为什么儿童也患门脉高压症？

先天性门静脉闭塞以及某些腹腔脏器炎症等疾病引起的门静脉栓塞，都可引发儿童门脉高压症。但儿童门脉高压症与导致成人门脉高压症的疾病有很大不同。通常在成人中，是由于肝细胞长期受损后，合并肝功能不全而引起门脉高压。而小儿门静脉高压症病例以肝前型占较大比重，约占47.9%，多为门静脉先天性闭塞和门静脉血栓形成，其形成原因主要是由于先天或后天原因导致门静脉主干和分支完全或部分阻塞后，为维持肝脏的血液供应，在闭塞的门静脉及其周围逐渐形成多条伸入肝内的侧支静脉，表现为一种特殊的海绵样外观，故命名为“门静脉海绵样变性”；儿童门静脉血栓形成的30%～50%的病例是由于新生儿时期脐炎、败血症、脱水、腹膜炎、胰腺炎等引起。

新生儿时期脐炎可引起脐静脉血栓形成并扩散至门静脉系统；对新生儿溶血患者作脐静脉插管换血也可引起门静脉血栓形成；腹腔感染，如急性阑尾炎等，以及其他部位的感染如骨髓炎引起的脓毒血症等，均可以是门静脉血栓性静脉炎的重要因素。(https://www.daowen.com)

在国内，儿童肝内型门静脉高压症的常见病因有先天性胆道闭锁引起的胆汁性肝硬化、病毒性肝炎后肝硬化和血吸虫病引起的肝硬化。在国外，多见于先天性肝纤维化症（C H F），这是一种罕见的先天性异常染色体隐性遗传性疾病。

此外，一些罕见的原因也可引起儿童门静脉高压症，如进行性肝豆状核变性、半乳糖血症、先天性黏液稠厚症、骨髓增生性疾病、全身肥大细胞增生症、小儿型类狼疮性肝炎等。无论是哪一种类型门静脉高压症，其对小儿造成的病理性损害都是脾大、脾功能亢进和由于门静脉压力增高造成的食管胃底静脉曲张。脾大、脾功能亢进直接影响小儿的正常生长发育，食管胃底静脉曲张一旦破裂出血，常常危及患儿生命。