1.地区分布

1.地区分布

1)HL的地区分布

HL的发病率保持相对稳定甚至有所减缓,但在世界各地的发病情况差异较大,高发地区主要位于中东、东欧以及欧洲其他地区、北美和澳大利亚等。在欧美国家占整个淋巴瘤的45%左右,居淋巴瘤之首位。HL的发病率在发展中国家和亚洲部分地区较低。我国属于低发病率国家,2012年中国淋巴瘤病理研究协作组对100 002例回顾性分析结果显示HL占我国所有淋巴瘤的构成比为8.54%,这一数据与日本(7%)接近。

经典型HL在组织学上可分为4种亚型:结节硬化型(nodular sclerosis,NS)、淋巴细胞消减型(lymphocytic depletion,LD)、混合细胞型(mixed cellularity,MC)和淋巴细胞为主型(lymphocytic predominance,LP)。与欧美数据相似,我国90%以上的霍奇金淋巴瘤为经典型HL,但我国经典型HL的亚型构成却与西方及日本的情况不同,我国MC和NS这2个亚型均较常见,各占所有霍奇金淋巴瘤的40%左右,而欧美及日本等国家则以NS占绝对优势(在所有霍奇金淋巴瘤中的构成比高达50%~80%)。研究表明,HL的亚型构成与EB病毒(EBV)及社会经济等因素有关。社会经济发展水平较高的国家或地区,通常NS多见,而此型与EB病毒相关性较低;但在社会经济水平稍差的国家或地区,与EB病毒相关的MC则相对多见。

2)NHL的地区分布(https://www.daowen.com)

在世界范围内,NHL发生率很不一致,在西方国家特别是澳大利亚、西欧、北欧、北美等地区的NHL发病率较高,而在亚洲和东欧地区较低,两者之间差别可达8~10倍。南美洲的发病率介于二者之间。儿童NHL发生率较高的有埃及、科威特、葡萄牙、西班牙和美国黑人等。非洲NHL发病率低,但Burkitt淋巴瘤在非洲高发。与HL不同,在过去几十年中,NHL的发病率在全球范围内里呈稳定上升趋势,每年增长约3%~4%,比大部分恶性肿瘤增长速度都快,原因不明,部分原因可能与AIDS流行有关,也有其他未知因素。免疫功能缺陷和AIDS流行并不能完全解释NHL的增长趋势,而延迟性感染通过损害Th1/Th2淋巴细胞从而增加NHL发病风险可以解释目前NHL持续增长。

我国NHL发病率亦逐年上升,从2012年中国淋巴瘤病理研究协作组数据来看,我国淋巴瘤患者中NHL的构成比为87.69%,NHL发病率约为HL的10倍,显然对我国而言,NHL的研究与防治较HL更重要。与欧美等西方国家数据相比,我国T细胞和NK细胞淋巴瘤的相对构成比(占所有淋巴瘤的21.38%)明显高,而略低于日本的构成比,B细胞非霍奇金淋巴瘤与T/NK细胞淋巴瘤的构成比例约为3∶1,而日本这一比例为2.6∶1。弥漫性大B细胞淋巴瘤(非特指性)是我国最常见的B细胞NHL亚型(占50.18%),也是所有淋巴瘤类型中最为常见的类型(占33.27%),这一数据与日本的数据相似,而略高于欧美国家的数据。我国滤泡性淋巴瘤的发病率远低于欧美以及日本,但在沿海发达地区的发病率却相对较高。日本也有研究显示,日本本土滤泡性淋巴瘤的发病远高于冲绳地区,提示社会经济发展状况及生活方式的西方化转变可能对滤泡性淋巴瘤的发病有一定影响。

在所有T/NK细胞肿瘤亚型中,我国结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)最为常见(占所有淋巴瘤的6.02%),也是最具中国特色的淋巴瘤类型之一,欧美这一疾病的发病率远较我国低。尽管日本本土的结外NK/T细胞淋巴瘤构成比(0.39%~2.31%)相对较低,但在冲绳地区这一肿瘤却相当常见,其疾病相对构成比(5.82%)已接近我国和韩国的数据,这可能与冲绳地区在历史上曾与这些国家或地区密切相关。与欧美数据相比,我国肠病相关T细胞淋巴瘤相对罕见,且几乎所有病例均系Ⅱ型肿瘤,没有显著的肠病病史或表现。与日本不同的是,我国成人T细胞白血病/淋巴瘤甚为罕见。除CLL/SLL外,其他亚型在B细胞肿瘤中的构成比和欧美数据相似。