在临床实践中，因为门脉高压性肠病大多表现为黑便、血便等，很容易跟以下疾病相混淆：
（1）孤立性小血管扩张：为下消化道出血原因引起，多见于高龄患者，出血点多局限在右侧结肠，且一般数量少，限于几个以内。
（2）遗传性毛细血管扩张症：好发于空肠，也有发病于结肠者。(https://www.daowen.com)
（3）过敏性紫癜：青年人多发，有时可见类似血管扩张样病变。
（4）血管发育不良：见于主动脉狭窄的患者，发病多局限在右侧结肠。
