7．特发性肺纤维化的诊断标准是什么?
确诊标准一:
⑴外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺炎的改变。
⑵同时具备下列条件:
①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等；
②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降；
③常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃样阴影。
确诊标准二:
无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次要指标。
⑴主要指标:(https://www.daowen.com)
①除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和结缔组织病等；
②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍(肺活量VC减少，而FEV1/FVC正常或增加)和(或)气体交换障碍(静态/运动时P(A－a)O2增加或DLco降低)；
③胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃样阴影；
④经纤维支气管镜肺活检(TBLB)或支气管肺泡灌洗液(BALF)检查不支持其他疾病的诊断。
⑵次要诊断条件:
①年龄＞50岁；
②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难；
③病程≥3个月；
④双肺听诊可闻及吸气性Velcro啰音。