结缔组织肿瘤
第十八章 皮肤肿瘤
第一节 皮肤附属器肿瘤
一、毛发上皮瘤
毛发上皮瘤（trichoepithelioma）又名囊性腺样上皮瘤。可分为单发及多发两型。多发型病例与遗传有关，多为常染色体显性遗传，而单发型者无见家族史。肿瘤起源于多能的基底细胞，并有向毛发分化的趋势。
（一）诊断要点
多发性毛发上皮瘤女性多见，通常多发病于20岁以前。皮损好发于面部特别是鼻唇沟。损害为2～5 毫米直径、正常皮色、硬的丘疹或结节，呈半球形或圆锥形，坚实透明，部分中央稍有凹陷。大的损害可有毛细血管扩张。发病数年内可渐渐长大，以后停止增长。特点为沿鼻唇沟对称分布。
通常无自觉症状，但有时有轻度烧灼感或痒感。单发型毛发上皮瘤损害为0.5 厘米左右、硬、正常皮色的肿瘤。临床表现无特征，从临床上很难作出诊断。无自觉症状。多发生在面部，头皮、肩背、上肢等处。
（二）组织病理
多发型毛发上皮瘤位于真皮内，约1/3的病例与表皮相连，境界清楚，周围有结缔组织围绕。常不同程度地向毛发结构发育。典型病变中可见许多角质囊肿与肿瘤岛，外围有一层扁平的嗜碱性细胞。细胞向毛球分化，边缘处有凹陷，其中成纤维细胞较多，似毛乳头。肿瘤周围的间质中富有细胞。如角质囊肿发生破碎时，则周围间质内出现异物巨细胞反应。
单发型毛发上皮瘤则含有许多角质囊肿和小成熟的毛乳头，因此是向毛发结构高度分化的损害。
（三）鉴别诊断
1.结节性硬化症 常有其他合并证，对鉴别诊断有帮助。
2.汗管瘤 主要发生于眼周围，也可见于颈部、前胸、后背，通常损害较小，大小比较一致。
3.基底细胞痣综合征 也有发生于面部者，但该病无好发部位，并能早期破溃，常伴发骨骼及中枢神经系统异常。
（四）治疗措施
单发型者可以手术切除，多发者尚无满意治疗办法，较小损害可试用电干燥或电凝治疗。
二、毛 母 质 瘤
（一）诊断要点
毛母质瘤（pilomatrixoma）又称钙化上皮瘤。通常为单发，很少多发。多见于颈部、头皮、面部和上肢。皮损为坚实的结节，无自觉症状。通常直径小于3 cm，偶有较大者。表面为正常皮肤颜色，少数为灰褐色或淡蓝色。可与皮肤粘连，但底部可推动。常误诊为表皮囊肿、血管瘤等。
（二）组织病理
肿瘤位于真皮深部或皮下组织，边界清楚，可有假包膜。可见不规则的上皮细胞岛埋在间质中，周围有结缔组织包裹。细胞岛的瘤细胞有两型即嗜碱性细胞和影子细胞。病程一到两年内，瘤体生长活跃，嗜碱性细胞占多数比例，病理上容易误诊为恶性。病程5年以上的瘤体，大多数嗜碱性细胞转变为影子细胞，以后几乎全部为影子细胞，找不到嗜碱性细胞也易导致病理误诊。
（三）治疗措施
外科手术切除。也可激光或电灼治疗。
三、皮 脂 腺 痣
皮脂腺病（sebaceous nevus）又称先天性皮脂腺增生、皮脂腺错构瘤。是一种表皮、真皮及表皮附属器所构成的器官样痣，但通常其主要成分为皮脂腺。
（一）诊断要点
本病往往在出生时或出生不久即发生。在儿童时期，表现为一局限性表面无毛的淡黄色斑块，稍隆起，表面光滑，有蜡样光泽。在青春期，因皮脂腺发育最显著，损害呈疣状、结节状、分瓣状。最常见于头皮及面部，多为单个损害。
本病发育过程可分为一期：第一期，婴儿儿童期，此时皮脂腺尚未完全发育；第二期，青春期，皮脂腺增大，故临床表现更为明显；第三期，老年期，皮脂腺呈肿瘤样增生。约10%～40%的患者在本病的基础上并发上皮瘤。最常见的是基底细胞瘤，其次为乳头状汗管囊腺瘤。还有报告发生皮脂腺腺瘤、顶泌汗腺囊腺瘤、鳞状细胞痛、角化棘皮瘤者。
（二）组织病理
在婴儿和儿童期，皮脂腺痣内的皮脂腺发育不良，故其大小及数目均不见增加，不易诊断，然而可见分化不完全的毛发结构，值得注意。在典型的儿童期的皮脂腺痣，可有未分化的上皮细胞所构成的束条或胚芽，甚似原始上皮胚芽或胚胎时期的毛囊。
青春发育期的皮损中，则可见大量成熟或近乎成熟的皮脂腺，无皮脂腺导管，直接与毛囊漏斗相连。其上方的表皮往往呈疣状或乳头瘤样增，在组织学上具有诊断意义。在青春期或青春前期的皮损中，半数以上可在真皮深部、皮脂腺小叶的下方，出现异位的顶泌汗腺。在老年患者的皮损中，表皮多呈疣状增生，有时可见皮脂腺呈肿瘤样增生，病变处无大的毛囊，而见于病变周围。
（三）治疗措施
手术切除，也可用电干燥或刮除术治疗，一般最好在青春期前进行。除去不彻底，则皮损仍可复发。
四、老年性皮脂腺增生
老年性皮脂腺增生（senile sebaceous hyperplasia）又名老年皮脂腺痣。属于良性病变，是由于老年皮肤中正常皮脂腺增大所致。
（一）诊断要点
50岁以上的男性好发。好发于额部及颊部，皮损单发或多发，为散在的隆起性淡黄色或黄色圆形小丘疹，直径2～3mm，半球状，有时为分叶状，质软。中央常见一脐状凹陷。
（二）组织病理
皮损由大的皮脂腺组成，中央有一大的皮脂腺导管，周围有许多皮脂腺小叶成群地围绕。连续切片，可见所有的皮脂腺小叶都与此导管相连。大的皮损可由几个增大的皮脂腺组成，并含有几个导管，每个导管周围有群集的皮脂腺小叶围绕。大多数的皮脂腺小叶为成熟性，但有些在其周围可见一行未分化的生发细胞。
（三）鉴别诊断
1.皮脂腺痣 病变组织中央无大的导管，因此临床看不到脐窝，而且在皮脂腺的下方常可见顶泌汗腺，表皮呈疣状或乳头瘤样增生。
2.鼻赘 也可见大的皮脂腺和导管，但没有群集的皮脂腺小叶围绕于导管周围，而且病变的界线不明显。
3.其他 需要鉴别的还有胶样粟丘疹、表皮囊肿及皮脂腺腺瘤等。个别病例尚需要与皮脂腺癌、单发性肥大细胞增生病及黄色瘤等鉴别，通常做病理检查即可解决。
（四）治疗措施
可将增大的皮脂腺破坏掉或切除，但可留下瘢痕，影响面容，故不一定治疗。有人用雌激素治疗，可获得暂时疗效。
五、多发性脂囊瘤
（一）诊断要点
多发性脂囊瘤（steatocystoma multiplex）多见于10多岁的男孩或青年，也可见于初生或生后不久，是有家族史者发病较早。本病属于常染色体显性遗传。好发部位为前胸中下部，也可侵犯面额、头皮、眼睑、耳、上肢、躯干与大腿以及女阴、阴茎、阴囊与腋窝等处。为数个到数十个直径数毫米乃至1～2 厘米的皮下囊肿。常隆起，可移动。其表面皮肤多正常。较大囊肿柔软，较小者如橡皮样硬度。
其顶部中央可有一凹陷，从中口可挤出油状皮脂样物质，味臭。通常无自觉症状，有感染时则有疼痛，最后形成瘢痕。切开病损后可见油样液体，透亮或浑浊如牛奶状或奶酪状。病变发展缓慢，多年保持不变。偶尔可自行吸收或消退。部分患者损害为原发性，无家族史，可称为单纯性脂囊瘤。
（三）组织病理
囊肿位于真皮内，有上皮围绕，囊壁为数层鳞状上皮组成，厚薄不一，常有折叠，壁内面有一层嗜伊红均质化角质层，无颗粒层，表面有小的突起，似顶泌汁腺的断头分泌，囊内有皮脂及少许角化细胞，可见多数毳毛，囊壁内及邻近可见皮脂腺小叶。陈旧而较大的囊肿更类似毛皮脂囊结构。
（四）治疗措施
个别小囊肿可切除或电干燥治疗，较大损害则需切开引流。
六、汗 管 瘤
汗管瘤（syringoma）是向末端汗管分化的一种汗腺瘤。
本病好发于女性，青春期加重，月经前期、妊娠期或使用女性激素时皮疹增大肿胀，故可能内分泌有关。
（一）诊断要点
可发生于任何年龄，常在青春期出现或显著增多。半数以上患者发生于20～30岁。女性多于男性2倍。
表现为小而硬的丘疹，多数为多发，有时单发，数个可多达数百个，皮损为直径数毫米，正常皮色或棕褐色丘疹，表面有蜡样光泽。可分为3型。
1.眼睑型 最为常见，多发生女性。尤多见于下眼睑。
2.发疹型 成批发生于躯干前面及上臂屈侧，多见于男性青少年。
3.局限型 发生于手指伸面称肢端汗管瘤。位于外阴及阴蒂，称生殖器汗管瘤。也可发生于其他部位。通常无自觉症状，发生于外阴者常有瘙痒。
皮损渐增大，到一定大小不再长大，病变全属良性，很少自行消退。
（二）组织病理
皮损位于真皮上部，由多数嗜碱性上皮细胞聚集成小团块，这些细胞团块直径不超过8～10个细胞的长度。部分细胞团可呈实体条束状，多数中央有一管腔，为发育不良的汗管，管壁周围有2层立方形细胞，大都扁平，内层细胞偶可空泡化。导管内充满PAS阳性耐淀粉酶的嗜伊红无定形物质，或淡蓝灰色变性物质。最有特征性的组织学表现是一端呈导管状，而另一端为实体条束，形如逗号或蝌蚪状。
（三）治疗措施
本病属良性肿瘤，可不予治疗。如数目少时，可局部切除或用电解治疗。
