刺、丘疹、脓疱、囊肿，分布脂溢区域，可作出诊断。
3.诊断依据 本病的诊断主要依据病史、临床特征。
4.诊断标准 根据皮损的特征判断病情的轻重以及痤疮的类型，为治疗方案的选择提供依据。痤疮的类型如上所述，采用Pillsbury分类法根据痤疮的轻重可分为Ⅰ～Ⅳ级（表17-1）。而Cunliffc将痤疮分为三级：①轻度痤疮，以闭合性和开放性粉刺为主；②中度痤疮，以炎性丘疹和脓疱为主；③严重痤疮，以结节和炎症性囊肿为主。
表17-1 痤疮轻重分类（Pillsbury）
（二）鉴别诊断
痤疮较少误诊，但诊断时应与聚合性痤疮、痘疹形痤疮、白塞综合征的痤疮形皮疹、皮脂腺瘤、疖、粟粒疹、口周皮炎、毛囊虫病、糠秕孢子菌性毛囊炎（马拉色菌性毛囊炎）、扁平疣、酒渣鼻、脂溢性皮炎、寻常须疮。
四、治 疗 处 理
痤疮的治疗以控制皮损、预防瘢痕的形成以及降低发病率为目标。应根据痤疮不同的类型及严重程度和个体差异来选择合适的治疗方案（具体可参照痤疮的治疗指南）。
（一）一般治疗
加强患者的教育，制定现实的治疗目标；少食脂肪和甜食，避免饮酒和刺激性食物；忌用手挤压，常用热水、肥皂清洗。
（二）全身治疗
包括抗雄激素药物如螺内酯、达英-35等，维A酸类如异维A酸等，抗生素如四环素类、红霉素类等，氨本砜、锌制剂等，严重者可用糖皮质激素。
（三）局部治疗
可外用维A酸、过氧化苯甲酸、抗生素等药物，还可采用冷冻、紫外线照射等物理治疗以及外科治疗。
（李承存）
第二节 脂溢性皮炎
一、概 述
脂溢性皮炎又名纽扣风、眉风癣、面游风、白屑风、是发生于皮脂溢出部位的一种常见的慢性、表浅性、炎症性皮肤病，是在皮脂溢出的基础上发生，与皮肤表面和毛囊部的一种叫卵圆形糠秕孢子菌大量生长有关。同时精神因素、不良饮食习惯、维生素B族缺乏，均可影响本病的发生和发展。
二、病 因
皮脂溢出、遗传、感染、精神和环境是本症的常见病因。中医认为，血热风燥、阴伤血燥、胃肠湿热是本症的病因。
三、临 床 表 现
本病好发于多脂、多毛、多汗的部位，往往开始时局限于头皮，以后逐渐向下发展到眉部、鼻旁沟、耳后、上胸部、腋窝、脐部、外阴、肛门周围等处。由于皮脂腺开口于毛囊，皮疹初起为毛囊口周红色丘疹，渐发展融合成黄红色斑片，上覆有油腻性鳞屑或痂皮。发生于头部者，严重时常伴有渗出、厚痂、有臭味，头发可脱落、稀疏，以顶部明显。
本病慢病经过，反复发作，搔抓或处理不当，易引起皮疹加重，呈湿疹样变，可伴发毛囊炎、睑缘炎及外耳道炎，面部常与痤疮、酒渣鼻、蠕形螨皮炎并发。
脂溢性皮炎也常见于婴儿，常常在出生后2～10周发病，在前头顶或整个头皮可覆满厚薄不等油腻性灰黄色或黄褐色痂屑，可累及眉区、鼻唇沟、耳后等处，微痒。一般在3～4周痊愈，若持续不愈，常并发感染或异位性皮炎。
四、治 疗
生活应该规律，限制多糖多脂饮食。忌刺激性食物，避免搔抓。轻者以外用药物为主。
（一）局部治疗
原则是减少皮脂、杀菌、消炎、止痒去头屑、控制脱发。头皮部用溶液剂、酊剂等，面部、耳后、眉等部位用霜剂或乳膏。
1.抗真菌类药物 目前认为、脂溢性皮炎可能与卵圆形糠秕孢子菌有关，使用抗真菌药治疗有效。常采用咪唑类药物。
（1）1%联苯苄唑香波：用于治疗头皮脂溢性皮炎，每周2次。
用法：先将头发浸湿后，用该药揉搓数分钟，再用毛巾包头部，使药液在头部停留3～5min后，再用清水冲洗。疗程3～4周。如未彻底治愈，可经常用此药洗发，可以控制病情。
（2）1%联苯苄唑溶液剂：每日1次涂头皮部。
（3）2%酮康唑香波：用途用法同上，疗程4周。
（4）2%酮康唑霜：2%～3%克霉唑霜（乳膏）用于面部等无长毛皮肤，每日1次，如有刺激可降低浓度。
（5）复方咪康唑霜（乳膏）：用于躯干、眉部、耳后等无长毛处，每日1次。因该药含激素，故不易用过长时间，一般不超过2周。
2.硫黄类药物 这类药物去脂、抑制皮脂腺分泌，收敛及局部止痒，抑菌作用。
（1）复方硫黄洗剂：每日1次，涂擦，用于头皮脂溢性皮炎。
（2）3%硫黄霜：每日1次，涂搽，用于面部等无长毛皮肤。
3.皮质类固醇激素制剂
（1）0.1%戊酸倍他米松洗剂。每日1次，外涂，用于头皮脂溢性皮炎。
（2）乐肤液：每日1次，外涂，用于头皮脂溢性皮炎较重者。
（3）复方康纳乐霜、皮康霜、曲安西龙氯霉素霜、1%氢化可的松霜，用于皮肤如面部等外涂。
需要注意的是以上皮质类固醇激素不能长期使用，以免引起皮肤萎缩、毛细血管扩张、酒渣鼻样改变，引起激素依赖性皮炎等副作用。
4.其他 2.5%硫化硒洗剂（希尔生），每周2次，2～4周为一疗程，每次先用肥皂水将油污的毛发洗净，冲洗后，在毛发湿润的状态下涂此药，轻揉出泡沫，停留3分钟，然后用温水洗净。应注意勿将药物入眼、口。
（二）全身治疗
1.抗组胺药物 因瘙痒可给此类药物。常用药物有以下几种。
（1）特非那丁60mg，每日2次，口服。
（2）西替利嗪10mg，每日1次，口服。
（3）氯雷他定10mg，每日1次，口服。必要时可给赛庚啶2mg，每日2～3次，口服。
（4）依匹斯汀10mg，每日1次，口服。
2.皮质类固醇激素 在炎症明显或范围较大时，可给口服泼尼松，每日20～40mg，每日早晨顿服。同时服四环素0.5g，每日3～4次。可减轻炎症，抑制皮脂腺分泌。根据病情一般不超过2周，不宜用过久，以避免副作用发生。
3.维生素类药物 服用复合维生素B、B2、B6。①维生素B2，每次10～20mg，每日3次，口服；②维生素B6，每次20～30mg，每日2～3次，口服。
4.抗生素 渗出明显，有感染时应用，可口服四环素、土霉素、红霉素或头孢类抗生素。
（三）中医药治疗
中医认为本病发病与肌热当风、或过食辛辣厚味有关。常分两种症型诊治。
1.风热血燥征 皮损色淡红，干燥脱屑，瘙痒，舌红，苔薄白。治宜清热疏风，方用消风散加减。生石膏30g（先煎）、知母10g、蝉衣10g、防风10g、当归10g、生地15g、苦参10g、苍术10g、木通10g、生甘草6g，也可服中成药防风通圣丸。
2.脾胃湿热征 皮损色红，滋水结痂，大便干，小便黄，舌红，苔黄腻。治宜利湿清热，方用茵陈蒿汤加味。茵陈30g、栀子10g、大黄6g、苦参10g、白鲜皮15g、地肤子15g、苍术10g、黄柏10g、生苡仁30g、藿香10g。水煎服，每日1剂。外治法：面部干性皮损外涂天麻膏；头部脱屑可用苍耳子30g、苦参30g、透骨草30g、地肤子30g，煎汤洗头；湿性皮损参照湿疹处理。
（林 卫）
第三节 酒 渣 鼻
酒渣鼻，又称玫瑰痤疮，是一种颜面中部的慢性炎症性皮肤病。女性较男性多见，但病情女性较男性轻微，大约有一半以上的患者年龄在30～60岁，肤色浅的人种发病率相对较高。
本病病因不明，但多数人认为本病是多种因素综合作用所致，其中学者们提出以下学说和因素：①血管功能异常可能与本病的发生有关。②幽门螺杆菌在酒渣鼻的发生中可能起到一定作用。③面部蠕形螨感染可能引起酒渣鼻。
一、临 床 表 现
（1）红斑期：于鼻、前额、面颊、下颏等颜面中央部位出现频繁的发红，可有灼热感，尤其是涂抹化妆品时更为明显，发红的发作次数可因化学刺激、食物以及情绪应激等而增多。继之出现持续性发红，典型的特征就是面部皮肤出现毛细血管扩张，以鼻尖和两侧鼻翼最明显，并可出现水肿，伴有灼热感。
（2）丘疹脓疱期：病情继续发展时，在红斑的基础上出现丘疹和脓疱，但无粉刺形成，毛细血管扩张更加明显。
（3）鼻赘期：病情继续进展，炎症更加严重，皮肤红色加深，毛细血管扩张增多，受累部位皮肤增厚。病情长久时，鼻部结缔组织增生，皮脂腺异常增大，致使鼻尖部肥大，形成大小不等的结节状隆起，外观似“蒜头”状。
（4）酒渣鼻亦可累及眼，出现发红、干燥、瘙痒、疼痛、异物感、畏光和视力下降等症状。
二、诊断和鉴别诊断
（一）诊断
1.诊断基本资料
（1）病史：好发于中年人，女性多见，慢性病程，颜面中央皮肤受累，有典型的病程经过，自觉症状不明显。
（2）体格检查：各期有典型的皮疹特征。
（3）实验室及其他检查：部分患者皮屑镜检可见蠕形螨。
（4）伴发疾病：幽门螺杆菌感染、蠕形螨病。
2.诊断思路
（1）发生于中老年以鼻为中心的颜面部红斑、丘疹等改变要考虑本病的可能。
（2）详细询问病史，重点询问起病的诱因、皮损发生发展的情况，同时注意有无光敏感、有无过敏性疾病史、有无使用化妆品等情况，以排除其他疾病。
（3）仔细检查皮损，了解其发病的部位、皮损的性质和特点，如果皮损开始为红斑、发生于颜面中央部位、则考虑本病，通过检查有无粉刺及是否在其他部位也出现皮损与痤疮鉴别；通过检查皮损是否可呈围堤状，压诊有无果酱样颜色与颜面播散性粟粒样狼疮鉴别，依此类推，逐一排除其他可能的疾病。
（4）根据皮损的构成的情况，结合临床表现的三期特点进行分期。
（5）如诊断仍不能确定，则可作血液学和免疫学检查排除结缔组织病；作皮肤斑贴试验排除接触性皮炎；必要时作组织病理检查以明确诊断。
（二）鉴别诊断
1.寻常性痤疮 酒渣鼻和寻常性痤疮都可出现面部丘疹、脓疱，但前者皮疹集中于面中央，后者皮疹于面颊、额等分布更为广泛，有粉刺形成，无弥漫性红斑；而酒渣鼻无粉刺形成，有红色斑片。
2.红斑狼疮 慢性盘状红斑狼疮好发于面部蝴蝶区，斑块呈盘状，中央萎缩凹陷，常有毛囊栓塞；系统性红斑狼疮身体的其他部位常有损害可见，并伴有全身症状。
