六、剥脱综合征

六、剥脱综合征

剥脱综合征患病率为0.4%~38%不等,男性患病率是女性的1倍,60岁以上患病率显著增加,1/3~1/2为单眼发病,但约50%在5~10年双眼发病。

剥脱综合征是一种细胞表面相关物质产生过多或异常破损为特征的细胞外间质性疾病。可能与基底膜异常和血管内皮细胞异常有关。

主要表现为灰白色物质沉积在眼前节组织上,沉积物可在角膜内皮、虹膜、瞳孔缘、晶状体及悬韧带、前房角、睫状体等部位发现。30%~80%并发青光眼,50%可以有NVI。

虹膜荧光血管造影可见虹膜血管无灌注,基质层有NVI,且相互融合,虹膜大环也有新生血管,并有荧光渗漏。

本病无特殊治疗,如有NVI,可以观察,但要注意新生血管性青光眼的可能。合并青光眼者行抗青光眼药物或手术治疗。