（刘文文）
第二节 结缔组织肿瘤
一、皮肤纤维瘤
皮肤纤维瘤（dermatofibroma）又名纤维组织细胞瘤。为真皮内良性结节，由于成纤维细胞（或组织细胞）灶性增生所致，可能为一种反应性增生，而不是真性肿瘤。
（一）诊断要点
本病较常见，多发生于20～50岁，自然发生或有外伤、昆虫叮咬史。最常见于四肢伸侧，尤以上臂多见，也可见于胸背及面部。为正常皮色、黄褐色或黑褐色。与表面皮肤可有粘连，但与深部组织不连，可推动。通常单发，也可多发。为硬的结节，直径多在0.5～1.5cm之间。质地坚实，高出皮面，表面光滑。无自觉症状，但有时可引起轻度痒感、不适或刺痛。
（二）组织病理
真皮内结节，无包膜，病变境界不清，镜下由多少不等的成纤维细胞、幼稚的或成熟的胶原所组成。有些病变中，细胞及纤维成分大致相等，但一般根据肿瘤内何种成分占优势，而将皮肤纤维瘤分为“纤维型”及“细胞型”。多数肿瘤为“纤维型”，其中胶原的含量远较细胞为多，HE染色时呈淡蓝色，成熟的胶原彼此交错吻合，多散在而不成束，不规则排列。结节两侧界线不清，而下界较明显，其上方则有狭窄的胶原纤维带与表皮分开。
（三）鉴别诊断
本病确诊主要取决于病理变化。临床上可类似恶性黑素瘤，病理上需要与瘢痕疙瘩、纤维肉瘤、结节性黄色瘤或幼年黄色肉芽肿鉴别。此时需要临床资料结合病理来分析。
（四）治疗措施
本病为良性病变，预后良好，一般不需要治疗，单个者也可手术切除。
二、软 纤 维 瘤
软纤维瘤（soft Fibroma）又名皮赘，是一种带蒂的良性肿瘤。
（一）诊断要点
临床课分为3型。①小丘疹型：多见于颈部，质软的多发性皱纹状小丘疹，直径1～2 mm。②丝状软纤维瘤：呈丝状增生的柔软突起，宽约2mm，长约5 mm。单个或多发性。③单发性有蒂软纤维瘤：多发生于面部、胸背乃至腋窝，以躯干下部、腹股沟等多见。为单个有蒂呈息肉样突起，质软，表面光滑，直径约1.0 cm或更大，为正常皮色或淡褐色。
（二）组织病理
肿物由疏松结缔组织、纤维细胞、胶原纤维等组成，小丘疹型示表皮乳头瘤样增生，角化过度，棘层规则肥厚，可见角质囊肿。
（三）治疗
用电凝固破坏基底部，三氯醋酸或液态酚也有效，较大者手术切除。
三、指 节 垫
指节垫（knuckle pads）为指关节伸侧皮肤纤维性增厚所致。散在发生，病因不明，往往有家族史，与遗传有关。
（一）诊断要点
最常发生在近侧指间关节，或发生在远端指间关节。拇指较少见。
为扁平隆起的局限性角化损害。表面光滑或粗糙不平。发展缓慢，多无自觉症状早期常不被注意，经过数月或多年才被发觉。直径3～l0mm，有的隆起很高，呈明显硬结。
（二）组织病理
表皮角化过度，棘层肥厚，真皮结缔组织增生，单个胶原纤维可明显增粗。
（三）治疗措施
无满意治疗方法。局部外用维A酸乳膏有效。切除后可发生瘢痕疙瘩，故一般不主张手术。
四、上皮样肉瘤
上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）在临床和病理上常误诊为“慢性炎症”、“坏死性肉芽肿”、 “鳞癌”等，应注意。
（一）诊断要点
男性多见，发病年龄大多在30～40岁。常见于手掌、指屈面及腕部，也可发生于前臂和下肢，少数可发生于四肢的深部肌肉。皮损大小自2 mm至5 cm不等。为丘疹、结节及斑块。结节可位于皮内或皮下，单个或多发。生长缓慢。浅表结节在2～3个月后即可形成糜烂、溃疡，沿前臂发生的结节常形成环状斑块或多发性溃疡。
深部结节，可覆着于浅表筋膜或肌腱，结节活动或稍有活动。四肢近端的深部结节常沿筋膜面或血管、神经纵向隐性播散。自觉可有疼痛或压痛。早期即有淋巴结转移，最终可向肺部、胸膜等转移。
（二）组织病理
纤维组织内瘤细胞呈不规则聚集，中央明显坏死或纤维化，产生中心坏死性癌或肉芽肿表现，周围瘤细胞呈栅状状排列。瘤细胞有两型，胞核不典型，可见有丝分裂象。一型为上皮细胞样，细胞多边形、胞质丰富HE红染，核深染；另一型为梭形细胞，形成较大结节状，并排列成旋涡状。瘤细胞团周围胶原纤维丰富，瘤细胞在胶原束间扩展，并可浸润周围神经间隙、血管或内脏等。
（三）鉴别诊断
需组织病理明确诊断。常要与环状肉芽肿鉴别，环状肉芽肿内无不典型细胞，结合临床不难区别。恶性纤维组织细胞瘤则有多核巨细胞和泡沫细胞。
（四）治疗措施
须早期诊断，并作广泛手术切除。切除后复发率为65%～85%，若有转移可用化疗。
五、隆突性皮肤纤维肉瘤
隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans）是一种起源于皮肤可扩展至皮下组织的局限性低度恶性的纤维肉瘤。病因不明，生长缓慢，切除不彻底时容易复发。
（一）诊断要点
男性稍多见。常见于中年，少数发生于儿童。常为单发，常见于前胸，其次为四肢，可发生于身体各部位。肿瘤为隆起硬肿块，其上有多个淡红或青紫色结节，损害逐渐增大、融合，有时呈多叶状。通常与上方表皮附着，而很少与深部组织附着。
多无自觉症状。个别有轻度或中度疼痛。轻度外伤后可破溃出血。肿瘤生长缓慢，病期可长达50年。可呈侵袭性生长，侵及皮下组织。如切除不干净，局部可复发。少数可转移到肺、脑、骨质或附近淋巴结者，仅出现于晚期，往往是局部多次复发的结果。转移期为l～33年。
（二）组织病理
肿瘤位于皮肤，很少侵及深部组织。在同一肿瘤内，组织学表现并不相同。通常可找到不典型病变，其中成纤维细胞产生网状纤维，而胶原纤维排列成旋涡状或车轮状，核有丝分裂象少，血管比较丰富，偶见“黄瘤细胞”，真皮乳头可受肿瘤侵犯，表皮及附属器萎缩。细胞的多少及异形程度在肿瘤的不同部位变异很大，有些部位可全部为纤维硬化性。核有丝分裂少见。通常向周围扩大。
（三）鉴别诊断
本病应与其他起源于深在肌肉组织的软组织肉瘤区别，通常组织切片可以辨认，但需要作特殊染色。无色素性的恶黑有的需要鉴别，但很少有梭形细胞成车轮状结构，同时可见交界活跃现象，不产生网状纤维及胶原。
（四）治疗措施
肿瘤发生侵袭性生长.应较广泛地切除。切除边缘要包括比较宽的正常皮肤，深达筋膜。较大肿瘤需要植皮，放射治疗效果不好。如属复发病例，则更应广泛地切除。多次术后复发可发生转移。
六、纤 维 肉 瘤
纤维肉瘤（fibrosarcoma）是一种最常见的软组织肉瘤，为成纤维细胞的恶性肿瘤，生长缓慢，可发生局部部侵袭性生长及复发，晚期可发生转移。
（一）诊断要点
多见于男性，好发四肢和躯干多见，其次为头部、颈部。为单发的深在局限性硬结节，表面光亮，紧张，不易破溃，通常表面皮肤正常，可以移动。当侵犯邻近组织时不能移动，可浸润至皮下脂肪、肌肉、筋膜等。起源于真皮时，表面皮肤可发生萎缩、色素沉着及破溃，偶尔表现为蕈样肿块。局部切除后在瘢痕附近可出现多发性损害。
反复切除后，仍常复发。多次复发后可出现系统症状。转移灶可见于肺，偶见于肝，局部淋巴结转移则很少见。更加恶性者肿瘤较大，较柔软，进展更为迅速。
（二）组织病理
镜下可见肿瘤由梭形成纤维细胞组成，交织成旋涡状，这些细胞可产生丰富的网状纤维，有时也能产生粗胶原纤维。大多数皮肤纤维肉瘤分化良好，产生丰富的纤维组织，很少有丝分裂，未见明显旋涡状结构，而产生纤维少。分化不好的肿瘤细胞有明显的有丝分裂，但大而不规则的巨细胞或怪细胞则并不常见。肿瘤细胞可侵入血管壁内。分化更差的梭形细胞肉瘤，往往不能分清其组织来源。
（三）鉴别诊断
临床与组织学上均需与隆突性皮肤纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、梭形细胞鳞癌等鉴别。
（四）治疗措施
外科广泛切除。对放射治疗不敏感。术后5年存活率为50%。
（吴旭东）
第三节 皮肤脉管性肿瘤
一、血 管 瘤
血管瘤（hemangioma）为先天性血管瘤，多发生于婴儿或儿童，为新生血管组成的良性肿瘤。临床上分为鲜红斑痣、毛细血管瘤、海绵状血管瘤以及混合型血管瘤。
（一）鲜红斑痣（nevus flammeus）
1.诊断要点
（1）出生时或生后不久即有。好发于颜面、颈部，亦可发生于身体的其他部位。
（2）皮损为淡红色或暗红色的斑疹或斑片，不高出皮面，压之部分或完全褪色。
（3）前额、枕部及鼻梁部的皮损可自行消退。其他部位的皮损随人体长大而增大，并终生持续存在.