3.脂溢性皮炎 分布部位较为广泛，有油腻性鳞屑，无毛细血管扩张，有不同程度的瘙痒。
4.口周皮炎 患者多为青年女性，主要侵犯口周皮肤，红斑较不显著，丘疹小而群集，不以毛细血管扩张为基本表现。
5.鼻红粒病 主要发生于儿童，鼻尖多汗为显著特征，且多于青春期自愈。
6.颜面播散性粟粒样狼疮 该病的可对称性发生于眼睑、颊部及鼻两侧，多无自觉症状，但其皮损为粟粒至绿豆大小的结节，结节质地柔软，淡红或浅褐色，可集簇发生，表面光滑呈半透明状，用玻片压诊可呈苹果酱色，组织病理为结核样结节的改变，根据这些特点可与酒渣鼻鉴别。
7.颜面复发性皮炎 要与红斑期的酒渣鼻鉴别。该病主要表现为轻度的局限性红斑，伴细小的脱屑，但没有丘疹、脓疱等皮损，也没有毛细血管扩张，多在春秋季发病，发病突然，消退快，有瘙痒，反复发作，与酒渣鼻容易鉴别。
8.接触性皮炎 有明确的接触史，皮疹界限清楚，形态较单一，无毛细血管扩张，可有明显的瘙痒，去除致病的接触物后短期内可痊愈。
9.红色毛细血管扩张性酒渣鼻 红斑狼疮、类癌、激素依赖的酒渣鼻样综合征、Habet综合征、Dowling-Degos病、光化裂解性皮炎。
10.痤疮样酒渣鼻 寻常性痤疮、湿疹、碘疹、脓疱性毛囊炎、口周皮炎、脂溢性皮炎。
11.肉芽肿性酒渣鼻 聚合性痤疮、淀粉样变、结节病（冻疮样狼疮）、寻常性痤疮。
三、治 疗
酒渣鼻的治疗较为困难，没有一种能治愈的方法。酒渣鼻的治疗常需数周至数月才能见效，严重时甚至需要依赖外科手术进行治疗。治疗的目标为控制症状及改善皮肤外观。
（一）一般治疗
避免肥皂、酒精、剥脱剂等刺激因素和日光、情感应激、辛辣食物及冷热等促发因素，纠正胃肠功能，调整内分泌。
（二）药物治疗
可外用或内服抗生素如四环素、红霉素等、甲硝唑、异维A酸等药物治疗。其中有蠕形螨者用甲硝唑效果好，而在丘疹脓疱期和鼻赘期用口服异维A酸效果好。
（三）外科治疗
手术切除、电切除及激光等均可采用。
（林 卫）
第四节 白 癜 风
白癜风是一种常见的后天性局限性色素脱失性皮肤病。
一、病 因
病因尚不明确，目前有下列学说。
（一）遗传学说
白癜风患者可有家族史，家系调查表明遗传与白癜风发病有关。目前认为白癜风是多基因遗传病。
（二）自身免疫学说
活动性白癜风患者血清中可检出抗黑素细胞自身抗体，而且抗体滴度与病变活动度、皮损面积呈正相关。体外实验证实，该抗体可通过补体介导的细胞毒作用选择性破坏黑素细胞。血清中抗甲状腺抗体及抗胃壁细胞，抗平滑肌、抗肾上腺素抗体等抗体升高，外周血抗体依赖性自然杀伤细胞明显增多。活动期外周血T淋巴细胞亚群异常，TH细胞减少，TH/TS细胞比率降低。
患者并发自身免疫性疾病，如恶性贫血、甲状腺功能亢进、糖尿病、恶性黑素瘤、局限性硬皮病的发病率高于正常人群。
（三）神经介质学说
有些白癜风可呈神经节段性分布；有的患者与强烈的精神创伤有关。推测皮肤上的神经末梢释放某种物质对黑素细胞有毒性作用，可抑制黑素合成。该理论解释了白癜风患者在神经损伤的支配皮肤区不发生或很少发生白斑和白斑处出汗增加和血管收缩现象。
（四）黑素细胞自身破坏学说
在黑素细胞由酪氨酸合成黑素的过程中会产生一些中间产物或代谢物，如酚化合物、高活性基团（如正醌）等，这些物质对黑素细胞有毒性作用。正常情况下，他们被限于黑素小体内。如黑素小体膜不能维持完整，黑素小体内容物进入胞浆，可使得黑素细胞受到损伤和破坏。黑素细胞破坏后会释放抗原物质而成为免疫系统攻击的靶细胞，引起继发免疫反应。此外，酪氨酸酶或其他酶活性的异常可使得黑素前体物质如正醌的堆积，对黑素细胞产生毒性，造成细胞损伤。
二、临 床 表 现
本病可始发于任何年龄，约半数在20岁前发病，皮损处色素完全脱失，呈瓷白色斑。白斑边缘境界清楚，边缘处色素增加，毛发亦可变白；无自觉症状。根据病情可分为二期：①进展期，白斑逐渐扩大，向正常皮肤移行，外界刺激如摩擦、压力、烧伤、针刺等对皮肤的损伤均可引起继发白癜风（同形反应）；②稳定期，色素脱失斑停止发展，境界清楚，较长时间保持稳定，皮损边缘色素增加，部分患者皮损中出现以毛孔为中心的色素点或不规则色素岛。
白癜风可分为3型。
1.局限型 白斑3片以下，局限于1～2个部位者，但非节段性排列。
2.节段型 白斑单侧不对称，为一至数片白斑沿皮神经的走向或神经支配区分布。
3.泛发型 ①颜面肢体型：比白斑发小在面部和手足指（趾），对称。②寻常型：白斑散发全身各处，一般对称。③全身型：常由前2型发展而来，皮损面积可占50%以上，甚至全身毛发亦可变成白色。
白癜风可出现在身体任何部位，多见于面部、颈部、手背和腰骶部，好发于暴露部位。病程慢性，可自行缓解，亦有持续终身者。
三、组 织 病 理
皮损处表皮基底层黑素减少或缺如，黑素细胞减少或消失，皮损边缘色素沉着处黑素细胞较大，树枝状突起较长。朗格汉斯细胞增多。真皮上部有单核细胞围管性浸润。
四、诊断与鉴别诊断
本病根据皮损为乳白色色素脱失斑，境界清楚，边缘有代偿性色素增加，后天发生，无自觉症状，不难诊断。应与单纯糠疹、无色素痣、贫血痣和二期梅毒白斑相鉴别。
（一）单纯糠疹
多为发生在儿童面部的局限性色素减退斑，皮损边界不清，皮损表面常附有细碎鳞屑，周围无色素加重环。
（二）无色素痣
一般单发，为局限性色素减退斑，在出生后不久发现，摩擦后皮损潮红，边缘不清，无色素加重环，可持续终身。
（三）贫血痣
出生后不久发病，多见于颜面，为局限性浅色斑，系该处毛细血管减少所致。摩擦后局部不发红，周围正常皮肤充血潮红。
（四）二期梅毒疹
发于颈项部，原有丘疹或斑疹消退后遗留色素减退，色不呈纯白色，但白斑呈圆形或卵圆形，直径1～2cm，境界清楚，互不融合。梅毒血清试验阳性。
五、治 疗
目前治疗尚不能达到十分满意效果。一般来说，病程短，面积小，白斑境界不十分清楚，毳毛无色泽改变，治疗效果较好；头面部皮损治疗效果较好。无论采用哪种方法，均需较长时间治疗。
（一）补骨脂素类加紫外线
补骨脂素及其衍生物，如甲氧沙林[8-甲氧沙林（8-MOP）]或三甲沙林[三甲补骨脂素（TMP）]，系光敏（毒）性药物，结合紫外线照射可刺激黑素细胞功能活跃，黑素颗粒产生增多。皮损泛发者可采用内服后长波紫外线照射（PUVA法），局限者外用0.5%8-MOP后照射长波紫外线或日光。无论外用或内服均需数月。治疗过程中需注意长期治疗药物的毒副作用，尤其注意眼部的保护：PUVA法对指（趾），腕、皮节型效果差。
（二）皮质类固醇激素
由于白癜风的发病机制中可能有免疫因素参与，对泛发性活动期白癜风可给予皮质类固醇激素治疗。泼尼松15mg/d，1次顿服，需连续用药8周，而后药量减半，服4周后药量再减半，直至停药。但节段型效果差；亦可局部皮内注射曲安西龙或甲泼尼龙混悬液，每1～2周1次，连续3～4次，但应注意造成局部萎缩等副作用；皮损可外用卤美他松、丁酸氢化可的松，每日1～2次，连用8周（颜面部）至12周（四肢及躯干），副作用有局部多毛、表皮萎缩和毛细血管扩张。
（三）免疫抑制剂外用
常用盐酸氮芥50mg溶于95%酒精100ml中，新鲜配制，冰箱保存每日2次外用。副作用有致敏和刺激性。
（四）自体表皮移植
适于小片皮损的治疗。选择非暴露部位色素正常的皮肤为供皮区，以色素正常皮肤皮损处为受皮区，直径1～2cm为宜。采用40～66.7kPa（300～500mmHg）做负压吸引，直至出现水疱。剪去受区疱壁弃去，将供区疱壁移植在受区创面上包扎固定，成活后皮损区可出现色素并逐渐恢复正常。
近年来发展了自体黑素细胞移植术，创伤小，效果好，但技术要求较高，已在试开展。
（林 卫）
第五节 黄 褐 斑
黄褐斑（chloasma）是发生在面部的黄褐色色素沉着斑。多见于中青年女性。
一、病 因
目前病因尚不清楚。但现认为内分泌是常见诱发原因，特别多见于妊娠期2～5个月，由于雌激素和孕激素促使色素增加，在面部可出现黄褐色斑，称为妊娠性黄褐斑，在分娩后来月经时逐渐减轻或消失，在应用口服避孕药的女性中，随剂量和时间长短的不同，约有20%的可发生黄褐斑，已证明是由于雌激素和孕激素的共同作用所致。卵巢肿瘤患者由于激素分泌紊乱也可出现黄褐斑。女性生殖性疾病、慢性酒精中毒、肝功能异常也会出现黄褐斑。长期服用氯丙嗪、苯妥英钠可能引起黄褐斑。日光、热刺激也可成为诱发因素。
二、临 床 表 现
淡褐色或深褐色的斑片，形状不规则，常对称分布于颧部、颊部呈蝶状，也可见于额部，颏和上唇，边界清楚，无自觉症状。皮损随阳光照射强弱而有深浅变化。
三、治 疗
（1）去除病因，避免日光照射，停用口服避孕药和诱发黄褐斑的药物，积极治疗原发病。
（2）皮肤外用遮光剂，减少紫外线的刺激作用。亦可使用皮肤脱色剂3%氢醌霜、3%过氧化氢溶液、0.05%维A酸霜或酪氨酸酶竞争性抑制剂20%壬二酸霜。
（3）内用疗法可选用维生素C静脉注射，每日1次，每次1g。好转后可改为口服，每次0.3g，每日3次。
（4）中医中药在部分病例中有效，常用六味地黄丸、逍遥丸，人参健脾丸服用。
（王成栋）
第六节 雀 斑
雀斑（freckle）是常发生于面部的一种黄褐色斑点。
一、病 因
本病为常染色体显性遗传，有遗传倾向。
