一、西医

一、西医

【诊断要点】

1.病史　有家族聚集性，多见于中年妇女，起病隐袭，常合并其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、类风湿关节炎、硬皮病等。

2.症状　主要是皮肤瘙痒、不同程度黄疸、乏力、右上腹痛以及肝硬化失代偿期表现。部分患者出现脂肪泻，可有骨质疏松的临床表现。

3.体征　皮肤、巩膜黄染，皮肤色素沉着、抓痕，甲床光剥发亮，黄色瘤，肝、脾肿大，表面尚光滑，无压痛。

4.检查

（1）碱性磷酸酶（ALP）、广谷氨酰转肽酶（GGT）、核苷酸酶显著升高。

（2）血清免疫球蛋白特别是IgM增加；抗线粒体抗体（AMA）阳性；许多血清自身抗体，包括抗核抗体（ANA）、抗甲状腺抗体等阳性。

（3）病理学检查显示非化脓性损伤性胆管炎或肉芽肿性胆管炎，以破坏小胆管为主。(https://www.daowen.com)

【治疗原则】

1.一般治疗　对症支持疗法，并补充维生素D、维生素E、维生素K。

2.药物治疗　常用熊去氧胆酸，疗效不明显者再选加秋水仙碱、泼尼松、甲氨蝶呤、环孢素A等。

【治疗方案】

1.推荐方案　熊去氧胆酸250 mg，3次/d，连用30天。

2.可选方案　熊去氧胆酸250 mg，泼尼松5 mg，3次/d，连用30天。

临床经验：熊去氧胆酸是国内外推荐治疗原发性胆汁性肝硬化的首选药物，已经多项随机、双盲、安慰剂对照临床试验证实其能改善患者的生化异常，并延缓肝脏组织学进展，但并不能祛除病因，因此需长期服用。此药无明显不良反应，但部分患者在开始服药时可能出现腹泻，一般继续服用即可消失，或者从较小剂量开始，逐渐增加剂量，亦可减轻腹泻这一不良反应。