（4）可伴发其他血管畸形，如软脑膜蛛网膜血管瘤；结膜、虹膜或脉络膜血管瘤；骨肥大鲜红斑痣等。
2.组织病理 真皮中上部毛细血管增多、扩张，管腔内充满红细胞，但无内皮细胞增生。
3.治疗方案
（1）激光治疗
脉冲染料激光：选用波长577nm或585nm的脉冲染料激光，是目前较理想的治疗方法。每次治疗后8周时疗效达最明显，应重复治疗，治疗间隔一般为8～12周。不良反应少，瘢痕形成率小于1%。
铜蒸气激光：511nm和578nm波长的铜蒸气激光对增殖性或暗红色鲜红斑痣有较好的疗效。
脉冲倍频YAG激光：从YAG激光发出的波长为1 064nm的光波直接通过双重水晶玻璃产生的波长为532nm的光更适合治疗血管瘤皮损。
氩离子激光：波长为488nm和514nm，对成人头、颈部颜色较深的皮损疗效较好，对儿童和颜色淡的皮损效果较差。临床有效率达60%～980%，但因瘢痕形成率与永久性脱色率较高，目前已较少用于治疗血管瘤。
（2）境界线治疗：为一种超软X线，穿透力表浅，可每月治疗一次，每次剂量10Gy，总剂量不宜超过50Gy。
（3）同位素治疗：32P、90Sr可有一定疗效，但剂量不易掌握，可导致放射皮炎。面部皮损不宜采用。
（4）冷冻治疗：对小面积皮损有效，但可留瘢痕。
（二）毛细血管瘤（capillary hemangioma）
1.诊断要点
（1）好发于颜面、肩部和头颈部。出生后数周内发生。
（2）皮损为红色草莓状肿瘤，高出皮面，质地柔软，境界清楚。单发或多发，直径通常大于1cm。其深部可伴有海绵状血管瘤。
（3）半年之内增大较明显，一年左右开始退化。75%～95%的患者在5～7岁时可自行消退。
2.组织病理
生长期：毛细血管内皮细胞显著增生，内皮细胞肥大，聚集成实体性索团，仅见少数小的毛细血管腔。
成熟期：部分毛细血管腔扩大或显著扩张，而内皮细胞变平。
蜕变期：毛细血管壁透明变性，管腔变窄，甚至闭塞。
3.治疗方案 本型皮损大多数可完全消失，应尽量等待其自然消退，以获最佳美容效果。对生长较快，累及鼻、口、眼睑等重要器官；血管瘤伴血小板降低等严重并发症者；随访5年无消退迹象者可给予治疗。可选以下方法。
（1）局部注射治疗：包括糖皮质激素、硬化剂及平阳霉素等局部注射。
硬化剂局部注射：常用的硬化剂包括鱼肝油酸钠、70%乙醇-利多卡因及50%葡萄糖液。7～10d一次，5～10次可达较满意的临床效果。
糖皮质激素：得宝松0.5～1ml加2%利多卡因及生理盐水各0.5ml，直接注入瘤体间质，回抽无血后缓慢多方向推药，间隔6～8周可重复注射，注射3～4次有效率可高达90%。
平阳霉素等局部注射：平阳霉素4～8mg溶于生理盐水，加适量2%利多卡因，局部注射，每周一次，有效率为50%。
（2）系统治疗：皮损泛发及瘤体不适合其他治疗是可考虑口服中等剂量泼尼松，持续用药4～6周后逐渐减量，持续2～3个月逐渐消退。
（3）其他
对厚度小于3mm的较表浅的毛细血管瘤可选用585nm或595nm的脉冲染料激光治疗。可试用32磷或90锶或浅部X线照射治疗。
（三）海绵状血管瘤（cavernous hemangioma）
1.诊断要点
（1）出生时或生后数周发生，一年内逐渐增大，或逐渐缓解，但难以完全消退。
（2）皮损单个或多个，为圆形、结节状或分叶状肿物，柔软而有弹性，似海绵样。
2.组织病理 在真皮下部和皮下组织内，有大量衬以单层内皮细胞的血管腔，大小不一，形状不规则，腔内充以红细胞及纤维蛋白性物质。
3.治疗方案
（1）局部注射治疗：参见毛细血管瘤治疗。
（2）系统治疗：糖皮质激素口服 参见毛细血管瘤治疗。
干扰素：是治疗致命性血管瘤的二线用药，常用于糖皮质激素治疗无效者。每日皮下注射治疗持续6～12个月。可有低热、流感样症状及中性粒细胞减少等不良反应。有报道干扰素瘤体内局部注射治疗有效者。
4.建议 可选用放射治疗或手术切除。对严重影响美容与功能者应手术治疗。手术时间应为学龄前。
二、血 管 球 瘤
血管球瘤（glomus tumor）又名球状血管瘤（glomangioma）。是起源于正常血管球或动静脉吻合处一种血管性错构瘤。
（一）诊断要点
单发或多发。单发者多见于男性儿童，甲下血管球瘤以青年女性多见。多发者少见，发病年龄较早。
单发者好发于上肢，特别是甲下与手背。为紫蓝色或红色结节，硬固或柔软。多数为粟粒到绿豆大小，偶见更大者。甲下的血管球瘤表现为甲板下呈紫蓝色，可引起甲板隆起。常有自发痛或触痛，有时仅有严重压痛，无其他变化。疼痛可很剧烈，为阵发性每次数分钟，偶尔可持续3天，受冷时明显。
X线检查指骨末端可有弧状凹陷。可发生患侧肢体肌肉萎缩、骨疏松和神经过敏。
多发性血管球瘤可分为局限型与泛发型。局限型多发生在下肢。皮损与单发者表现相同，可有阵发性疼痛或触痛，局部皮肤温度增高，可有多汗、血压高、患肢骨骼发育障碍。
泛发型：肿瘤广泛发生于全身，可多达数百个，多无疼痛。可合并血小板减少。肿瘤位置可深达皮下或筋膜下甚至累及骨骼。
（二）组织病理
单发性血管球瘤位于真皮或皮下组织内。周围有纤维组织包绕，瘤内含有数量不等的狭窄的小血管。内膜正常周围绕以多层排列整齐的血管球细胞。形态与大小相当一致，呈立方形或多角形，胞质嗜伊红性。血管球细胞由网状纤维包绕。
多发性血管球瘤：局限型大多同单发性血管球瘤。泛发型位于真皮深层或皮下组织，无结缔组织包膜，类似海绵状血管瘤血管丰富，故也称为球状血管瘤。血管腔有单层扁平内皮细胞，周围仅有1～3层血管球细胞，甚至无血管球细胞。
（三）治疗
最好完全切除，否则容易复发。音频电疗有效，电凝固常可能复发。
三、化脓性肉芽肿
化脓性肉芽肿（pyogenic ranuloma）是一种后天性、良性结节状血管增生，多见于皮肤外伤后，新生成的血管形成息肉状损害，生长迅速长大。
（一）诊断要点
常发生于面部、手指、足、躯干部等易受外伤的部位，新生儿则易发于脐部。损害为鲜红或棕红色息肉样皮疹，迅速增大，形成有蒂或无蒂结节，表面光滑，质软。也可见坏死、溃疡和结痂。轻度外伤即易出血，且出血量多。皮损迅速生长期后保持静止，难以自行消失。
（二）组织病理
肿瘤外生性生长，周围正常表皮组织向内生长，形成一收缩带，似衣领状。真皮内见内皮细胞聚集成实体状，可形成条索状，可见到不典型细胞；大多数区域可有腔隙形成，从裂隙状到明显扩张不等。形成的毛细血管大多未通。皮损表面的表皮变薄，有些部位则破溃。肿瘤与下方组织分界清楚。
（三）治疗措施
最好手术切除后做病理检查，也可用激光、电灼、放射等治疗。如治疗不彻底，可以复发。
四、老年性血管瘤
老年性血管瘤（senile angioma）又称樱桃样血管瘤。
1.诊断要点 最常发生于老年人，往往在成年早期就开始出现，随年龄增长而增多。常累及躯干和四肢近端，偶尔头皮、面部可见。皮疹为鲜红色或樱桃色丘疹，一般直径1～5mm，逐渐增大，高出皮面呈隆起性半球形损害。质软，呈海绵状，有时呈不规则形。无自觉症状，常呈多发性。
2.组织病理 早期损害，乳头下层可见分叶状薄壁血管增生；新生毛细血管和主要由内皮细胞排列而成的小叶。以后毛细血管逐渐扩张，可见许多中度扩张的毛细血管衬以扁平的内皮细胞。病变上方表皮轻度萎缩，并围绕着血管瘤的大部分，类似领圈状。
3.治疗措施 必要时可激光、冷冻和电灼等治疗。
五、淋 巴 管 瘤
淋巴管瘤（lymphangioma）是由于淋巴管的良性过度增生导致的良性肿瘤。
（一）诊断要点
本病在临床及病理有毛细管型淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤三型。
1.毛细管型淋巴管瘤 多见于头、颈、上肢的皮肤以及口唇、舌和颊部黏膜。为群集性、张力性深在水疱组成的斑片状损害，可排列成线状或带状。单个水疱大小在1～3mm，内容似黏液。
2.海绵状淋巴管瘤 是淋巴管瘤中最常见的一种。为海绵状皮下组织肿块或表现为弥漫性肿胀，如脂肪瘤样硬度。境界不清。如不伴血管瘤，损害表面无颜色改变。单发或多发。常见于上肢肩胛部、腋窝及面部。
3.囊性淋巴管瘤 多发生于颈部，尤其是颈后三角。为多房性、张力性皮下组织肿块，不能压缩，常进行性增大，少数可自然消退。
（二）组织病理
浅表性淋巴管瘤位于真皮浅层，淋巴管增生、扩张，由内皮细胞排列的腔隙构成，其中含有淋巴液。表皮可萎缩或增生，有些腔隙可在表皮内，类似血管角化瘤。海绵状淋巴管瘤则在皮下组织中含有大而薄的淋巴管，有不规则的管腔和丰富的结缔组织间质。囊性淋巴管瘤为管壁厚薄不一，扩张成囊的淋巴管组成。间质内结缔组织丰富，有淋巴滤泡和淋巴细胞。
（三）治疗措施
各型淋巴管瘤均以手术切除为主。
六、淋巴管肉瘤
淋巴管肉瘤（lymphangiosarcoma ）又称恶性淋巴管内皮瘤。是起源于淋巴管内皮细胞的一种恶性肿瘤。
（一）诊断要点
肿瘤发生在长期淋巴水肿的基础上。多见于上肢，主要发生于乳腺癌根治术后。存活5年以上的患者，发病平均年龄62岁。少数可发生于丝虫病引起的下肢淋巴水肿患者。有时发生于腹壁或阴茎癌切除手术后。
最早的表现为淋巴水肿部位发生红斑、丘疹和水疱，以后出现成簇的紫红色结节，后结节融合成片。不久在附近又出现散在的结节，部分病例则主要为水疱。恶性程度很高，可经淋巴结或血行广泛转移。最常侵犯肺及胸腔。
（二）组织病理
病变处淋巴管增生。内皮细胞呈乳头状增生。增生的细胞较大，细胞质少，细胞核大而染色深，核分裂象多见。出现恶性表现时，管腔周围有一层以上的异形内皮细胞，或呈片状分布。此外，可见很少的红细胞，常见含铁血黄素。
（三）治疗措施
早期截肢可望痊愈，较晚期患者则预后不佳。必要时可考虑化疗。有报告局部放射治疗后幸存多年者。
