1.临床表现

1.临床表现

皮肤黑色素瘤多由痣发展而来,早期症状一般以痣的形态发生变化,发生色素痣颜色的变化,在皮肤表面出现丘疹或隆起物,局部瘙痒或破溃出血等。因其恶性程度高,且早期即可发生癌细胞转移,从而增加了治疗难度,所以了解黑色素瘤的早期症状极其重要。痣的早期恶变症状可总结为以下ABCDE法则。

A非对称(asymmetry):色素斑的一半与另一半看起来不对称。

B边缘不规则(border irregularity):边缘不整或有切迹、锯齿等,不像正常色素痣那样具有光滑的圆形或椭圆形的轮廓。

C颜色改变(color variation):正常色素痣通常为单色,而黑色素瘤主要表现为污浊的黑色,也可有褐、棕、棕黑、蓝、粉、黑甚至白色等多种不同颜色。

D直径(diameter):色素斑直径大于5~6mm或色素斑明显长大时要注意,黑色素瘤通常比普通痣大,要留心直径大于5mm的色素斑。直径大于1cm的色素痣最好做活检评估。

E隆起(elevation):一些早期的黑色素瘤,整个瘤体会有轻微的隆起。

该法则的唯一不足在于它没有将黑色素瘤的发展速度考虑在内,如几周或几个月内发生显著变化的趋势。早期皮肤黑色素瘤进一步发展可出现卫星灶、溃疡、反复不愈、区域淋巴结转移、移行转移。转移性黑色素瘤患者可能出现一系列非特异性症状,包括食欲减退、恶心、呕吐及乏力等。另外晚期黑色素瘤根据不同的转移部位症状不一,容易转移的部位为肺、肝、骨、脑,例如肺转移可能出现咳嗽、咯血,骨转移可能出现骨痛等。眼和直肠来源的黑色素瘤容易发生肝转移。

临床上传统将黑色素瘤分为以下四种主要类型:浅表扩散性黑色素瘤、结节性黑色素瘤、恶性雀斑样痣性黑色素瘤和肢端雀斑样黑色素瘤。(https://www.daowen.com)

1)浅表扩散性黑色素瘤

浅表扩散性黑色素瘤几乎占白种人黑色素瘤常见病理类型的70%,是西方黑色素瘤中最常见的亚型。其主要发生于普通皮肤,常来源于色素不典型痣,以放射性生长为特点,表现为大的肿瘤性色素细胞在鳞状上皮之间呈铅弹样或派杰样播散,肿瘤细胞分布于皮肤基底膜浅层。肿瘤呈侧向性生长,发生于垂直生长期之前,预后相对较好。浅表扩散性黑色素瘤可于多年形成的痣出现特征性变化,主要表现为溃疡、痣增大或颜色变化。其可见于身体任何部位,尤其是那些间歇性暴露部位,如头颈部、躯干等,在女性常见于小腿,男性常见于躯干。

2)结节性黑色素瘤

结节性黑色素瘤是一种处于垂直生长期的恶性黑色素瘤亚型,是四种主要亚型中侵袭性最强的一型。在全世界的大部分地区结节型黑色素瘤是恶性黑色素瘤中最常见的第二大类型,占高加索人所有黑色素瘤的10%~15%。其常表现为快速生长的膨胀性丘疹、结节或斑块,偶尔呈息肉样,甚至有蒂,诊断时一般皮肤浸润较深。常见于大于60岁的老年人和男性,可发生于身体任何部位,常见于接受间歇性日光照射部位,更常见于躯干头颈部和小腿下部,这些部位的病灶常常对称,形态也较为一致,诊断时皮肤颜色一般为深褐色或黑色,但也有部分为无色素性(约占5%),无色素性常呈微红色或周围有色素晕。水平生长期少见,但若出现水平生长期,则提示该患者预后差,因为肿瘤会很快转为垂直生长期,病情进展迅速。

3)恶性雀斑样黑色素瘤

恶性雀斑样黑色素瘤占白种人黑色素瘤常见病理类型的10%~15%,其源于恶性雀斑,一旦恶性雀斑侵犯真皮即为恶性雀斑样黑色素瘤。其生长较慢,不易转移,老年人多见。最常见于头面颈部日光暴露部位。该类型并非由痣发展而来,往往在暴晒后多年发病,可能与日光照射的累积有关。其早期表现为深色不规则的皮肤斑点,病灶常较大且病灶中部分区域可出现色素沉着不足。

4)肢端雀斑样黑色素瘤

肢端雀斑样黑色素瘤在白种人中发病率低,约占5%,却是有色人种中最常见的黑色素瘤类型,我国黑色素瘤患者多为此类型。其定义为位于手掌、足底或甲下无毛发被覆部位的皮肤黑色素瘤,是皮肤黑色素瘤的一种独特类型,因其起病部位隐匿,常发现较晚,甲下黑色素瘤常被误诊为甲下血肿(甲下线状出血)。除了足底外,甲床也是肢端雀斑样黑色素瘤常见的发病部位,约占16%~19%。,指甲下比足趾常见。大拇指和第一足趾所占比例最高,提示甲下黑色素瘤的发生可能与创伤有关。肢端雀斑样黑色素瘤侵袭性强,常由水平生长期迅速进入垂直生长期,临床表现为从一个相对扁平的早期病变以较快速度演变为局灶隆起的病变。日本男性和女性患者高峰发病年龄均为60~70岁,在日本、韩国及中国台湾省男性患者两倍于女性,而西方国家性别差异不明显。