二、临 床 表 现
本病常见于女性，4～5岁发病，随年龄增长而数目逐渐增多。日光照射多而色泽加重，暴露部位明显。青春期达到高峰，随年龄增加逐渐缓解，至老年减轻。损害为浅褐色或黄棕色斑点，针帽至糠皮大小，圆形或卵圆形，数目多少不一，疏密不定，对称分布，无自觉症状。多发于面部，特别是鼻梁部、颧部和眶下，可累及肩、背和手背部。随季节症状有所变化，夏季较重，入秋季色泽渐淡。
三、组 织 病 理
皮损处黑素细胞数目无增加，但表皮基底层黑素颗粒较多。黑素细胞胞体较大，树枝状突长而多。黑素细胞功能活跃，黑素细胞内黑素小体增多，多巴反应强阳性。
四、诊断与鉴别诊断
幼年发病，面部对称的黄褐色斑点，有季节性，诊断不难：需与下列疾病鉴别。
（一）雀斑样痣
常于1、2岁发病，无一定好发部位，不对称，色泽较深，且与季节变化无关。
（二）着色干皮病
有家族史。常见于幼儿面部，同时伴毛细血管扩张和萎缩。肤色较黑，冬季不消退。
五、治 疗
夏季防止暴晒，外出戴宽檐帽或打伞，并外搽遮光剂，如5%二氧化钛霜、5%对氨基苯甲酸软膏。局部脱色剂可选用3%氢醌霜、10%过氧化氢、1%升汞酒精等。去除斑点可采用局部液氮冷冻治疗、25%苯酚乙醚或30%三氯乙酸溶液点涂腐蚀，均可使表皮脱落，雀斑消失，但易于复发。注意去除斑点一定要有经验的医务人员操作，否则治疗不当会引起色素沉者或瘢痕形成，造成事故。
（王成栋）
第七节 鱼 鳞 病
鱼鳞病俗称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣，是一组常见的角化异常性遗传性皮肤病，各型鱼鳞病的共同特点是表皮有角化过度的鳞屑，它是由于表皮角质形成细胞增生，表皮通过时间缩短，或是由于角质形成细胞间的黏合异常，使角质层的细胞不能正常脱落，堆积在皮肤表面所致。
（一）寻常性鱼鳞病
1.病因 系常染色体显性遗传，基因定位于1q21。
2.临床表现 婴幼儿发病，冬重夏轻。多发于四肢伸面及背部。典型改变是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，中央固着，边缘游离，如鱼鳞状。本病可伴发臀及四肢伸面的毛周角化，并可伴发遗传过敏性皮炎。
3.诊断与鉴别诊断 根据皮损形态及分布可确立诊断。需与获得性鱼鳞病鉴别，后者多在肿瘤，麻风等患者中发生。
4.组织病理 明显角化过度，颗粒层正常或增厚，棘层轻度增厚，真皮无明显变化。
5.治疗 口服大量维生素A或维生素A酸，外用尿素脂，维生素A酸软膏等。
（二）性联鱼鳞病
1.病因 系性联隐性遗传，基因是位于Xp22.3，是类固醇硫酸酯基因缺陷，从而使胆固醇硫酸盐在表皮中的含量增加，游离胆固醇含量减少，使角质层细胞紧密结合，影响正常脱落而形成鳞屑。
2.临床表现 婴儿早期发病，仅见于男性，但一些携有异形合子的女性。可有轻度鱼鳞病表现。皮损与寻常型鱼鳞病相似，但症状较重。皮损可泛发或局限，以四肢伸侧及躯干下部，胫前尤为明显，皮损为散在的、大的棕黑色的鳞屑，毛发粗糙干燥，可有斑秃。
3.组织病理 角质层，颗粒层增厚，皮突显著，血管周围有均匀分布的淋巴细胞浸润，汗腺数量略有减少。
4.诊断与鉴别诊断 根据婴儿早期发病，分布部位，皮损特点，可明确诊断，要与其他鱼鳞病鉴别。
5.治疗 同寻常性鱼鳞病。
（三）大疱型先天性鱼鳞病样红皮病
1.病因 属常染色体显性遗传。由于编码角蛋白K1和K10的基因突变，造成角蛋白1和10异常，由于影响了角蛋白张力微丝的排列与功能，导致角化异常及表皮松解。
2.临床表现 多见于新儿和婴儿期，常在数小时之内突然发生广泛性红斑、鳞屑及大小不等的松弛性水泡。红斑及水疱随年龄增长而减轻，代之以皮肤角化过度。
3.组织病理 表皮角化过度，颗粒层增厚，内含大小不等的透明角质颗粒，颗粒层及棘层上部细胞有网状空泡化，可松解形成表皮内水疱或大疱，真皮浅层有少许炎症细胞浸润。
4.诊断与鉴别诊断 要和大疱性表皮松解症及无疱性鱼鳞病样红皮病相鉴别。
5.治疗 对症处理，短期使用皮质激素可减轻症状。
（四）火棉胶婴儿
火棉胶婴儿又称新生儿鱼鳞病，系属于几种遗传型的混合型。分娩后，新生儿皮肤光亮紧张，似一层干燥的火棉胶薄膜，呈棕黄色，皮肤僵硬，触之如塑料感。头发常穿膜而出，黏膜不受累，面部常有双侧性睑外翻，口唇半外翻，鼻塌，耳朵变形。上、下肢和手指半屈状，足趾屈曲分开，于出生24h内可见到火棉胶样膜有皲裂。薄片状脱屑由皲裂部位开始，于15～30d内脱屑累及全身，膜下皮肤呈红斑样，伴糠秕状鳞屑，以后演变为各型鱼鳞病。
（王成栋）
第八节 神经纤维瘤病
神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传的疾病，除累及皮肤外，还可有中枢神经系统损害、智力异常以及骨骼异常等内脏问题。
（一）临床表现
皮损有多种表现，出生后或儿童期出现咖啡斑，为大小不一的褐色斑疹或斑片，边缘不规则，境界清楚，皮疹多发，以躯干为著。青春期后逐渐出现多发性小结节或肿块，正常皮肤色、淡褐色或淡红色，质地柔软，触之有疝囊感。损害数毫米至数厘米不等，部分损害有蒂，似皮赘。皮损随年龄缓慢发展。少数患者可某一外周神经粗大，增生。一般无不适。个别患者神经纤维瘤十余厘米大，或有破溃，意味有发生神经纤维肉瘤的可能性。
（二）组织病理
表皮萎缩，真皮内梭形细胞增生，细胞核细长，呈S形弯曲，两端尖，细胞成束状交织在一起，间质疏松，没有粗大胶原纤维，可有明显肥大细胞，常有粘蛋白沉积。
（三）诊断与鉴别诊断
神经纤维瘤病皮肤多发性纤维软瘤、咖啡斑，多发性神经纤维瘤及骨与软组织的改变具有特征性，不难诊断，以下附神经纤维瘤病Ⅰ型与Ⅱ型的诊断标准。部分表现不典型者需要与其他病变相鉴别，如呈弥散分布，体积较大，尤其发生于四肢者，常需与海绵状血管瘤、淋巴管瘤等相鉴别。
符合下列2条或2条以上者即可诊为NF-1型。
①6个或6个以上皮肤的牛奶咖啡色斑；青春期前直径大于5mm；青春期后直径大于15mm。②2个或2个以上任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤。③腋窝或腹股沟区雀斑。④视神经胶质瘤或其他脑实质胶质瘤。⑤2个或2个以上的虹膜错构瘤。⑥特征性的骨改变，包括蝶骨发育不良；长骨骨皮质变薄，伴或不伴有假关节。⑦直系一级亲属中有NF-Ⅰ型患者。
有以下任何一种异常表现即可诊为NF-2型。
①CT或MRI显示双侧听神经瘤。②直系一级亲属有NF-2型患者，加以下条件之一：单侧听神经瘤，年龄<30岁；有以下病变中的两个，神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、神经鞘瘤、青少年晶状体后包膜下混浊/青少年皮质性白内障
神经纤维瘤病表现为弥散性类蚓形颅骨缺损，而尤其他神经纤维瘤病表现时，应与多发性骨髓瘤、转移瘤和囊性血管瘤病鉴别。前者多发性灶性颅骨缺损位于板障，与骨髓瘤和转移瘤的表现类似。骨髓瘤所致颅骨缺损多呈穿凿样，边界清楚，无硬化边。
转移瘤的骨质破坏多呈虫蚀状，除累及板障，多累及内外板，无硬化边。囊性血管瘤病一般为多骨多发性病灶，多为他处血管瘤全身检查时而发现颅骨缺损。囊性血管瘤病很少伴有软组织变化。而神经纤维瘤病的颅骨缺损可同时伴有邻近头皮的神经纤维瘤，大的颅骨缺损可伴发脑膨出，巨大的蝶骨缺损可引起眶内脑膨出。
神经纤维瘤病的脊柱侧弯后凸有时需与先天性发育性脊柱侧弯或其他原因引起的脊柱侧弯鉴别。前者侧弯常见于下胸段和上腰段，常伴有后凸，后凸成锐角，常累及短段，一般少于6节中下胸椎，病变进展迅速。Holt认为，发生在下胸段累及5个椎体以下的脊柱成角侧弯，对神经纤维瘤病有特征性诊断意义。神经纤维瘤病还可出现脊椎的扇形压迹和侵蚀性椎间孔增宽等改变。而先天性或发育性脊柱侧弯后凸，一般不伴有骨质缺损等改变。
（四）治疗与预后
神经纤维瘤病是一种遗传性疾病，一般在幼儿期发病病变轻重程度不同，轻者仅见皮肤斑块和常见的小结节。病程进展缓慢，肿瘤随年龄缓慢增大，于青春期和妊娠期可加速发展，提示内分泌的变化可能与本病的进展演变有关。多发性神经纤维瘤有恶变倾向，发生率据报道在2%～29%。病史较长者恶变的可能性大。病变迅速增长并出现疼痛，提示恶变的可能，应行活检。如果发生恶变，即有手术指征。恶性神经鞘瘤的治疗应局部广泛切除或截肢，预后受很多因素影响，如肿瘤切除程度、症状持续是否超过6个月、肿瘤是否大于5cm、中央型还是周围型病变，以及是否存在神经纤维瘤病。神经纤维瘤病Ⅰ型伴发的恶性神经鞘瘤，5年生存率约16%，肿瘤大时5年生存率降至9%。外周神经纤维瘤恶变在神经纤维瘤病Ⅰ型患者死因中占首位，其中11%与辐射有关，潜伏期5～29年（平均17年）。
神经纤维瘤病采用电离辐射诊断时应当慎重，因辐射部位可以发生神经肉瘤。活检也有引起恶变的可能，这与活检处过度血管形成有关。由于良、恶性肿瘤血管丰富，及肿瘤局灶性扩展，手术切除可遇到困难。中枢神经系统的良恶性肿瘤均可导致患者死亡。