七、嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生
（一）诊断要点
嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia）青年人多见，好发于头皮、耳部和颈部。损害为单个或多个皮下或皮内结节，淡红至暗红色。皮内结节直径一般小于1cm，部分结节可融合，质地坚实，大多可推动。
结节常持续存在，数目可逐渐增多，少数情况下皮损可自行消退。多无自觉症状，偶有疼痛。周围血嗜酸性粒细胞偶可有显著增多。
（二）组织病理
主要包括血管病变和细胞浸润性病变。真皮和皮下组织内见血管增生，内皮细胞肿胀，似组织细胞或上皮样内皮细胞。周围有广泛的淋巴细胞、组织细胞和多量的嗜酸性粒细胞浸润，可混杂有肥大细胞和浆细胞。有时嗜酸性粒细胞很少甚至可缺如。部分病例可见具有生发中心的淋巴样滤泡。
（三）治疗措施
外科手术切除，小的结节可用激光等治疗。
八、恶性血管内皮细胞瘤
恶性血管内皮细胞瘤（malignant angioendotheiioma）又名血管肉瘤，是起源于内皮细胞或其前身细胞的一种恶性肿瘤。肿瘤恶性程度很高，常发生转移。
（一）诊断要点
本病可发生于全身各脏器内。发生于皮肤等软组织的少见。发生于皮肤的见于20岁以下青年或较大的儿童，也见于60以上的老年人。皮损为多发，为紫红色或蓝黑色结节或斑块，直径从数毫米到十厘米，一般2～3 cm。质地柔软，可破溃出血。肿瘤周围可出现卫星状小的肿瘤。肿瘤恶性程度很高，可经血液转移到肝、肺、骨骼，也可转移到局部淋巴结。最常发生于老年人面部皮肤或头皮，甚至颈部，称为老年人头面部血管肉瘤。
（二）组织病理
肿瘤无包膜，境界不清，切面呈暗红色，镜下肿瘤由异型内皮细胞组成。瘤细胞常较大，呈梭形、立方形或不规则形，细胞质少，细胞核相对较大，深染其形态与大小均不一致。有些呈立方形。在分化较差的区域中，血管腔由明显异形的立方形内皮细胞排列而成，内皮细胞皆呈束条状，侵袭性生长于胶原束之间，仅偶尔带有裂隙状血管腔。肿瘤周围多由网状纤维包绕，用网状纤维染色，则在内皮细胞周围可见网状纤维环。有些肿瘤组织学上类似良性血管瘤，需要注意鉴别。
（三）治疗措施
外科广泛切除。
（李承存）
第四节 表皮良性肿瘤
一、瘢 痕 疙 瘩
瘢痕疙瘩（keloid）为皮肤损伤后，大量结缔组织过度增生和透明变性而引起的良性皮肤肿瘤。
（一）诊断要点
1.多发生于中青年，好发于胸骨区，亦常见于肩部、面部、颈部、耳部等处。
2.患者多具有瘢痕体质，有时有家族史。
3.皮损可呈圆形、椭圆形或不规则形，高出皮面，表面光滑发亮。边缘可呈蟹足状向外伸展，超过原损伤部位。继发于烧伤、烫伤者可形成大面积形状不规则皮损，严重者可影响受累肢体的功能。
（二）组织病理
病变位于真皮，胶原纤维增生，排列致密，纤维束增粗，可出现透明变。病变处附属器萎缩或消失。
（三）治疗方案
1.局部治疗 皮损内注射糖皮质激素有效，但应避免局部皮肤萎缩。得宝松加等量2%利多卡因对皮损进行多点皮损内注射，每月注射一次。局部外用强效糖皮质激素，可与全反式维A酸交替使用。
2.系统治疗 己酮可可碱：1.2g/d，分三次口服， 可防止手术后瘢痕增生。
3.其他 可选用冷冻疗法、同位素照射、手术切除加浅部X线照射治疗。
二、表 皮 痣
表皮痣（epidemlal nevus）又名线状表皮痣、疣状痣、疣状线状痣等。为表皮细胞发育过度引起表皮局限性发育异常所致。
（一）诊断要点
1.开始为小的角化性丘疹，逐渐扩大，呈密集灰白色或深黑色的角化过渡性丘疹，粗糙坚硬。也可表现为淡黄色至棕黑色疣状损害，形态、大小及分布可不同。
2.可发生于身体任何部位，如躯干、四肢、头部，发展缓慢，至一定阶段时即静止不变。一般无自觉症状。
3.初生时或幼儿期发病，也有在l0～20岁才出现。
4.根据临床形态可分为三型(https://www.daowen.com)
（1）局限型损害：常排列成断续性束状、带状或斑片状或单侧连续。四肢病损往往沿肢体分布，在躯干则横行排列，当皮损为线状时，称之为线状痣。只位于身体一侧时，也称为单侧痣。
（2）泛发型或系统型：皮损为双侧性，多发或泛发性，呈涡纹状或弧线形条纹，甚至广泛分布于全身。常并发牙齿发育异常、骨骼畸形、多指症等先天性畸形和癫痫、神经性耳聋等中枢神经系统疾患，称为表皮痣综合征。
（3）炎症型：皮损发红，自觉瘙痒，因搔抓表面常有脱屑和结痂。多见于下肢，单侧性，本病可侵犯口腔、生殖器黏膜。少数病例可并发基底细胞瘤，或鳞状细胞癌。
（二）组织病理
表皮角化过度，棘层肥厚，表皮嵴伸长，乳头瘤样增生，并可见颗粒层增厚及柱状角化不全。基底层黑素增多。炎症型有灶状角化不全及轻度棘层水肿，真皮内轻度慢性炎症细胞浸润。部分泛发型者，偶尔局限性患者可有表皮松解性角化过度，并常扩展至整个表皮。
（三）鉴别诊断
需要与线状苔藓、线状扁平苔藓及线状银屑病等区别。本病持续存在，同时病理上有疣状及乳头瘤样增生，而线状苔藓可自行消退。故可与线状苔藓区别。线状排列的扁平苔藓与银屑病在病理上有一定的特征，结合临床可以与本病区别。
（四）治疗方案
本病尚无理想的疗法，小面积者可试用冷冻疗法或手术切除。
三、脂溢性角化病
（seborrheic keratosis）脂溢性角化病又称老年疣。迄今确切病因尚不明。泛发性损害的病例可为常染色体显性遗传。
（一）诊断要点
多发生于老人，亦可见于青年人，但一般发生于30～40岁以后。男性更多见。早期损害为小而扁平、境界清楚的斑片，淡黄褐或茶褐色，表面光滑或略呈乳头瘤状。以后损害渐增大.呈圆、椭圆或不规则形，边缘清楚，表面呈乳头瘤样，渐干燥、粗糙，常形成一层油脂性痂。损害表面也可干燥呈疣状。可单发，也可多发，数目可达20～40个，个别病例可达上百个或更多以上。
皮损常见于头皮、面、躯干、上肢，也可发生颈、臀部等体表任何部位。通常无自觉症状，偶有痒感。发生于摩擦外伤部位或皮脂溢出部位的皮疹可因刺激而发生炎症及上皮组织不规则增生，称受刺激的脂溢性角化病。病程通常缓慢，损害可向周围扩大，但不融合成大块。无自愈倾向。
（二）组织病理
角化过度、棘层肥厚和乳头瘤样增生。特点为病变的基底位于同一水平，两端与正常表皮相连。病理上分为6型，即角化型、棘层肥厚型、巢状型、腺样型、刺激型与黑素棘皮瘤。似常混合存在。
（三）治疗措施
本病一般不需要治疗，而仅是美容问题。如诊断尚未明确，治疗前最好作活检，以免误诊。外用维A酸制剂，每日一次，2～3个月可明显见效。如有瘙痒或发生炎症，或诊断有问题时，应手术切除。可行激光、冷冻治疗。
四、角化棘皮瘤
角化棘皮瘤（keratoacanthoma）又称自愈性原发性鳞状细胞癌、皮脂性软疣，是一种可以自愈的皮肤假性肿瘤，临床表现及组织病理改变上均可类似鳞癌。本病病因有多种学说，但以病毒感染的可能性最大。日光曝晒、外伤、职业性接触焦油与石油产品、暴露于致癌物质等均可能与本病有关。
（一）诊断要点
临床上可分为三型：单发型、多发型与发疹型。多见于中老年，男性略多于女性。主要发生于面部中央、鼻、颊和眼周等暴露部位，手腕背侧、前臂伸侧，口唇等部位也可发生。皮疹开始为肤色或红色小丘疹，渐增生为坚实圆顶形或半球形结节，皮色或淡红色边缘倾斜，表面光滑，中央完满角质，除去角栓后则成火山口状，其下呈乳头瘤状，类似传染性软疣。无自觉症状。于数周内可增大到1～2cm，或更大，常在半年内自行消退，留有轻度凹陷的萎缩性瘢痕。
（二）组织病理
肿瘤为外生性，具有鳞状上皮分化的特点；中央呈火山口样，其中充满角质，两侧为唇状表皮所包绕。在凹陷表皮的下方表皮束条或团块自凹陷表皮分出。有些表皮束与其周围间质分界不清楚，并含有非典型细胞和较多有丝分裂象及角珠，有的部位也可见到个别细胞角化不良。真皮内有显著的炎性浸润。各型角化棘皮瘤的组织像基本相同，只是多发型和发疹型的病变不如单发型明显。
（三）治疗措施
本病虽属良性，可自然消退，但在临床与组织病理上鳞癌鉴别无绝对可靠的指征，少数有复发和恶化的危险，如诊断可疑不能排除鳞癌时，应给与治疗。单发型可采用外科切除，局部化疗及放射治疗也可选用。在多发型者，因所造成破坏程度不同，每个肿瘤均需个别考虑其处理方法。肿物较大而多，可以考虑系统化疗，如甲氨蝶呤，有时有效。
（尚 锋）
第五节 癌前期皮肤病
一、光线性角化病
光线性角化病（actinic keratosis）又称日光角化病或老年性角化病。由于长期日光暴晒所引发的一种皮肤癌前期病变，常见于户外劳动或户外活动者。电离辐射、热辐射、沥青及煤焦油产物等也可引发本病。
（一）诊断要点
1.主要发生于老年人。好发于暴露部位，以头部秃发处、面部、手背多见。
2.皮损为红色到淡褐色或灰白色圆形、不规则形角化性斑丘疹，直径0.5～1cm，单发或多发，境界清楚，表面附以干燥黏着性鳞屑，不易剥离，厚薄不等，周围有红晕。偶尔角化增厚呈疣状，甚至形成皮角。
3.病变部位多有皮肤干燥、皱缩、萎缩和毛细血管扩张等日光损伤表现，可伴发老年性雀斑样痣。无自觉症状或微痒。发展缓慢，未经治疗患者皮损可转变为鳞状细胞癌，但通常不发生转移。
（二）组织病理
角化亢进，间有角化不全。表皮下部角质形成细胞排列紊乱，有异形性，细胞核大而深染，可见核丝分裂象。病变表皮与邻近的正常表皮界限清楚。真皮浅层呈明显的日光弹力变性，并伴有淋巴细胞为主的炎症浸润。
（三）治疗方案
1.局部治疗 5%氟尿嘧啶霜或溶液外用，每周1～2次，可使多数皮损消退。0.05%～0.1% 维A酸乳膏或霜剂，对早期皮损效果好。
2.系统治疗 阿维A口服：有报道口服阿维A50mg/d，服药一个月见效，以后减量维持，部分病例停药后不复发.
