什么是布—加综合征？

布—加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS），也叫巴德—吉亚利综合征。它指的是由各种原因导致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起下腔静脉血液回流障碍，而出现的以门静脉高压或门静脉与下腔静脉高压为特征的一组疾病。其发病因素主要包括：先天性大血管畸形；血液高凝和高粘状态；毒素；腔内非血栓性阻塞；外源性压迫；血管壁病变；横膈因素；腹部创伤等。最常见的是肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。在临床上中青年发病多见，男性发病多。若是先天血管畸形的因素，患者发病年龄较小，所见最小患者仅2岁5个月，其临床表现主要是肝肿大、进行性肝功能损害和大量腹水。严重患者可有上消化道出血、呕血和黑便，晚期患者均并发肝硬化。布—加综合征临床症状及其转归酷似肝硬化门脉高压症，所以容易误诊。肝硬化门脉高压症大部分是肝炎后肝硬化引起的门脉高压，而布—加综合征患者没有肝炎，则是肝静脉和下腔静脉回流受阻、肝内淤血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻，才能得到有效的治疗。(https://www.daowen.com)