神经纤维瘤病治疗主要是对症处理及手术切除肿瘤。完整彻底地切除瘤体是疗效良好的关键。神经纤维瘤病瘤体常为多发，涉及范围广，应根据具体情况制订手术方案。对有碍外观或影响功能，尤其位于头面部者，可行瘤体部分或完全切除后局部整形。如瘤体巨大，呈软疣状下垂，尚无恶变征象者，可做姑息性减症切除，疑有恶变者，应做广泛性扩大切除。
神经纤维瘤瘤体组织脆嫩，瘤体内血供丰富，管腔壁薄，弹性差，术中止血困难，出血量多且难以控制，严重影响肿瘤的切除率和手术安全性。以下措施有利于止血：①位于四肢者，可用气囊止血带；②位于头颈部者，可先结扎颈外动脉或行颈外动脉栓塞术；③降压麻醉，一般控制收缩压不低于10.67kPa（80mmHg）或维持平均动脉压在6.67～8.67kPa（50～65mmHg），或以降低基础血压的30%为标准，并根据术中出血情况进行适当调节，时间以30～45分钟为宜；④用粗丝线环扎瘤体周边，线与线之间相互交叉错合；⑤如肿块较小且范围不大，可在距瘤体1～2cm的正常组织中分离切除瘤体，既减少出血，又防止术后复发。创面敷以消毒中药粉是有用的止血方法。如瘤体巨大，肿块切除后遗留创面的修复覆盖是手术中的另一难题。如瘤体＜20cm×30cm，可首选双侧下腹部取全厚皮片游离移植。如创面渗血较多，可加压包扎待血止后作Ⅱ期植皮。广泛或巨大的肿瘤切除后，如瘤体表面皮肤正常或仅有轻度色素沉着，可将其表面皮肤反鼓取成中厚皮片后回植。经临床随访，皮片回植成活良好，质地柔软，外形尚可，仅有色素沉着，但是否引起神经纤维瘤复发率增高还缺乏相关的统计资料。
（王成栋）
第九节 皮下脂肪组织疾病
一、结节性发热性非化脓性脂膜炎
结节性发热性非化脓性脂膜炎（Nodular‘Febrile Nonsupprative Panniculitis）又称Weber-Chrislian综合征或结节性脂膜炎。本病以皮下脂肪层的疼痛性炎症性结节或斑块，伴反复发热等全身症状特点，愈后留有萎缩性凹陷。青壮年好发，呈急性或亚急性经过，反复发作，女性多见，但各年龄均可发生。有报告证明脂肪层炎症不仅限于皮下，亦可发生于内脏、腹膜等，临床上出现多脏器损害症状，因此本病为一全身疾患。
（一）病因及发病机制
病因不明，认为与下列因素有关。
1.脂肪代谢障碍 本病可伴有胰腺疾病。疾病的发生可能与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关，如血清脂酶以及尿中淀粉酶可明显增高。
2.自身免疫反应 本病可能与SLE、硬皮病、皮肌炎、风湿热以及血管炎等同时存在。有认为可能是一种自身免疫性疾病。
3.药物因素 奎宁、磺胺、锑剂以及碘、溴等卤素化合物等诱发本病。由于本病诱发因素很多，因此目前认为本病可能不是一孤立疾病，而是由多种原因引起的综合征。
（二）诊断要点
1.皮下结节 是本病的主要症状，常发生于股部和小腿，也可见于躯干，少数见于头面部。损害或多或少，成批发生，结节中等硬度，境界清楚。结节开始为皮下结节，发展后轻度隆起皮面，表面皮肤肿胀呈暗红色，少数结节结节可与皮肤粘连，活动性小，有明显触痛与自发痛。经数周或数月后结节消退，由于脂肪组织发生萎缩、纤维化，皮损消退后局部皮肤发生凹陷和色素沉着。
2.发热 本病的发热常与皮损的出现呈平行关系。皮损发生后，体温逐渐上升，可高达发40℃，呈弛张热型，持续l～2周后逐渐下降。发热时伴有乏力、全身不适、食欲减退、肌肉和关节酸痛等全身症状。有10%～15%的患者无发热，仅出现皮肤结节。
3.内脏损害症状 本病侵犯内脏脂肪者预后严重。受损脂肪部位不同，出现不同症状。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织，可出现腹痛、腹胀、包块等脂肪性下痢、小肠穿孔、腹膜炎等症状。肝脏受损出现肝大、黄疸或肝功能异常等。可出现脾脏和淋巴结肿大。骨髓受侵犯出现骨髓抑制、贫血、白细胞减少和血小板减少。其他可出现肺门阴影、胸膜炎、胸痛等。伴有严重内脏损害者预后较差，可死于循环衰竭、出血、败血症和肾衰竭。内脏症状可先于皮肤症状，无皮肤症状时诊断较困难。
4.实验室检查 白细胞总数增加或减少，中性粒细胞增多，血沉增快。后期贫血，肝、肾受损时有蛋白尿、血尿和肝、肾功能异常。人血白蛋白与球蛋白比例降低或倒置，免疫球蛋白升高，有报告发作期血清补体值降低。
（三）组织病理
分三期。第一期为急性炎症期：脂肪细胞发生变性、完全或不完全坏死，有中性粒细胞、淋巴细胞、少量嗜酸性粒细胞和组织细胞浸润，主要为中性粒细胞浸润，不形成脓肿。第二期为吞噬期：在变性、坏死的脂肪组织病变区内见组织细胞大量浸润，并吞噬大量脂质形成泡沫细胞和噬脂性巨细胞。有少量淋巴细胞和浆细胞，中性粒细胞减少以至消失。此期病理变化具有诊断价值。第三期为纤维化期：成纤维细胞增生，组织细胞和泡沫细胞逐渐减少，有少量淋巴细胞和浆细胞。胶原纤维大量增生，修补和代替变性和萎缩的脂肪组织，最后完全纤维化。
（四）鉴别诊断
需与下列疾病鉴别。
1.结节性红斑 春秋季好发，结节分布于小腿伸侧面，对称性，不破溃，经3～4周后结节消退。消退后局部皮肤不发生凹陷。全身症状较轻。
2.结节性多动脉炎 有多脏器损害症状，皮疹多形，结节常沿血管排列，经过慢性。病理上主要侵犯真皮深部与皮下交界处的中、小动脉，管壁有纤维素样坏死、中性粒细胞浸润和核碎裂等坏死性血管炎变化。
3.结节性血管炎 侵犯皮下中等血管，以静脉为主。结节常发生于小腿，沿血管排列，经过慢性，全身症状轻微。病理上呈肉芽肿样改变，血管腔内常有血栓形成。
4.硬红斑 结节紫红色，位于小腿屈侧，破溃后形成穿掘性溃疡，经过慢性。病理为结核性肉芽肿样变化。
（五）治疗措施
目前尚无满意疗法。首先应去除体内感染病灶，停用可疑的致敏药物，控制感染可选用适当的抗生素。
糖皮质激素对本病有明显疗效，能迅速控制急性期症状，使体温下降、结节消退，但减量或停用后，部分病例症状可再发。
此外可应用氯喹、氨苯砜、沙利度胺、吲哚美辛、水杨酸盐类等。
应用中医辨证论治，治则：清热解毒、活血化淤、养阴清热和凉血润燥。
二、组织细胞吞噬性脂膜炎
组织细胞吞噬性脂膜炎（histiocytic cytophagic panniculitis）是由吞噬性组织细胞浸润引起的脂膜炎。疾病的特征为全身触痛性多发性皮下结节，伴高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血以及血凝异常。组织病理典型表现为组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞。
（一）诊断要点(https://www.daowen.com)
反复发热，皮肤结节可发生于身体各处，多见于下肢和臀部可累及躯干或上肢。为淡红色或鲜红色，直径可达2～20 cm，有触痛。可发生坏死或溃疡。后期出现淤斑或紫癜，可侵犯口腔、肛周和外阴部的糜烂或溃疡。皮疹反复发作常伴高热、关节疼痛与全身乏力。
肝、脾、淋巴结肿大，出现黄疸与进行性肝功能异常肾衰竭。
血纤维蛋白-纤维蛋白降解产物增多，出现不能治愈的出血。可死于肝、肾衰竭、肺炎和胃肠、泌尿、呼吸道的出血。
实验室检查：白细胞、血小板减少，贫血，血浆白蛋白降低，低血钙，类风湿因子阳性，AS'T升高，碱性磷酸酶、淀粉酶和脂酶值均升高，纤维蛋白原减少，纤维蛋白分解产物增加以及凝血机制异常。
（二）组织病理
皮下脂肪小叶性脂膜炎，有灶性脂肪坏死，浸润的组织细胞呈合胞现象，伴有少量淋巴细胞和浆细胞，红细胞外溢，在炎症边缘区可见组织细胞吞噬红细胞、白细胞、血小板及核碎块，形成“豆袋状细胞”。
（三）治疗措施
糖皮质激素治疗效果不显著。可选用免疫抑制剂如环磷酰胺、长春新碱等。也可考虑脾脏切除。
三、亚急性结节性游走性脂膜炎
亚急性结节性游走性脂膜炎（subacute nodular migratory panniculitis）为皮下脂膜炎的一种，呈亚急性或慢性经过，女性多见。病因不明，可能与外伤、扁桃体炎、上呼吸道感染、关节炎有关。
（一）诊断要点
多见于老年女性。病程慢性，损害好发于小腿伸侧。为直径1～3 cm的无痛性，结节缓慢地离心性扩大，并相互融合形成斑块，直径可达10～20 cm，质硬，中央淡红色凹陷，边缘鲜红色隆起，结节消退后有淡黄色色素沉着。新结节不断发生，病程可达数月至数年，无全身症状。
实验室检查：血沉增快，部分病例抗溶血性链球菌“0”滴度增高和类风湿因子阳性。
（二）组织病理
为脂肪间隔型炎症。于皮下脂肪小叶间有炎症细胞浸润，包括组织细胞、异物巨细胞、浆细胞和淋巴细胞。脂肪间隔增宽，胶原纤维间有纤维素样渗出物和毛细血管增生。
（三）鉴别诊断
需与下列疾病鉴别。
1.结节性红斑 春秋季好发，结节分布于小腿伸侧面，对称性，不破溃，经3～4周后结节消退。消退后局部皮肤不发生凹陷。全身症状较轻。
2.结节性多动脉炎 有多脏器损害症状，皮疹多形，结节常沿血管排列，经过慢性。病理上主要侵犯真皮深部与皮下交界处的中、小动脉，管壁有纤维素样坏死、中性粒细胞浸润和核碎裂等坏死性血管炎变化。
3.结节性血管炎 侵犯皮下中等血管，以静脉为主。结节常发生于小腿，沿血管排列，经过慢性，全身症状轻微。病理上呈肉芽肿样改变，血管腔内常有血栓形成。