（四）建议
日光角化病是皮肤癌最常见的预兆，应彻底治疗。 皮损单一或数目少者，可应用液氮冷冻、电灼、激光等治疗。多发性或大面积皮损，局部可外用1%～5%的5-氟尿嘧啶软膏和0.1% 维A酸霜联合治疗。若有局部刺激征状，可配合外用糖皮质激素软膏或霜剂。疑有或发生恶变者应手术切除。
二、黏 膜 白 斑
黏膜白斑（leukoplakia）是指发生在口腔和外阴黏膜的增生性、白色角化性损害，有特定的组织病理学改变。
（一）诊断要点
1.口腔黏膜白斑 多发生于40～70岁的男性，下唇部、沿牙齿咬合线的颊黏膜、舌缘、硬腭为其好发部位。皮损形态和大小不一，呈界限清楚的白色光滑斑点、斑片，有的为乳白色肥厚性斑块，表面可粗糙、无光泽，触之较硬，角化明显时可发生裂隙、出血、溃疡。
2.女阴黏膜白斑 多发生于绝经期后的妇女，好发部位为阴蒂、小阴唇、大阴唇内侧。皮损大小、形态、数目不一，为乳白色或灰白色肥厚性斑片或斑块，界限清楚，表面角化粗糙，自觉瘙痒，有时剧烈瘙痒。
3.阴茎黏膜白斑 主要发生在龟头，亦可累及包皮内侧。多见于没做过环切术的包皮过长患者。初发皮损淡白表浅，以后逐渐增生肥厚。黏膜白斑如有浸润、硬结、溃疡，且长期不改善，应考虑可能恶变。
（二）组织病理
大多数损害呈良性组织学改变，表现为角化过度或角化不全，棘层肥厚和真皮慢性炎症细胞浸润。少数皮损有不同程度的原位间变，即部分角质形成细胞出现异形性，细胞核大小、形态不一，排列紊乱，可见角化不良细胞。
（三）治疗方案
1.避免不良刺激 如戒烟；改善口腔卫生；矫治病牙；避免辛辣刺激饮食；保持外阴清洁，减少搔抓；积极治疗外阴、阴道及宫颈炎症等。
2.定期复诊 必要时可活检，行组织病理检查，尽早明确皮损性质。
3.系统治疗 异维A酸口服，1～2mg/（kg.d），3个月。或维胺酯口服。以第一代维A酸疗效好。
4.局部治疗 0.05%～0.1%维A酸霜、5-氟尿嘧啶软膏、糖皮质激素软膏或霜剂、卡泊三醇软膏等外用均有效
5.其他 可采用冷冻、电干燥法，放射性核素、浅层X线照射。也可选用光动力学治疗。病理上有中等以上非典型损害时，应手术切除。
三、皮 角
皮角是在其他皮肤病基础上发生的一种角化增生性疾病。常继发于脂溢性角化病、寻常疣、光线性角化病、角化棘皮瘤、早期鳞状细胞癌、汗孔角化病等。
（一）诊断要点
皮角多发于40岁以上，经常日晒的老年人多见，男性多于女性。常见于面部、头皮、颈、前臂和手背，也见于眼睑、躯干、龟头等处。皮疹为单发或多发，为高度可达2mm到25mm的锥形角质增生性损害，其高度往往大于横径。黄豆至羊角大，呈圆锥形或圆柱形，部分呈弧形或分支如鹿角状。表面光滑或粗糙，基底较宽且硬，呈皮色、淡黄色或褐色。病程缓慢，无自觉症状。部分皮角可以癌变。恶变的先兆有：基底部出现潮红充血发红或有浸润。
（二）组织组织
表皮高度角化过度，间有角化不全，表皮呈峰状隆起，基底部的组织学改变视原发病变而定。有些仅见良性表皮增生，但也有发生恶变，可类似光线性角化病的组织学。
（三）治疗措施
主要为局部手术切除并送组织病理检查，如发现有癌变，则需做进一步的检查与治疗。
（宁 勇）
第六节 脂肪、肌肉和骨组织肿瘤
一、浅表脂肪瘤样痣
（一）诊断要点
浅表脂肪瘤样痣（nevus lipomatosus superficialis）少见，好发于臀部及骨盆部位。
多发于出生时或儿童期，皮损表现为正常皮色或淡黄色群集的柔软扁平丘疹或结节，表面光滑或有皱折。多数无自觉症状。
皮内痣合并本病者相当多见，但其临床表现仍为痣细胞痣，不因合并本病而有任何影响。
（二）组织病理
单纯的脂肪瘤样痣中，在真皮胶原束间可见成熟脂肪细胞，成群成束地分布，常位于浅表部位，甚至深达乳头下层。位于真皮较深部位者，脂肪细胞围绕着较大的血管。有些病例在连续切片中，可见真皮内聚集的脂肪细胞与其下方的皮下脂肪相连。皮内痣伴发的脂肪瘤样痣则可见在痣细胞巢内有单个或成群的脂肪细胞。
（三）治疗措施
一般不需要治疗。
二、脂 肪 瘤
脂肪瘤（lipoma）是由成熟脂肪细胞所构成的良性肿瘤。
（一）诊断要点
为最常见的良性肿瘤之一，可发生于任何年龄，主要见于颈、肩、背、腹部的皮下组织。女性多见。多发损害的病例可有家族史。肿瘤单发或多发，为质地柔软的肿物，可以移动，基底较宽，圆形或分叶状。对称分布，或任意分布。大小不一，表面皮肤正常。多无自觉症状。可保持一定大小不变，常逐渐长大，极少数病例可恶变，故肿瘤突然长大时应作活检。
（二）组织病理
成熟的脂肪细胞群集成小叶状，周围有多少不等的结缔组织间质及毛细血管包围。单个脂肪细胞与正常脂肪细胞不能区别。与正常脂肪组织唯一不同点是脂肪瘤周围有完整的包膜。多发性脂肪瘤可能混有多少不等的间质成分或其他成分，因此可出现一些亚型，称之为纤维脂肪瘤、血管脂肪瘤以及肌脂肪瘤等，均属错构瘤。
（三）治疗措施
单发者可以切除。
三、血管脂肪瘤
血管脂肪瘤（angiolipoma）又称毛细血管扩张性脂肪瘤或血管纤维脂肪瘤。肿瘤内除有脂肪组织外，常有血管增生，临床上可有疼痛。
（一）诊断要点
大多数在青壮年，男性多见。开始常有对称分布的数个损害，以后渐增多，个别病例多达300个以上。好发于前臂，其次为臀部、躯干，可发生于小腿、颈、肩等处。多有阵发性疼痛不适。一般生长缓慢，增大到一定程度即停止发展。
肿瘤临床类型：①结节状，直径0.5～3.5cm的圆球形或分叶状结节，质软或坚韧，有弹性。边界清楚，稍可移动。可略高于皮面，表面皮色正常。②斑块状，呈扁平分叶状，质地较硬，边界不太清楚，不易移动。③条索状，肿物为条索状。此种情况少见。④弥漫浸润状，更为少见，触诊发现皮下一片浸润性斑块。
（二）组织病理
肿瘤常为分叶状，包膜明显，瘤内除脂肪组织外，有多少不等的血管增生，以毛细血管为主，常见内皮细胞增生，管腔狭窄或完全闭塞，常见透明血栓形成，炎症反应不明显。
（三）治疗措施
个别损害因剧痛作局部切除，一般不需治疗，
四、平 滑 肌 瘤
平滑肌瘤（leiomyoma）是主要由平滑肌细胞组成的皮肤肿瘤。
（一）诊断要点
可发生于各种年龄，以20～30岁最多见。肿瘤可多发，也可单发。多发者多见于背部、面部或四肢伸侧。为针头大到黄豆大小的褐色或蓝色、硬的隆起结节。结节成弧状或线状排列，群集的结节可融合成斑块。单发的平滑肌瘤多见于下肢伸侧、阴囊、大阴唇及乳房。为黄豆大至胡桃大的皮肤或皮下结节。肿瘤可伴有疼痛，较大者更为明显。本病属良性肿瘤，生长缓慢。小的损害偶尔可自行消退。发生肉瘤者极少，平滑肌肉瘤并不是在原有平滑肌瘤基础上发展而来。
（二）组织病理
平滑肌瘤是由不同走向的平滑肌束纵横交错构成。瘤细胞甚似正常的平滑肌细胞。核位于中央，细长而端钝。大多数不含有肌原纤维。肌纤维形成直的索条状或稍有波浪。
（三）鉴别诊断
本病需要与神经瘤、神经纤维瘤、血管球瘤、纤维瘤等区别，活检甚为重要。当用一小块冰放在病变处数秒钟，平滑肌即收缩，肌瘤表面即出现皱缩，是诊断特点之一。
（四）治疗措施
首选外科手术切除，切除不完全者可复发，放射治疗无效。
五、平滑肌肉瘤
平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）是起源于平滑肌的恶性肿瘤。
（一）诊断要点
多发生于子宫与胃肠道，皮肤很少见，仅偶尔发生于皮下组织。患者年龄在24～83岁，最多在50岁左右。最常见于大腿部位，其次为四肢、腹部及腋窝。肿瘤为硬的结节。通常无自觉症状，可为多叶状，稍隆起于皮肤表面，平均直径6 厘米。也可侵及真皮，造成萎缩或破溃。
（二）组织病理
