布—加综合征有什么特有的临床表现?

布—加综合征有什么特有的临床表现?

布—加综合征的临床表现,主要取决于被阻塞门静脉的部位、阻塞程度以及侧支循环的状况。如单纯肝静脉阻塞型,其临床表现就是门静脉高压及其所导致的顽固性大量腹水、肝大、脾大、食管胃底静脉曲张等;重症患者还可出现上消化道出血;晚期患者可出现肝功能损害,导致肝性脑病和肝肾综合征,乃至肝衰竭、肾衰竭,直至死亡。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝性脑病而死亡。

下腔静脉阻塞所引起的临床症状,主要是下腔静脉高压,或同时合并有门静脉高压的临床表现:

(1)下肢静脉於滞,两下肢以及阴囊明显肿胀,每于行走、运动后加剧,平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张,皮肤出现营养性改变,如皮肤薄、脱毛、搔痒、湿疹、色素沉着,甚至形成经久不愈的溃疡,尤以两下肢足靴区最为明显。(https://www.daowen.com)

(2)胸腹壁静脉曲张,大多是竖直长链状,直径可达10毫米以上,有时也可盘曲成团,似静脉瘤样改变,曲张静脉一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹侧壁和后背,血流方向均向上。

(3)如果病变累及肾静脉或以上平面,则会导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍,表现为腰痛、肾脏肿大,并可有蛋白尿、血尿。如进入慢性期,则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等,可形成所谓肾变性综合征。

(4)因腹水所致腹部膨隆,长期低蛋白血症导致极度消瘦,尤以四肢骨瘦如柴最为明显,结合巨大膨隆的腹部,典型病例呈“蜘蛛人”样特征。