4.硬红斑 结节紫红色，位于小腿屈侧，破溃后形成穿掘性溃疡，经过慢性。病理为结核性肉芽肿样变化。
（四）治疗措施
本病对碘治疗敏感。Parry等提出口服饱和碘化钾溶液3～10滴，一天 3次有效。
四、皮质类固醇后脂膜炎
皮质类固醇后脂膜炎（poststeroid panniculilis）是停用大剂量系统糖皮质激素后的一种并发症。例如有报告在患有风湿热、白血病和肾炎儿童应用泼尼松治疗过程中，由于激素减量或停用，出现结节性皮下脂膜炎，后被命名为“皮质类固醇后脂膜炎”。
有学者认为由于停用激素失去了脂肪蓄积的因素，促使脂肪动员，引起脂肪细胞代谢障碍。
（一）诊断要点
在皮质类固醇长期大剂量应用过程中骤然停用或减量后，通常停用后l～13d或更长时间出现皮肤结节。结节好发于脂肪异常沉着部位，如颊部、下颌、上臂、躯干和臀部等。结节大小不等，境界清楚，直径0.4～4 cm，孤立散在或互相融合，表面皮肤潮红或正常皮色。结节有触痛，无全身症状。激素加量或再用激素后结节可消退。本病经数周或数月后亦自然消退。个别严重患者可同时有胃肠道脂肪坏死而出现胃肠症状。
（二）组织病理
皮下脂肪小叶间早期有中性粒细胞和单核细胞浸润，以后有组织细胞、泡沫细胞、淋巴细胞和异物巨细胞浸润。血管变化不明显。脂肪细胞变性，细胞内见针状结晶，类似新生儿皮下脂肪坏死症所见脂肪结晶。
（三）鉴别诊断
本病多见于儿童，在长期大剂量应用皮质类固醇中骤然减量或停用后发生。结节好发于脂肪异常沉着部位，再用激素或激素加量后，结节很快消退。
鉴别诊断参见结节性发热性非化脓性脂膜炎。
（四）预防及治疗措施
避免长期大剂量应用皮质类固醇，停用时要逐渐减量。本病2～3个月后结节可自然消退，故不需特殊治疗。
五、寒冷性脂膜炎
寒冷性脂膜炎（cold panniculitis）是由于寒冷损伤了局部皮下脂肪组织，引起的皮下脂膜炎。本病好发于婴幼儿和儿童，尤其末梢血循环功能不良者。
（一）诊断要点
暴露于寒冷中数小时到3d后，在面部、四肢等暴露部位出现发绀或青红色，局部温度明显降低，并出现皮下结节；结节可扩大，形成坚实的疼痛性斑块。如能去除寒冷的病因，经2～3周后板块逐渐变软吸收，可留色素沉着但不形成瘢痕。踝关节附近的斑块可形成溃疡。有时损害发生在大腿、臀部、面颊和下腹部。
（二）组织病理
初起，真皮和皮下交界处血管周围有淋巴细胞和组织细胞浸润，以后脂肪细胞破裂融合成囊样结构，周围有淋巴细胞和组织细胞浸润外，并有少数中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。
（三）预防及治疗措施
避免受冷，保暖，给予足够的热量和丰富的维生素。
六、嗜酸性脂膜炎
嗜酸性脂膜炎（eosinophilicic panniculitis）为病理性诊断，多数有原发疾病，如异位性皮炎、恶性肿瘤、血管炎等。
病因不明。有认为本病是一组具有炎症性或免疫反应性脂膜炎。在炎症反应中，中性粒细胞、淋巴细胞和肥大细胞均可产生趋化因子，使嗜酸性粒细胞浸润到皮下组织的病变区内。
（一）诊断要点
皮损有结节、斑块、紫癜、风团样丘疹、脓疱。皮疹可反复发作，病程缓慢，但有自限性。
（二）组织病理
脂膜中有大量嗜酸性粒细胞浸润，有时可见有如同嗜酸性粒细胞性蜂窝织炎所见的“火焰像”，即部分破碎的嗜酸性粒细胞碎屑黏附在纤维蛋白样变性或渐进性坏死的胶原纤维周围，其外有组织细胞和臣细胞环绕成栅栏状。真皮及筋膜中也有嗜酸性粒细胞散在分布，血管变化不明显。
（三）治疗措施
应用皮质类固醇治疗有效，部分病例可并用抗生素治疗。
七、全身性脂肪萎缩
全身性脂肪萎缩（total lipoatrophy）又称糖尿病性脂肪萎缩。为一种罕见的先天性遗传性或获得性脂肪萎缩。全身脂肪消失，肝脏肿大、高血脂和谷生长过速，以后发生糖尿病。
本病可能为常染色体隐性遗传，纯合子基因产生的症状较齐全，杂合子基因产生的则仅表现为高血脂。
（一）诊断要点
分两型，即先天型和成人型。
1.先天性脂肪萎缩 症状发生在出生时或在2岁以内。皮下脂肪逐渐消失，但皮肤弹性正常。全身毛发与头发浓密。常有长颅，头围增大，面部因缺乏脂肪而消瘦，静脉显露。手足关节变大，全身有广泛的色素沉着，特别是在腋部和腹股沟区，类似黑棘皮病。有性早熟表现，男性阴茎肥大，女性阴蒂肥大；骨生长过长，身长亦较同年龄为高。具有肝大、高脂血症、骨生长过速和基础代谢率加快等特征。可见皮肤黄色瘤。10岁以后可出现高血糖、多尿和糖尿。糖尿对胰岛素治疗有抵抗。
2.成人型脂肪萎缩 指成年后发病，表现颅骨增生和手、足增长肥大呈肢端肥大症样改变，具有特殊面容、长头、前发际近眉弓、多毛、牙齿外露、小颌，但其身高增长和腹部膨隆不显著，常死于肝功能衰竭。
（二）组织病理
皮下和内脏脂肪萎缩、消失。
（三）治疗措施
无特效疗法。
八、婴儿腹部离心性脂肪营养不良
婴儿腹部离心性脂肪营养不良（lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis）为一种病因不明的特殊类型的皮肤与皮下脂肪萎缩。病因及发病机制不明。
（一）诊断要点
表现为腹部和腹股沟上部出现凹陷性萎缩斑。开始为淡蓝色斑，境界清楚，以后转为暗红色，并发生萎缩凹陷，周边呈淡红色，皮下血管清楚可见。皮损缓慢地向周围扩展，可累及腹部大部分区域，甚至累及腹股沟以及胸背部皮肤，无家族史。发病年龄不限于婴儿，半数以上2岁后发病，有时可发生于成年人。有建议改称为幼年腹部离心性脂肪营养不良。
（二）组织病理
表皮轻度变薄，真皮胶原纤维减少，但无变性，弹性纤维正常，有少量淋巴细胞浸润。凹陷区脂肪组织完全消失，有轻度炎症反应。
（三）鉴别诊断
需与以下疾病作鉴别。
1.斑状萎缩 好发于青年女性，皮损多发性，不限于腹部。病理上弹性纤维断裂、消失。皮下脂肪无显著改变。
2.进行性特发性皮肤萎缩 通常10～20岁发病，为多发性皮肤萎缩凹陷，周围无炎症，病理变化为胶原纤维均质化，凹陷区真皮变薄，皮下脂肪通常无显著改变。
（四）治疗措施
本病为自限性疾病，无需特殊治疗，可口服维生素E。
（王 成）
第十节 非感染性肉芽肿
一、结 节 病
又称肉样瘤病。本病是一种病因尚未明确的多系统的无干酪样坏死的上皮样细胞肉芽肿性疾病。本病可累及身体的任何器官和组织，临床上表现为受累脏器相应的症状与体征。淋巴结、肺、肝、脾、皮肤、眼、骨骼、心脏和神经系统为常受累的组织和器官。
（一）病因及发病机制
病因尚未清楚。下面分别就几种主要的学说作一简要介绍。
1.感染因素 由于本病的临床表现、某些免疫学方面的改变及病理结构颇与结核病相似，长期以来针对结核菌或其他分枝杆菌作为病因的研究。近年来，有研究结节病患者的支气管肺泡灌洗液进行PCR检测，结果发现70%检出分枝杆菌DNA。有关结核杆菌和结节病的关系仍不能得出肯定的结论。
螺旋体感染也是近年来提出的结竹病可能病因之一。
腮腺炎、流感、疱疹等病毒，或在病变部位找到与病毒感染有关的包涵体，与病毒相关的血清抗体滴度也相应升高。有人提到从患者体内分离到支原体、真菌、痤疮短棒菌苗等病原体，从而认为这些病原体可能起病因作用，但在多数患者不能得到证实。
2.化学因素 某些化学物质如铍、锆、硅引起局部的肉芽肿反应，有时与结节病的肉芽肿难以区别。到目前为止还没有关于注射或吸入可致局部肉芽肿性反应的物质而引起多系统性结节病的报道。
3.遗传因素 结节病在同一家庭中出现的报道，提示遗传因素在发病中可能起一定作用。但也有些研究得出相反的结果。因此关于结节病的遗传倾向在病因中的比重尚未确定。
4.免疫因素 有关这方面的研究报道需要进一步阐明。有关此病的真正发病机制也未完全搞清楚。近年来，一般认为本病是由于细胞免疫功能减弱，以及病原微生物和化学物质引起宿主特异性反应异常所形成的。
（二）诊断要点
结节病属全身多系统疾病，除肾上腺外，可累及全身任何器官或组织，其中以肺、淋巴结和皮肤最易受累。据统计报道，90%结节病患者有包括肺门淋巴结的肺部组织受累，40%累及周围淋巴结，25%有皮肤表现皮肤，肝脾受累分别为20%和18%，骨累及占10%。结节病可以侵犯单一系统或组织，也可先后或同时累及几个系统或组织。发病年龄以20～40岁居多，儿童也不少见。本病开始时多无症状，约半数在胸透或其他体检中发现。
起病时可仅有发热，或皮肤上出现红斑与结节，或有关节炎，或仅发现肺门淋巴结肿大等。临床上多数发病缓慢，少数起病较急。
1.皮肤表现 又称皮肤结节病。占25%～35%。皮损种类多样。有丘疹、结节、斑片和斑块。临床上，急性期以结节性红斑为主，亚急性期表现为丘疹、结节和溃疡性损害，慢性期以冻疮样狼疮为主。多数无自觉症状。
（1）结节红斑型：是结节病最常见的皮肤表现。多见于青年女性，为结节病的早期或首发症状。急性病程，伴有发热、多发性关节痛等全身症状。好发于面部、上背部和四肢伸侧，耳郭、鼻翼也可发生。皮疹为皮下结节伴红、肿、热、痛，也较常见。血沉快，可达50mm/h以上。肺门淋巴结肿大。其预后一般良好，多数病例皮损可于2年内完全消失。
（2）斑块型：损害为浅表的的高起浸润斑块，大小不等，形状不规则，斑块上有数量不等的结节。常见于四肢、肩胛、臀部和大腿。病程大多为慢性。