镜下肿瘤为梭形细胞组成，交错成束。核长形，端钝。细胞的多少不一，有时可见长梭形或奇形怪状的细胞。核可呈栅栏状排列。细胞成分多而核有丝分裂象多者表明恶性程度较高，一股肿瘤内很少胶原组织，仅在小叶间隔内可见少许胶原纤维。
（三）治疗措施
广泛切除与植皮，放射治疗无效。
（吴旭东）
第七节 皮肤与黑素细胞恶性肿瘤
一、Bowen 病
Bowen病（bowen's disease），亦称原位鳞状细胞癌（squamous cell carcinoma in situ），是一种表皮内鳞状细胞癌，即皮肤原位癌。与长期日光暴晒或接触砷剂有关；也可能与人类乳头瘤病毒（HPV）感染有关。
（一）诊断要点
1.以中老年人为多。可发生于身体任何部位。
2.常为孤立性暗红色斑片或斑块，境界清楚，圆形或不规则形，数毫米至10余厘米不等，表面常有鳞屑、结痂和渗出，除去痂皮可露出暗红色颗粒状或肉芽状湿润面，很少出血或不出血。
3.不规则隆起或结节状、溃疡则提示发展为侵袭性病变。
4.若患者发生多个Bowen病损害，应详细询问病史，了解有否长期服用含砷或雄黄的药物、饮用含砷过高的井水等。
（二）组织病理
角化过度，角化不全，棘层肥厚，表皮突增宽，真皮乳头被压缩成细带状。肿瘤细胞几乎累及表皮全层表现为核大、深染，排列紊乱的非典型细胞。部分细胞呈空泡状，类似Paget细胞。
（三）治疗方案
1.手术切除为首选治疗方法，彻底切除后不会复发。如皮损不大时，最好作外科手术切除。亦可采用电灼、冷冻或激光治疗，外用咪喹莫特霜或5-氟尿嘧啶软膏等亦有一定疗效。
2.对皮损泛发者，可采用光动力疗法、异维A酸口服等。
3.5%的5-氟尿嘧啶霜：每周用药一天，早、晚各外用1次，疗程至少3
4. 本病伴发或以后发生恶性肿瘤的机会较多，患者确诊后，应作全身检查，并长期随访，及时发现其他肿瘤。
二、基底细胞癌
基底细胞癌（basal cell carcinoma，BCC）又称基底细胞上皮瘤。主要发生于老年人，50岁以上多见。好发于颜面等暴露部位。可能与长期日光曝晒有关；长期X线照射、各种瘢痕、长期摄入砷剂等亦可能与本病的发生有关。
（一）临床表现
本根据其临床形态可分以下5型。
1.结节溃疡型 较常见。好发于颜面，特别是鼻唇沟、颊部、前额等处。皮损为光泽性半透明小结节，质较硬，缓慢增大并出现溃疡，周边绕以珍珠状隆起性边缘，参差不齐，向内卷曲，即所谓侵蚀性溃疡。
2.表浅型 皮损为一个或数个轻度浸润的鳞屑性小斑块，缓慢向周围扩大，境界清楚，边缘常绕以细线样珍珠状隆起，表面可见小片表浅性糜烂、溃疡和结痂。
3.硬斑病样或硬化型 罕见。为单发的扁平或轻度凹陷的灰白色或淡黄色硬化性斑块，边界常不清，无隆起性边缘、溃疡及结痂，表面长期保持完整，类似于硬斑病。
4.色素型 与结节溃疡型相似，不同点在于皮损有灰褐色或深黑色色素沉着，色素分布不均匀，边缘部分较深，中央呈点状或网状。
5.纤维上皮瘤型 好发于背部。皮损为一个或数个高起的结节，中等硬度，表面光滑，轻度发红，临床上类似纤维瘤。
（二）组织病理
各型基底细胞上皮瘤的共同特点：真皮内有基底样细胞形成的肿瘤团块，胞核大而深染，卵圆形，大小、形态及染色较一致，无非典型性，胞浆少，细胞界限不清，无细胞间桥；团块境界清楚，周边细胞呈栅栏状排列；团块与周围结缔组织之间常见收缩间隙，为本病的组织病理特点之一。
（三）治疗方案
1.应根据患者年龄，皮损大小和部位综合考虑。首选疗法是手术切除或切除后植皮，建议应用Mohs外科切除技术，以达到最佳美容效果及最佳治疗效果。亦可采用光动力疗法、放射、电灼、激光、冷冻等治疗方法。
2.局部外用维A酸霜、咪喹莫特霜、5-氟尿嘧啶软膏等有一定疗效。
3.系统治疗 有小样本报道，对快速发展的高危部位肿瘤，应用顺铂加博来霉素能明显减小肿瘤大小。对高危人群，局部及系统应用维A酸可预防本病的发生。
三、红斑增生病
红斑增生病（erythroplasia of queyrat）又称增殖性红斑，表是一种发生于黏膜上皮的癌前病变或原位癌，表现为黏膜部位的鳞屑性红斑。
（一）诊断要点
患者年龄在20～60岁之间，平均年龄为5l岁。多发生于包皮过长者。损害多发生于龟头、冠状沟、包皮等外生殖器黏膜，口腔黏膜、女阴和肛门等黏膜亦可受累。多为单发，也可多发，损害为圆形、不规则形的境界清楚的鲜红或淡红斑，可稍隆起，质地柔软。表面有灰白色鳞屑，不易剥离。可糜烂、破溃或结痂。出现糜烂、浸润、破溃或乳头瘤状增生时，镜下往往可发现侵袭性鳞癌变化。
（二）组织病理
黏膜上皮呈明显增生肥厚。在增生部位的上皮中，正常黏膜上皮结构消失，被增生的异形上皮细胞所代替，这些细胞极性紊乱，核深染，甚至多核，并可见空泡细胞，有较多有丝分裂象，甚似Bowen病，但多核上皮巨细胞和角化不良现象较少见。黏膜下毛细血管内皮细胞增生，血管扩张，有带状炎性细胞浸润，主要为浆细胞及淋巴样细胞。
（三）治疗措施
避免局部刺激。外科局部切除，或局部冷冻治疗。外用5%～20%5-氟尿嘧啶霜外用，但应注意保护阴囊。浅层X线照射的效果比较好，通常用29～43 kV的低电压。
四、乳 房 Paget 病
乳房Paget病（mammary paget’s disease）又称乳房湿疹样癌，是一种起源于乳腺导管的癌性疾病。为乳头下乳腺导管内癌，早期为原位癌。
（一）诊断要点
多发生于中年以上女性。男性病例可于应用雌激素治疗前列腺癌之后皮损为发生于单侧乳头、乳晕及其周围的边界清楚的红色斑片，表面多有渗出性结痂，或灰白色角化性脱屑，常有渗液。有轻度浸润而无明显痒感。皮损缓慢向周围扩大，经数月或数年后，病变可累及乳房及前胸等部位。晚期损害向深部扩展时乳头开始内陷、被破坏直至脱落，晚期常发生局部淋巴结转移。
（二）组织病理
本病重要的病理变化是在表皮全层，特别是棘层下部出现散在或成巢的Paget细胞，此细胞较角质形成细胞大1～2倍，圆形或卵圆形，胞浆丰富淡染，核大，深染。附近表皮角化过度或角化不全，棘层肥厚。Paget细胞PAS染色多呈阳性，耐或不耐淀粉酶。
（三）治疗措施
确诊后作乳房单纯切除术，合并乳腺癌者，应作根治术。
五、乳房外Paget病
乳房外Paget病（extramammary paget’s disease）又称乳房外湿疹样癌。
（一）诊断要点
本病大多好发于男性，女性少见。常发生于50岁以。损害好发于顶泌汗腺分布部位，如阴囊、阴茎、大小阴唇和阴道，可见于肛周、会阴或腋窝等处，大多为单发，少数多发。损害与乳房Paget病相似，为边界清楚的红色或淡褐色斑片，大小不一，边缘稍隆起，中央潮红、糜烂或渗出。表面覆鳞屑或结痂，有时呈结节状、疣状或乳头瘤状。自觉有不同程度的瘙痒，少数有疼痛。
（二）组织病理
表皮内有不等量的Paget细胞，有时可见核被挤到细胞的一边呈印成状。在表皮附属器，特别是毛囊或外泌汗腺导管的上皮内也能见到Paget细胞。
（三）治疗措施
首选手术切除，可用Mohs外科技术。若损害较大，累及腹股沟和肛周时，需作植皮术。复发病例应再次手术切除。，
六、恶性黑素瘤
恶性黑素瘤（malignant melanoma）简称恶黑，也称黑素瘤（melanoma），是一种高度恶性的肿瘤，源于皮肤和其他器官的黑素细胞系统。
（一）诊断要点
以中老年人多见，多发生于暴露部位的皮肤，亦可发生于皮肤黏膜交界处、眼脉络膜和软脑膜等处。根据临床表现，恶性黑素瘤可分为以下四种类型。
1.恶性雀斑样痣 多发生于老年人颜面等暴露部位。皮损初为淡褐色或褐色斑片，色素不均匀，可伴有暗褐色或黑色小斑点。边缘不规则，逐渐向周围扩大，可一边扩大，另一边自行消退。晚期皮损变硬，或出现一个或数个淡蓝色皮内结节。此型生长缓慢，转移较晚，最初仅局限于局部淋巴结转移。