（3）瘢痕型：又称瘢痕结节病。皮疹发生于手术后瘢痕、卡介苗或结核菌素注射处的瘢痕部位，陈旧性瘢痕发炎、浸润，出现典型的淡紫红色或棕黄色结节病损害，消退时呈褐色。可沿瘢痕部位扩散，呈结节状或条状，外形像不规则的瘢痕疙瘩，但不痒，表面光滑，慢性经过，部分可自行消退。
（4）环状型：结节或斑块向周围扩大而中央消退形成环状，边缘高起，中央色素减退或瘢痕形成，黄红色，环可不完整或环的邻近有小的结节。此型多见于前额、面部和颈部。
（5）冻疮样狼疮型：多见于青年和中年女性，常对称发生于颊部、指（趾）端、手背、耳、鼻等身体的远端处。为青红色或，边缘不清的浸润性斑块，边缘有时可见孤立的结节，表面光滑，表面毛囊皮脂腺口扩大，毛细血管扩张。皮损很少形成溃疡。手指受累后形成梭形肿大。受累的手指可有甲营养不良。
（6）丘疹型或小结节型：皮疹为孤立的丘疹或小结节。皮损直径1～3mm。密集分布，早期橙色，后期棕红色，数个到数百个不等。以面部和四肢伸侧为多见，较少累及躯干和黏膜部位，玻片压迫见有中心部位有灰黄色寻常狼疮样表现，但较寻常狼疮色泽苍白，针挑时有坚实感。病程经过缓慢，无自觉症状，病变消退后，留下黄白色瘢痕，伴有毛细血管扩张。预后较好。
（7）大结节型：皮疹为较豌豆大的结节。数量少，单发性或少数几个皮疹。初为红色黄红色，后呈紫红色，质地坚硬，有时像小肿瘤。分布于四肢的近心端、躯干和面部。病程较长，随着病损扩大，消退时中央凹陷，最后留有淡黄色萎缩性纤维性斑片或淡褐色毛细血管扩张性斑片。
（8）血管扩张性狼疮样型：较少见，皮损具有特征性，多发生在鼻的两侧和眼球的内下方。损害一般不超过2个，为质软的半球形损害。由于毛细血管扩张明显使病变成红棕色或橘红色。很少自行消退。
（9）皮下结节型：很少见。为豌豆至栗子大或更大的皮肤颜色或淡紫色皮下结节，与皮肤黏着。皮损不破溃。好发于躯干和四肢，面部罕见。此型一般见于中年人，可与其他型皮损同时存在，常伴有系统性侵犯。
（10）红斑型或红皮病型：为泛发性大片红斑，可夹杂有丘疹，边缘一般不清楚，触之有浸润，有脱屑，皮损呈褐红色。
真正的红皮病型是比较少见的，偶可发生。全身皮肤呈棕红色，脱屑明显，淋巴结增大，在红皮症的基础上可见斑块、丘疹和结节损害。与其他原因引起的红皮病难以区，但伴有结节病的其他表现。
2.肺部病变 胸部结节病是结节病最常见的表现，约占90%。多为双侧大片点状、条状或片状阴影，或表现为广泛的纤维化。早期可无症状，仅在胸部X射线检查时发现淋巴结肿大。后期常有咳嗽、咳痰、呼吸短促、胸痛。
3.网状内皮系统 30%～70%的患者外周浅表淋巴结肿大，以颈部、腋下多见，其特点是质硬、可活动、互不融合、不与皮肤粘连。约有12%的患者脾肿大。
4.肝脏病变 肝脏病变主要是肝大或有结节形成，可引起胆汁型肝硬化伴高胆固醇血症、门静脉高压和食管静脉曲张。血清碱性磷酸酶升高，肝活检有诊断价值。
5.心脏 心脏受累并不少见，可发生肉芽肿性浸润，可发生心动过速、心律不齐、部分或完全性房室传导阻滞、心力衰竭甚至猝死。
6.骨关节系统 一般占5%，主要表现在手足部肿胀，特别是指（趾）端骨改变明显。X线检查显示局限性骨质疏松，骨小梁变粗糙，有许多小囊状透光区。
7.眼 1/4～1/2的患者伴有眼部病变。主要表现为肉芽肿性葡萄膜炎。虹膜、视网膜脉络膜炎等均可受累。
8.神经系统 约5%的患者侵犯神经系统，颅内、脊髓及周围神经均可受累，可产生不同的症候群，例如脑膜炎或多发性硬化样改变。
9.肾脏 肾脏病变较少见，由于高血钙可引起肾结石。结节病的转归大约有三种情况：自愈；病变发展到一定阶段后静止；进行性发展，直到死亡。
（三）实验室检查
1.血液检查 白细胞和淋巴细胞减少，嗜酸性粒细胞计数增加。偶尔血小板计数下降。急性期血沉增快。血钙升高，血浆免疫球蛋白升高。血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转换酶活性约60%的患者可出现升高，与病情活动性有关，在活动期血管紧张素转换酶活性升高。
2.影像学检查 胸片可见肺门淋巴结肿大，肺纹理增粗，双侧肺部常显示点状、条状或片状阴影，晚期表现为广泛的纤维化。胸部CT提高了纵隔及肺门淋巴结的检出率。手部冻疮样狼疮型可见骨小梁增粗和小囊状透光区等局限性骨质疏松的改变。
3.免疫功能检测 细胞免疫功能减弱，结核菌素试验受到抑制，呈阴性或弱阳性。对百日咳和流行性腮腺炎抗原的延迟超敏反应也为阴性。皮质类固醇治疗可使半数患者的结核菌素阴性反应转变为阳性。外周血T细胞总数下降，抑制性T细胞数量增加，CD4/CD8比值因CD8的增多而降低。
4.Kveim试验 它是一种特异性细胞免疫异常反应。本试验有较高的特异性，急性患者的阳性率为75%，随着疾病缓解，反应可转为阴性。Kveim抗原为结节病组织的l0%生理盐水混悬液，于患者前臂内侧皮内注射0.2ml。经6周后，于注射部位作皮肤活检，若有典型的结节病组织学改变，则为阳性。
（四）组织病理
表皮一般无变化或有轻度萎缩。不同类型病变的共同特点为上皮样细胞肉芽肿，或称上皮样细胞结节。结节界限清楚，上皮样细胞团块内可混有少量组织细胞和朗汉斯巨细胞，结节中心偶可见灶性纤维素性坏死，无干酪样坏死，结节边缘有少量至中等量的淋巴细胞，也称为“裸结节”。网状纤维染色可见网状纤维围绕肉芽肿并伸入其内。
各型皮肤损害的差异在于结节的位置有所不同。丘疹型的结节散布于整个真皮内，斑块型局限于真皮上中部，红皮病型则位于真皮下部，淋巴细胞弥漫浸润。皮下结节型则主要位于皮下组织内。血管狼疮型和冻疮样狼疮型的血管扩张现象更为明显。
（五）鉴别诊断
结节病的诊断比较困难，可根据全身受累的各系统特点，损害处组织病理学检查以及Kveim试验。三者有两项阳性即可确诊。
需与下列疾病进行鉴别。
1.颜面粟粒性狼疮 面部的丘疹型结节病应和颜面粟粒性狼疮区别。前者除面部外，分布的部位更广泛，一般不形成溃疡，病程更持久，活检的组织像和Kveim试验有助于区别。
2.红斑狼疮、光线性肉芽肿 面部环状、斑块状结节病应与红斑狼疮、光线性肉芽肿鉴别。红斑狼疮可见萎缩、毛细血管扩张和黏着鳞屑，病理有显著区别。光线性肉芽肿主要见于面部，受日光的影响较明显，Kveim试验阴性，病理上无上皮细胞结节。
3.结核样型麻风 伴神经粗硬和感觉障碍，病理上可见到神经组织有炎症细胞浸润。
（六）治疗措施
1.皮质类固醇 可抑制炎症反应，使血钙、尿钙下降，使肉芽肿出现退行性变，从而抑制本病进一步发展，促进病变的吸收、应用皮质类固醇的适应证包括：①活动性结节病全身症状明显；②病情发展快的急性进行期；③肺部弥漫病变影响肺功能；④侵犯心脏、内眼部和中枢神经系统；⑤脾肿大、脾功能亢进；⑥持续性高血钙患者。
应用皮质类固醇之前必须肯定患者不伴有结核病，否则有导致结核病恶化的可能。泼尼松起始剂量可考虑为每天30～50mg，以后每两个月递减5mg。如病情严重时剂量可酌情加大。疗程一般为2年。
对局限的皮肤单发或少数结节病灶，病灶内注射皮质类固醇可获得较好的疗效。
2.免疫抑制剂 皮质类固醇治疗使病情缓解后的减量阶段可合并使用免疫抑制剂可以巩固疗效，减少复发机会，缩短疗程，还可防止长期大量使用皮质类固醇引起的副作用。常用的有甲氨蝶呤、环磷酰胺等。
3.沙利度胺 具有免疫抑制作用，能抑制巨噬细胞游走，对皮质类固醇治疗无效的患者可采用本药治疗，并有获得较好疗效的报道。用量为每日200mg，二周后减为每日100mg，待病情稳定后改为100mg，每2～3d1次。
4.氯喹 有报道氯喹对慢性肺纤维化及皮肤病变有效。用法每日0.25g，服药1～3个月后减为每次0.25g，每周2次，再服1～3个月。用药期间要注意心脏和眼睛的副作用。
二、环状肉芽肿
环状肉芽肿（granuloma annulare）是发生于真皮或皮下组织以环状丘疹或结节性损害为特征的慢性皮肤病，病理示灶性胶原纤维变性及栅栏状肉芽肿形成。
（一）病因
病因不明。可能与感染、免疫、遗传等有关。
（二）诊断要点
皮损为坚实的小丘疹或小结节，皮疹光滑、正常肤色、淡红色或紫色。皮损中心消退，周围排列紧密，形成环状、匐行状或弓形，略高出皮面，稍发亮，无鳞屑。皮疹大小不等，直径为1～5 cm，有时更大可超过10 cm。
皮疹数目常为1个，也可为2～3个或更，儿童常为多发性皮疹，成人则多为单发性皮疹。常见于四肢远端的伸侧。以据统计，手背、前臂、足背、下肢等处多见躯干部少见。而头皮、耳、面部等处罕见。皮疹一般无异常感觉，少数有轻度瘙痒。
病程呈慢性经过，一般为自限性，大多数在2年内可自然吸收。本病的复发率较高，约40%病例可在原处复发，但复发的皮疹消退较快。除上述典型经过外，还有下列特殊类型。
1.播散型 皮疹为半透明的苔藓样丘疹，淡红或紫红色。主要分布于躯干和四肢，数目可成百。多见于中老年人。病期不定，可很快自发性消退，也可持续存在，或缓解与复发交替发生。
2.皮下结节型 为浸润较深的结节，质地坚实，多为皮肤颜色。多见于儿童，发生于下肢或臀部，也可位于手背和头部，偶尔结节中央发生坏死，形成溃疡。
3.穿通性环状肉芽肿 主要发生在手背和四肢，开始为浅表性丘疹或小结节，以后逐渐扩大，中央出现脐凹，破溃后流出蛋白样液体，有时结痂。皮疹消退后留有色素减退或色素沉着性瘢痕。皮损夏季增加，冬季减少。