2.浅表扩散性黑素瘤（superficial spreading melanoma） 好发于躯干和四肢。皮损直径多小于2.5cm，为不规则斑片，略隆起皮面，呈棕黄色、褐色或黑色等多种颜色。周边可出现小的黑点状损害。如出现丘疹、结节，则瘤细胞向深处侵袭性生长。
3.肢端雀斑样黑素瘤 主要发生于手掌、足跖、甲床、甲周无毛部位。皮损为颜色不均匀、边缘不规则、边界不清楚的色素性斑片，缓慢扩展，但很快向深处发生侵袭性生长。甲下黑素瘤是肢端黑素瘤的一种，表现为甲板及甲床纵行的色素带，甲周皮肤亦出现色素斑。
4.结节性黑素瘤 表现为色素性丘疹、结节、斑块，数月后形成肿块，发生溃疡或菜花样损害。男性较女性常见。好发于头颈及躯干、足底、外阴、下肢等处。早期可发生肝、肺和脑转移，预后差。
（二）组织病理
表皮和真皮内可见较大范围的分散或巢状分布的黑素瘤细胞，可深达真皮和皮下组织。瘤细胞大小不一，形态多样，含色素或无色素；胞核较大、核仁明显，核不规则，常见核分裂象。
（三）治疗方案
该病的治疗效果及预后，主要与瘤细胞浸润的深度有关。
1.手术疗法 早期诊断和彻底切除是治疗原发性恶性黑素瘤的关键。一般而言，肿瘤细胞每浸润1mm，即切除肿瘤周围正常组织1cm，随着浸润深度的增加，适当扩大切除范围，直至切除正常周围组织至3cm。附近肿大的淋巴结应一并切除。尚无证据显示切除范围大于周围正常组织3cm时，可增加患者存活率。
2.化学疗法 对已有转移的患者，可采用化疗或联合化疗。肢端恶性黑素瘤可采用局部灌注化疗。
3.放射疗法 对缓解内脏、中枢神经系统转移灶的压迫症状以及骨转移所致的疼痛有一定作用。
（王世波）
第八节 皮肤淋巴网状系统肿瘤
一、蕈样肉芽肿
蕈样肉芽肿（granuloma fungoides）曾称为蕈样真菌病（mycosis fungoides，MF），是原发于皮肤的外周辅助T细胞性淋巴瘤。该病呈慢性进行性经过，可累及淋巴结和内脏。
（一）诊断要点
临床可分三期：红斑期、斑块期和肿瘤期。
1.红斑期 此期可持续数月或数年，皮损形态多种多样，可为斑疹、丘疹、苔藓样变或水疱大疱，可类似神经性皮炎、湿疹、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等表现。病程较长，多伴有剧烈持续性瘙痒。部分患者有皮肤异色症表现，可见毛细血管扩张，色素沉着及色素减退斑。
2.斑块期 由红斑期发展而来或在正常皮肤上发生。皮损为形状不规则的浸润性斑块，暗红色至紫色，中央或边缘可自行消退，形成环状或弓形损害，亦可融合或扩大，形成大的或匍行性斑块。浸润处毛发常脱落。
3.肿瘤期 可发生于原有斑块上出现大小不一、数目不等的肿瘤。肿物坚实或柔软，易破溃，形成深在性卵圆形溃疡，可伴疼痛及恶臭，愈后留萎缩性瘢痕及色素异常。同一患者可出现不同时期的皮损；同一处皮疹不同时期损害可重叠存在。除皮肤外，淋巴结最常受累，亦可累及其他多个脏器，但内脏受累往往在尸检时才能发现。
（二）辅助检查
1.组织病理 皮损处浸润细胞早期主要在真皮乳头层内，沿毛细血管呈灶性浸润并向表皮细胞间渗入或形成Pautrier微脓肿。在晚期整个真皮有异型T淋巴细胞广泛浸润，常见核分裂象。
2.T细胞受体的基因重排分析 亦提供了较特异的诊断方法。
（三）治疗方案
目前治疗原则为：缓解症状，控制病情，而非治愈疾病。
1.局部治疗 氮芥：10 mg氮芥加入50ml水中，每天一次，对较泛发浸润性斑块疗效较好。中、强效糖皮质激素外用，每日1到2次，连续3个月。
2.PUVA 外用法0.006%8-甲氧沙林乳膏，1小时后照射UVA，每周3次。
3.干扰素治疗
4.化学治疗 主要用于晚期患者。
二、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（subcutaneous panniculitis- like T cell lymphoma）为局限于皮下组织的原发性T细胞淋巴瘤。临床上类似脂膜炎表现。
（一）诊断要点
本病主要见于成人。皮肤损害好发于四肢，其次为躯干，也可累及面部、颈部、踝、腋窝、腹股沟和臀部。多为多发性，黄褐至红色的皮下结节或斑块，直径为0.5～13cm，无压痛。早期无明显淋巴结受累。噬红细胞综合征可发生在1/3病例初诊时和绝大多数病例的病程中，表现为寒战、发热、体重减轻、疲倦、乏力和肌痛等全身症状。骨髓、淋巴结、肝、脾和肺部病变可引起贫血、中性粒细胞减少、血小板减少或全血细胞减少等异常，常导致患者死亡。
（二）组织病理
肿瘤细胞浸润局限于皮下组织，极少侵犯真皮深部。瘤细胞浸润于脂肪细胞之间，呈花边样，常见脂肪坏死和核碎裂类似脂膜炎。瘤细胞形态多样，核大，染色质致密，形态小规则。在较大损害中，脂肪坏死可广泛。脂肪坏死常导致肉芽肿或多核巨细胞等组织细胞。常见巨噬细胞单个散布于瘤细胞之间，与瘤细胞相混合，常吞噬红细胞、中性粒细胞、血小板或核碎片。
免疫组化，瘤细胞表达CD45、 CD3、CD2、和CD45RO。基因重排56%病例皮肤损害中检测出TCR基因重排。
（三）鉴别诊断
本病的诊断主要靠活组织病理检查。需与下列疾病鉴别。
1.组织细胞吞噬性脂膜炎 现多认为与此瘤为同一疾病。
2.良性反应性脂膜炎（包括结节性红斑、硬红斑） 无不典型淋巴样细胞。
3.原发性CD30大细胞淋巴瘤：患者双峰年龄分布，高峰为20～30岁和60～70岁，皮肤结节较浅，呈红或紫色，可破溃，偶或自行消退。常累及淋巴结，细胞浸润常集中于真皮，而累及皮下组织较不明显。瘤细胞主要为大淋巴细胞，有些为多核，胞核往往排列成环状，核仁常明显，胞质丰富。
（四）治疗
联合化疗。
三、皮肤白血病
白血病（leukemia cutis）为骨髓或其他造血组织中白细胞呈进行性恶性增生的疾病，其特点为病理性幼稚血细胞在骨髓中的异常增生，并浸润淋巴网状组织，尤其是肝、脾和淋巴结，可累及其他器官包括皮肤。白血病的皮肤表现称为皮肤白血病，可发生于白血病的血象和骨髓象出现以前。
（一）病因及发病机制
电离辐射、化学物质、病毒都被证明有致白血病作用。遗传因素和免疫、体液等内在因素在白血病的发病中也很重要。目前认为是综合因素，细胞学异常可以是先天的，也可以是电离辐射、化学物质和病毒所引起的体细胞突变。
（二）诊断要点
白血病的皮疹包括特异性皮疹和非特异性皮疹两种类型。
1.特异性皮疹 由白血病细胞浸润所致，含有与周围血液中相同的异常白细胞，大多为继发，很少有原发，可表现为黄色、棕褐色、红色或紫色丘疹、结节、斑块或肿块，也可为剥脱性皮炎等。广泛侵犯皮肤时，称为泛发性皮肤白血病。特异性皮损多见于慢性白血病，更多见于慢性淋巴细胞白血病，发生于慢性粒细胞白血病者预后不好。
现按不同类型分述如下。
（1）慢性淋巴细胞白血病：白血病性浸润皮损常见于此型，可表现为如下几种。
1）肿瘤型：多见于B淋巴细胞型，肿瘤位于皮内或皮下组织，为散在结节和肿块，开始多为1或2个。略高出皮面，边界清楚，表面光滑，呈黄褐色、淡棕红或蓝红色等。坚实并有弹性，似橡皮样硬度。表面皮肤可正常而皮下组织呈结节状浸润。自觉烧灼感、轻度疼痛或压之不适。见于面部为常见部位，面部损害常融合成片，如狮面状。也可发生于四肢伸侧、胸部及肩部。皮损可为圆形肿物或扁平隆起斑块，肿瘤可达10厘米。发生于四肢的肿瘤常因外伤和继发感染而发生溃疡。
2）发疹型：多发生于躯干侧面，常表现为二期梅毒疹样皮损。
3）红皮病型：较少见，多为T淋巴细胞型，表现为全身皮肤潮红，广泛弥漫性浸润，干燥、脱屑，自觉剧痒及全身淋巴结肿大。
（2）慢性粒细胞白血病：主要为中性粒细胞所引起的白血病。较少见。皮损与淋巴细胞白血病相似。其结节性损害以躯干为主，也可发生于四肢与面部。为紫红色或淡红色结节，质地坚实有弹性。根据肿瘤切面有无特征性绿色，可分为绿色瘤和非绿色原粒细胞瘤或粒细胞肉瘤。
绿色瘤是本型白血病特征性的皮损，约占粒细胞白血病的3.1%，多发生于30岁以前，好发于颅骨特别是眼眶周围，可引起突眼、颅神经麻痹等症状。嗜酸性粒细胞性白血病非常少见。血中发现未成熟嗜酸性粒细胞和嗜酸性母细胞，与伴有嗜酸性粒细胞增多之慢性髓性白血病很难区别。如见Ph1染色体，则证实为本病。有时可出现图形红斑和结节或多形性粒细胞的特异性浸润。
（3）慢性单核细胞白血病可见两型皮疹。一型为斑疹。常不对称分布于全身，甚似早二期梅毒疹或其他急性传染病发疹。其颜色可为玫瑰色及青蓝黑色。有时有压痛，很少引起瘙痒或疼痛。另一型为丘疹、结节和斑块，深在于皮下，有些浸润中央软化，可坏死形成多发性小溃疡，呈不规则火山口型，基底坚硬，边缘隆起。
2.非特异性皮疹 表现为斑疹、丘疹、风团、紫癜、水疱、结节及溃疡等。常表现为荨麻疹、大疱性皮疹以及多形红斑，也可见丘疹坏死性皮疹、湿疹样皮疹或带状疱疹。白血病最常见的非特异性皮肤症状为瘙痒，尤其多见于淋巴细胞性白血病。可伴有痒疹样丘疹、小水疱。也可为红皮症，伴有难以忍受的剧痒。各型白血病中，出血性损害很常见，表现为紫癜、淤斑、鼻出血、牙龈出血以及肠出血。红皮症可为白血病的特异性皮疹，也可为非特异性表现。通常均为全身泛发，伴有瘙痒。带状疱疹特别多见于淋巴细胞性白血病，常泛发全身，并可为出血性及坏疽性者。
3.实验室检查
（1）血象：白细胞总数增多的程度与白血病的类型、病期及其急性程度有关。通常白细胞总数轻度增加，一般不超过30×109/L，晚期可明显增加；反之，约半数患者白细胞不增加，甚至降低。外周血中可出现幼红细胞，也可见幼稚白细胞。常见不同程度的贫血，贫血属正常红细胞和正常血色素性。血小板大都减少，伴出血时间延长等。
（2）骨髓象显著增生，主要为白血病原始细胞，可高达99%，原始细胞数在6%以上者有诊断价值。血片及骨髓涂片细胞化学染色，对鉴别不同白血病细胞有诊断价值。
4.预后 急性白血病患者如不治疗，常迅速死亡，慢性粒细胞白血病及慢性淋巴细胞白血病诊断后平均存活约40个月，能存活10年以上者慢性淋巴细胞白血病较慢性粒细胞白血病者少见。
（二）组织病理
真皮和皮下组织内见未成熟和已成熟的白血病细胞呈弥漫性浸润，或血管及附属器周围灶状浸润。表皮被侵犯或无变化，常见无细胞浸润带，可侵犯血管壁或见于血管腔内，表皮附属器也常受累，在胶原束间见线状浸润，其浸润细胞形态比较一致，常见核分裂现象，其类型与白血病的类型一致。最好的方法是作印片或冰冻切片进行酶细胞化学染色或单克隆抗体免疫标记。诊断主要靠血片及骨髓涂片。
各型白血病的特异性浸润中，细胞形态有所不同，分述如下：慢性淋巴细胞白血病的皮肤浸润细胞与淋巴细胞性淋巴瘤中所见类似，多为成熟小淋巴细胞和少数未成熟的淋巴母细胞。慢性粒细胞白血病的特异性皮损中，真皮内有致密的细胞浸润，常延伸到皮下组织，除较大面积的浸润外，并可见小团细胞，散布于整个真皮和皮下组织。细胞一部分是成熟的中性粒细胞，还有比中性粒细胞大的细胞，其核为圆形、椭圆形或齿型。有些细胞内含中性或嗜酸性颗粒。有颗粒的大细胞为髓细胞，而无颗粒的更大的细胞为髓母细胞。
作过氧化物酶反应，可见骨髓系统成熟或部分成熟细胞中的颗粒呈阳性反应，而对极不成熟的髓细胞，如髓母细胞与全部淋巴系统的细胞均为阴性。因此过氧化物酶反应对鉴别诊断有很大价值，粒细胞白血病常阳性，而淋巴细胞性白血病和淋巴瘤则常为阴性。
嗜酸性粒细胞白血病的特异性皮损中，其真皮内的细胞浸润可含许多不成熟的嗜酸性粒细胞，或者主要是不成熟的细胞，伴有少数嗜酸性髓细胞，而无成熟的嗜酸性粒细胞。
白血病的诊断主要需结合病史、体检、末梢血片、骨髓或淋巴结检查方能确诊。偶尔从特异皮损切片中特异细胞的浸润来证实。非特异性皮疹只能提示白血病的可能性，但不能作为诊断的依据。
（三）治疗
皮肤白血病同白血病治疗相同，特异性皮损可用X线和局部化疗，非特异性皮疹可对症治疗。
四、肥大细胞增生病
肥大细胞增生病（mastocytosis）为一组局限性或系统性因肥大细胞的聚集而导致的疾病，其共同特点为组织学上肥大细胞增生性浸润。多数患者疾病为良性过程，少数病例有系统性侵犯，呈慢性进行性病程。极少数病例作恶性转归。病因不明。
（一）诊断要点
1.良性皮肤型肥大细胞增生病
（1）单发性皮肤肥大细胞增生病：又名单发性肥大细胞瘤。约占本组疾病的l0%，主要见于婴儿，出生时即出现皮疹，或出生后1个月内发疹，少数病例发生于幼儿和成人。皮疹可发生于任何部位，以上肢多见，常为单个，偶有数个。为卵圆形，直径1～5厘米的斑块或结节，境界清楚，粉红色至淡褐色，稍隆起于皮面，表面光滑。质硬似橡皮。皮疹在受刺激后突然肿胀呈鲜红色或呈风团状，甚至有大疱形成。损害有时可引起面部或全身皮肤潮红或肠绞痛。
（2）泛发性（播散性）皮肤肥大细胞增生病：典型者即为色素性荨麻疹。为色素性斑丘疹。偶有水疱。一般境界均清楚。皮疹大多数出现于出生后3～9个月，但也有见于初生儿或较大儿童，成年人也不少见。在斑丘疹上划痕或摩擦能引起风团。皮疹广泛分布于全身。主要见于四肢、躯干，也可侵犯其他部位或黏膜，可伴有轻度痒感，一般无自觉症状，也不影响健康。
（3）持久性发疹性斑状毛细血管扩张：比较少见，患者多为青年，皮疹通常多见于躯干，特别是胸部，为较小的红斑，伴有毛细血管扩张，色素较少。，此型往往伴有骨骼损害。
（4）弥漫性皮肤肥大细胞增生病：不常见，皮肤表面发黄，肥厚、柔软或光滑，或有苔藓化小丘疹。在腋窝及腹股沟部等皮肤皱折部位特别皮疹加重，如弹性似黄瘤状。自觉常有剧痒，常为全身性。搔抓刺激，常伴有大疱，也可有自发水疱。
（5）大疱性肥大细胞增生病：系指无斑疹、丘疹、结节或色素损害而只有水疱者。如在色素性皮疹基础上出现疱疹时，则称之为大疱型色素性荨麻疹。
2.系统型肥大细胞增生病 不仅有皮肤表现，而且有肝、脾、骨骼或淋巴结病变。肝、脾肿大，可导致肝纤维化；活检示有大量肥大细胞浸润。骨损害较多见，放射学检查可见骨质疏松或骨硬化，或放射学检查无改变，但活检显示骨有肥大细胞浸润。淋巴结内可有肥大细胞浸润。此型可发生于儿童，也可见于成年，发生于儿童并有肝、脾肿大者预后较差。
3.无皮疹的内脏型肥大细胞增生病 仅在尸检或内脏活检者，才能获得证明，常见者为脾肥大细胞增生病。
4.恶性肥大细胞增生病 又称白血病性肥大细胞增生病。此型病例皮肤组织内肥大细胞增生性浸润，与良性者无大区别，但在骨髓中肥大细胞显著增多，并进入血循环。此种患者往往预后不好。皮肤呈象牙黄色，浸润肥厚，表面可光滑，或有颗粒状丘疹，或呈苔藓样变。常常有瘙痒。腋窝及腹股沟部位的皮损，可类似弹力纤维假黄瘤。皮肤划痕症常为阳性。故对这类患者，特别是儿童，要注意检查周围血液，有无异常的肥大细胞。
（二）组织病理
各类型的肥大细胞增生病在组织学上均有共同的特点，即其皮疹内含有肥大细胞浸润。肥大细胞胞质内有异染颗粒，这些颗粒在常规染色切片内，一般看不到，用Giemsa或甲苯胺蓝染色时则清晰可见，呈异染性。
（三）鉴别诊断
在临床上有很多疾病可能与色素性荨麻疹混淆。色素沉着斑可以误诊为色素痣或雀斑，而黄色瘤及幼年性黄色肉芽肿可以与本病之丘疹与结节型相混。此外尚需与丘疹性荨麻疹鉴别。有时将本病误为药疹。在大疱型者应排除虫咬症之大疱及大疱性荨麻疹。
（四）治疗
单发型无需治疗，但对潮红和疼痛症状严重的婴儿，可考虑切除。泛发型者目前无特效治疗。色甘酸钠口服20 mg，每日4次，该约有稳定肥大细胞膜的作用。抗组胺药物可止痒和减少潮红发作的次数，但不能防止起风团反应。皮质类固醇治疗无效。
（刘军强 黄运新 孟海涛）