4.巨大型 浸润范围大而深，多为单个环状损害。
（三）组织病理
病变主要位于真皮中部，也可累及真皮深部和皮下组织。表皮一般正常，有时可有轻度角化过度、角化不全或棘层肥厚。病变中心为渐进性坏死病灶，呈圆形、卵圆形或不规则形。胶原纤维淡染和均质化，含有少数固缩的细胞核，四周见栅栏状或放射状排列的组织细胞，并有淋巴细胞和成纤维细胞浸润。
大片完全变性病灶数目较少，1个或数个不等，范围较大，但界限清楚。小片不完全性变性病灶数量多而范围小，界限不清楚，病灶中的胶原纤维有的形态正常，有的呈不同程度的变性，HE染色从轻度淡染到嗜碱性变。穿通性肉芽肿除上述改变外，还可见到变性的胶原物质通过表皮的“排出管”穿通表皮，这种排出现象有时需连续切片才能看到，也有极少数经毛囊穿通的。
（四）鉴别诊断
1.结节病 有特征性的组织像，可见上皮样细胞肉芽肿，Kveim试验大多阳性，肺及内脏器官受累。
2.扁平苔藓 为多角形紫红色扁平小丘疹，瘙痒，病理组织像与环状肉芽肿完全不同。
3.类脂质渐进性坏死 好发于胫部，橘黄色斑块，有萎缩和毛细血管扩张、纤维化明显的硬皮病样外观，组织病理特点是胶原纤维变性广泛，位置深，可达真皮中下层，粘蛋白较少或缺如，有类脂质沉积等可帮助鉴别。
4.色素性荨麻疹 为先天性疾患，幼年发病，在棕褐色斑上起风团，时隐时现，很痒，组织学上有明显的区别。
（五）治疗措施
采用液氮或二氧化碳雪进行冷冻治疗可使部分患者的皮疹消退，但冷冻治疗后局部组织水肿及水疱反应明显。局部注射1%普鲁卡因或皮质类固醇有时可达到显效或治愈。口服氯喹、维生素E、磺胺类等可使某些患者的病情改善，但应注意系统应用上述药物过程中可能发生的副作用。皮质类固醇口服也有一定的效果。
三、皮肤淋巴细胞浸润
皮肤淋巴细胞浸润 （lymphocytic infiltration of the skin）的主要特点为皮肤出现紫红色或黄红色浸润性斑块，好发于面部，病理上以真皮部位淋巴细胞浸润。病程经过良性，常可自发性缓解和复发。本病原因及发病机制不明。
（一）诊断要点
多见于45岁以下的成年男性。皮损初起为斑疹、斑丘疹或丘疹，然后向四周扩大成盘状斑块，呈紫色或棕红色，有时中心消退呈环状，表面光滑或平坦，无毛囊角化过度现象。
皮疹数量从1个到数个不等，有时泛发。好发于面部，特别是颧部和额部常见，偶尔见于背部、胸前及其他部位。一般无自觉症状。病程为慢性，皮疹持续数周、数月甚至数年，消退后不留瘢痕，有时可复发。患者无全身症状，预后良好，一般不会转变成恶性淋巴瘤。
（二）组织病理
表皮正常。真皮血管周围以及皮肤附属器周围有大片细胞浸润，以淋巴细胞为主，伴有少量组织细胞和浆细胞。有时深达皮下脂肪组织。真皮浅层可有弥漫性胶原纤维嗜碱性变性。
（三）鉴别诊断
1. 盘状红斑狼疮 呈蝶形分布，有毛细血管扩张、黏着性鳞屑和萎缩，病理上表皮改变较为明显。
2. 多形性日光疹 皮疹为多形性，有丘疹、水疱、结节和湿疹样改变，与日光的关系较密切，病理上变异较大，不像淋巴细胞浸润症那样单一。
3. 皮肤淋巴瘤 鉴别有时较困难，一般来说，皮肤淋巴瘤的皮疹持续恒定，很少有好转与加剧的反复过程，对X线治疗的反应较好，病理上淋巴样细胞异形性较为明显，并形成淋巴样滤泡。
4. 面部肉芽肿 炎症细胞浸润呈多形性，以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞为主，可见核尘和含铁血黄素沉着，有毛细血管的炎症性改变。
（四）治疗措施
无特效疗法。抗疟药如氯喹等，皮质类固醇外用与局部注射、X线照射和冷冻治疗对部分病例可能有效，由于病程有自限性，上述治疗效果难以肯定。
（王 成）
第十一节 萎缩性皮肤病
一、老年性皮肤萎缩
是老年性皮肤生理变化，皮肤发生萎缩、变性，表现为皮肤皱缩、失去弹性。往往伴有老年性雀斑、脂溢性角化病、老年性血管瘤、老年性弹性纤维病等其他老年性变化。
（一）诊断要点
老年性皮肤萎缩一般开始于50岁以后，但少数人在30岁左右就可出现皮肤萎缩性改变，称为早老性萎缩。
表现为皮肤变薄、干燥，表面发皱，弹性减低，少汗，毳毛少而细。对外界理化性、机械性损伤的防御能力和愈合能力显著降低，露出部位皮肤的变化更为显著。常见有色素沉着和色素减退斑点、毛细血管扩张、细薄鳞屑与淤点，患者面部轮廓变形，皱纹变深，眼睑松垂，口唇颜色紫暗，毛发变白、稀疏。
（二）组织病理
表皮萎缩，表皮嵴变平，真皮胶原纤维嗜碱性变性，弹性纤维和网状纤维断裂、肿胀、变性、数量减少，血管壁变厚，毛囊及皮脂腺萎缩。组织化学研究显示真皮中黏多糖含量减少。
（三）预防及治疗
缓衰老的药物，如多种维生素片、维生素E等。维生素E以及复方丹参、桂利嗪等可改善皮肤的微循环。外用维生素E乳膏或含有维A酸、维生素E、尿囊素及硅油的乳膏，对延缓皮肤衰老有一定的作用。外用0.025%和0.1%维A酸霜治疗皱纹和斑点状色素沉着，能明显地改善老化的皮肤。
二、萎 缩 纹
皮肤出现原发性淡红，久后转为淡白条纹状萎缩，又称膨胀纹。因妊娠发生者称妊娠纹。
（一）病因及发病机制
皮肤因弹性纤维变性而脆弱，再受过度伸张使之断裂，导致发生本病，外伤或皮肤受牵伸是影响皮损分布的诱因。本病的发生与肾上腺分泌糖皮质类固醇过多有关，糖皮质激素可抑制成纤维细胞的功能，并分解弹性纤维蛋白，使弹性纤维变性。长期服用皮质类固醇，外用皮质类固醇并封包，妊娠，体重突然增加，迅速生长等是本病最常见的原因。
（二）诊断要点
损害为境界清楚的条纹状萎缩，初起微高起，淡红或紫红色，渐转淡白色，微凹，柔软而有光泽，表面平滑而有细微皱纹，有时隐约可见皮内血管纹理，无自觉症状，一般不会消退。
1.青春期萎缩纹 常见，其发展并不与生长发育速度或变胖完全一致，但发生此纹者一般较易患痤疮且症状严重。好发部位为股内侧面，肘与膝上方，在男性也常见于股外侧近髋关节处及腰骶部，在女性则以股、臀、乳房部较多。皮损为不规则性条纹，长数厘米、宽1厘米左右，初起呈铅红色，微高如风团样，不久光滑低平，至16～17岁时成为正常肤色的不显眼的长纹。
2.库欣综合征或内用皮质类固醇所致的萎缩纹 较粗大，分布较广，除上述青春期萎缩纹分布的部位以外，面部等其他部位可受累。因长期外用皮质类固醇形成的局部萎缩纹主要见于股部内侧面和腹股沟部，可能是由于该部多汗、摩擦，促进了药物的吸收所致；当应用封包法时，也常发生于其他部位。当终止皮质类固醇治疗后，此纹可以消失或减轻。
3.妊娠纹 主要见于腹壁皮肤，也可见于乳房。
（三）组织病理
表皮萎缩，真皮胶原纤维变性并分离，网状层弹性纤维稀少，卷曲或呈块状。早期真皮水肿及血管周围淋巴细胞浸润。在较陈旧的皮损，真皮浅层可见许多与皮肤表面平行排列的较直的胶原束，且有直而细的弹性纤维。
（四）治疗
本病尚无有效的治疗方法。应尽可能找出发病原因，努力对病因治疗。对无明显原因的患者，可考虑内分泌功能检查。
三、Marfan 综 合 征
本病也称蜘蛛状指（趾）综合征，是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，主要表现为骨骼增殖、晶状体异位和心血管方面的异常。本病是结缔组织代谢的遗传缺陷，呈常染色体显性遗传，本病的主要缺陷在弹力纤维，胶原纤维也有异常。
（一）诊断要点
综合征表现有骨骼、心血管及眼的缺陷。患者身高很突出但不成比例，骨骼长度比例失常，四肢明显增长，指（趾）延长更为明显，形成蜘蛛样指（趾）。也可出现头颅骨长，腭高呈弓形，鼻及鼻旁窦宽大。
因关节囊松弛导致关节过度伸展，脱臼。可发生脊柱侧后凸，凹陷胸和平足。患者肌肉发育不良，张力差，皮下脂肪缺乏。眼睛最重要的表现为晶体脱位，见于70%患者。可有近视、斜视、色盲、白内障、视网膜出血、网膜剥离、虹膜欠缺、蓝巩膜、虹膜异色等。心血管的异常可致患者死亡，可始于儿童期；主要为升主动脉扩张，主动脉瘤，常伴发各种心脏结构的异常如腱索及心瓣膜病变、还可以有皮肤静脉扩张等其他血管异常。
本综合征皮肤改变包括数目较多、表现较重而分布较广的萎缩纹，可发生于肩、臀、髋等处。偶见发生匐行性穿通性弹性纤维病，个别病例可见额、股等部位的局限性皮肤松弛。可伴发的其他异常有先天性肺畸形、自发性气胸、神经性耳聋及肾脏病变等。
（二）组织病理
主动脉中层弹性纤维稀少，碎裂，积聚黏液性物质。包括皮肤在内其他器官的病理变化尚未很好研究。
（三）预防及治疗
应强调遗传咨询，因每个有Marfan综合征的父母有50%的机会将此病传给其后代。对患者定期行眼科检查，可用裂隙灯以早期检出晶体移位或即将发生的视网膜剥离。发生晶体向前房内半脱位时可考虑行晶体摘除，以避免青光眼的发生。对骨骼缺陷，可视病情作对症治疗及矫形等手术治疗。
四、面部偏侧萎缩
面部偏侧萎缩是指单侧面部皮肤、皮下组织甚至肌肉、骨骼发生的进行性萎缩。
（一）病因
尚不详。有人认为属于胶原血管性疾病。少数患者有家族史或伴有某些中枢神经系统疾病；有认为因本病临床及组织等特征与萎缩性慢性肢端皮炎较接近，而后者系因疏螺旋体感染所致，且已有人报告在本病患儿血清中抗疏螺旋体抗体滴度升高，用青霉素治疗有效等，故认为本病系疏螺旋体感染所致。
（二）诊断要点
常于20岁左右发病，无性别差异。疾病常从面部一侧的颊、额、下颌等部位开始；可局限于三叉神经某一分支的分布区域，或累及整个单侧面部。初发损害为不规则色素沉着或色素减退斑。在数月到数年内，局部发生皮肤、皮下组织甚至肌肉、骨骼进行性萎缩。
发病后6～24个月内疾病发展较迅速，以后变化逐渐缓慢直至静止不变。患处皮肤变薄、干燥，皮脂和汗液分泌减少，毳毛稀少、变细。可有皮肤冷凉或自觉麻刺等血管运动功能障碍的表现，并可因血管萎缩而呈苍白色。
本病常有眼部及神经系统症状，眼部病变包括角膜炎、白内障、虹膜炎、虹膜睫状体炎、同侧眼球内陷、视神经萎缩及葡萄膜炎等；神经系统异常包括三叉神经痛、同侧偏头痛、面瘫及感觉障碍等。
（三）组织病理
与硬皮病相似，真皮有不同程度的增厚，胶原束硬化，附属器消失，皮下组织为纤维组织所代替，肌肉可出现萎缩、水肿、空泡形成，有灶性炎症，肌横纹消失。
（四）鉴别诊断
1.额部带状硬皮病 后者可合并颜面偏侧萎缩，但皮损呈纵行、带状，病变相对地比较表浅，和下方组织粘连明显，秃发以及色素变化较显。
2.幼年期在颞颌关节处进行放疗而导致的局部发育不全。
3.生理性面部不对称、单侧下颌骨发育不全及偏侧肥大症。
（五）治疗
本病尚无特殊疗法。首先应除去可疑的发病诱因。口服多种维生素、甲状腺素，静滴复方丹参、能量合剂，普鲁卡因封闭，红外线照射及针灸等疗法或联合治疗可取得一定的近期疗效，使皮损改善。
对伴神经痛者可口服苯妥英钠、卡马西平等，神经痛严重者可试用封闭疗法、三叉神经节后根切断术及X线照射等疗法；对面部有变形者可考虑施行整形术。
五、斑 状 萎 缩
又称斑状皮肤松弛症，以在皮肤上发生局限性圆形或椭圆形萎缩松弛的疝样斑为特征。本病是由于正常弹性纤维的丧失所致，而皮肤无任何其他明显的变化。临床上可分为：①原发性斑状萎缩，包括Jadasohn-Pellizari型皮肤松弛症、Schwetninger-Buzzi型皮肤松弛症、皮肤痘疮形斑状萎缩；②继发性斑状萎缩。现分述如下。
（一）Jadasohn-Pellizari型皮肤松弛症
又称红斑性皮肤松弛症、斑状萎缩性皮炎。
1.病因 病因尚不明了，有甲状腺、脑下垂、性腺等分泌功能紊乱，神经营养及自主神经系统功能失调，外伤，感染等学说。
2.诊断要点 Jadassohn型皮肤萎缩比较常见，好发于青年女性，在20～30岁发病者约占一半，其特点为在皮肤发生萎缩之前局部先有炎症改变。开始为圆形、椭圆形或不规则的铅红色至紫红色斑，直径0.2～0.3 cm，边界明显，逐渐增大。后皮损中央颜色开始变淡。
经几周至几月后，皮损表面逐渐变得光滑、干燥发亮、起皱，或为微凹的萎缩斑片，而边缘颜色仍为铅红色至紫红色，故形成环形，继续进展终于变成淡白或珍珠母色，柔软与松弛的扁平隆起的软瘤状，用指尖压之则下陷，抬起则复原，呈疝样表现。
皮损好发于颜面、躯干、上肢的伸侧或肩部，可单发或多发，多发性皮损分布常对称而呈播散性。本病一般无自觉症状，但数有瘙痒或灼热感。病程长。Pellizari型，罕见。先有风团样损害，经反复发作后形成柔软囊性疝样斑状萎缩。
3.组织病理 表皮萎缩，基底细胞层色素减少。真皮萎缩，胶原纤维变性，弹性纤维断裂、破坏或消失。在Jadassohn型中，真皮有炎症反应，在血管周围有淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润。放免法测定显示弹性蛋白有明显减少。
4.鉴别诊断 应与下列疾病相鉴别。
（1）神经纤维瘤病：常为隆起悬垂或形成大的赘瘤，皮疹不萎缩，伴有广泛的咖啡斑。幼年发病。
（2）继发性斑状皮肤萎缩斑：如梅毒、麻风、盘状红斑狼疮等，在发生皮肤萎缩斑前都有典型的原发病史。
5.治疗 对Jadassohn型患者，在早期有炎症的阶段可试用青霉素治疗，但到萎缩期则治疗困难。已报道治疗本病的方法包括维生素类、自血疗法、按摩、温浴、体疗、透热疗法、紫外线、皮质类固醇、砷剂、甲状腺素及脑垂体激素等，但疗效均不能肯定。
（二）Schwetninger-Buzzi型皮肤松弛症
又称无红斑性皮肤松弛症，其特点为临床与组织病理变化始终缺乏炎症反应。病因不明，多见于中年女性。初起为无炎症的青白色圆形或椭圆形丘疹，并逐渐增大至直径1～2 cm，成为淡白色或淡褐色、柔软的疝样囊性斑状物。有时可见毛细血管扩张.用手指按触时凹下似袋状。皮疹开始于躯干及上肢近端。
病程进展缓慢，部分皮损可以自然消退，遗留凹下的柔软瘢痕。但新疹继续不断地出现，数目可多达百余个以上。主要分布于肩、背、腹及上臂伸侧，分布对称。病理变化主要是真皮正常的弹性纤维消失。本病治疗困难。
（三）皮肤痘疮样斑状萎缩（atrophia macculosa varioIiformis cutis）
病因不明，有家族史的病例提示显性遗传，症状始于儿童期。损害均为凹点状皮肤萎缩，呈圆形或卵圆形，孤立状存在，分布不对称，大部为正常肤色，少数呈淡褐色，皮损四周皮肤无异常。
皮损好发于面部、胸部和腹部，皮疹随年龄增长有增多和稍微增大的趋势。本病需与虫蚀状皮肤萎缩相鉴别，后者皮疹呈局限性无数虫蚀状萎缩性小凹陷，皮损密集一处呈网状萎缩。
（四）继发性斑状萎缩（secondary macular atrophy）
由于机体患某些疾病后发生的皮肤变化。皮损处弹性纤维发生破坏的机制不明。其皮损与原发性斑状萎缩相同，主要分布于躯干部。
本病可继发于先天及后天梅毒的第一和第三期、慢性盘状红斑狼疮、瘤型麻风、结节病、结节性黄色瘤、痤疮、水痘、麻疹、伤寒、结核、淋病、萎缩性慢性肢端皮炎等。
六、进行性特发性皮肤萎缩
进行性特发性皮肤萎缩（progressive idiopathic atrophoderma）表现为边界清楚的大片区域皮肤变薄。本病与硬皮病的区别在于，前者先发生色素沉着和萎缩，再发生硬化，为假性硬化；而后者先硬化后萎缩。
（一）病因
病因未明。外伤、感染、手术等皆可能成为诱因。
（二）诊断要点
本病多见于青年女性，也可见于幼年和老年。好发于躯干，也可累及四肢近侧端及其他部位。开始为轻微的红斑，略水肿，经过1～2周后逐渐变为棕褐色或灰色，水肿减轻出现轻微凹陷，边界清楚。以后皮肤逐渐萎缩致皮肤表面光滑，表现血管隐约可见，毳毛脱落。损害单发或多发，通常不对称，为圆形、卵圆形或不规则，钱币至手掌大小或更大。无主观症状。病程极为慢性，可在数年或数十年中缓慢发展，最后呈静止状态，一般难以恢复。
（三）组织病理
早期变化轻微而无特异性，表皮和真皮结缔组织层厚度轻度减少，真皮上部有稀疏的血管外炎症细胞浸润；在陈旧性皮损，表皮萎缩，真皮深层胶原束变粗、相互紧压而呈纯一化玻璃样变性，皮下脂肪层正常。由于病理改变轻微，活检应包括邻近的正常皮肤，以作比较。
（四）鉴别诊断
1.斑状萎缩 萎缩斑片的皮肤菲薄，并稍隆起，呈淡蓝白色，指压有疝孔感觉。组织病理显示有中度血管周围炎和细胞浸润，胶原纤维无改变。
2.血管萎缩性皮肤异色症 多对称分布于面部和四肢，境界不清，可见红斑、斑驳状色素沉着、脱屑、毛细血管扩张和皮肤萎缩。组织病理显示基底细胞液化变性、真皮上部炎症细胞呈带状浸润，胶原纤维无变化。
3.硬斑病 多见于四肢，尤其在下肢，皮损先硬化后萎缩。损害中央光滑、发硬，呈象牙色，边缘有紫色环。组织病理显示真皮至皮下组织胶原纤维变性明显，汗腺萎缩。
4.皮下脂肪萎缩 仅皮下脂肪有萎缩，表皮虽有凹陷，但表皮厚度和色泽皆正常。组织病理变化主要为皮下脂肪减少或缺乏。
（五）治疗
本病经过良性，经数月或年余后最终可自然缓解。但某些病例的皮损可无限期地存在。本病无特效的治疗方法。有报道用口服泼尼松20mg/d、维生素A、维生素E以及复方丹参加入低分子右旋糖酐内静滴的联合疗法对本病有一定的疗效。也可施行按摩、透热及氦氖激光照射等物理治疗。
七、趾（指）断症及假性趾（指）断症
趾（指）断症（ainhum and，pseudo-ainhum）又称自发性趾（指）脱落症或阿洪病。本病表现为一种围绕趾（指）部特别是第5趾的线状槽沟，最终导致远端趾（指）自然脱落。
（一）病因
病因不明。一般认为原发缺陷在于表皮的异常角化过度，在此基础上发生外伤或慢性皲裂，继发炎症与纤维化导致发病。在热带赤足行走、局部慢性外伤、皲裂及由于皲裂内的慢性炎症和纤维化都可为诱因。
（二）诊断要点
在某一趾（指）尤其在小趾的第一趾间关节屈侧横沟开始，产生一疼痛性的横裂，逐渐发生线形缩窄，并向侧面与背面进行性扩展，横沟逐月加重，终于形成圈环形深沟。收缩环形成后，病情较快进展，环的远端趾（指）发生水肿、青紫，膨胀，骨质吸收。可发生坏死、溃烂、疼痛、有恶臭分泌物。收缩环逐渐缩小成纤维样细索，最后远端的趾（指）节自然脱落。
假性趾（指）断症是指某种疾病伴发的趾（指）环状缩窄和自截。常见的遗传性疾病有残毁性掌趾角皮症、条纹状掌跖角皮症、毛发红糠疹及先天性外胚叶缺损等，非遗传性疾病包括雷诺病、梅毒、麻风、硬皮病、脊髓空洞症、神经性营养病等。
（三）治疗
避免局部外伤，预防继发感染；有报告用倍他米松作皮损内注射治疗有效；对晚期患者，即病情严重，患趾（指）已无功能者可作趾（指）截除术。
（王 成）