一、西医
【诊断要点】
1.病史 缺血性心肌病必须有引起长期心肌缺血的致病原因。由于引起心肌缺血的最常见病因为冠心病,所以既往有心绞痛或心肌梗死病史是重要的诊断线索。
2.症状 此病的临床特点是以心力衰竭和心律失常为主要临床表现。心力衰竭的表现多逐渐发生,大多先出现左心衰竭,随着病情的发展,继而发生右心衰竭,病入则出现呼吸困难、水肿等相应的症状。此类病人可出现各种心律失常,心律失常一旦出现,常持续存在,其中以期前收缩(室性或房性)、心房颤动、病态窦房结综合征、房室传导阻滞多见,阵发性心动过速亦时有发生。
3.体征 心脏增大为本病的重要体征。心脏逐渐增大,以左心室增大为主,后期则两侧心脏均明显增大。心力衰竭和心律失常则出现相应的体征。
4.检查
(1)心电图:部分病入可见陈旧性心肌梗死图形。冠状动脉供血不足的变化常见,包括ST段压低,T波平坦或倒置等。可见各种心律失常,其中以期前收缩(室性或房性)、心房颤动、病态窦房结综合征、房室传导阻滞和束支传导阻滞多见。
(2)胸部X线检查:可见心影增大和不同程度的肺血增多,胸部X线检查发现冠状动脉钙化,则提示缺血性心肌病可能。
(3)超声心动图:可明确心脏扩大的某些原因,以期除外冠心病并发症(室壁瘤、室间隔穿孔和乳头肌功能不全等),以及其他心脏病或其他原因引起的心脏扩大和心力衰竭。二维超声心动图显示局部室壁运动异常,呈节段运动减弱对缺血性心肌病的诊断有重要价值。
(4)放射性核素心肌显影:201Tl心肌显像示灌注缺损,如发现固定性灌注缺损超过左心室壁的40%,高度提示缺血性心肌病。
(5)心导管检查:可发现左心室舒张期末压、左心房压、肺动脉压升高,有时肺动脉压和右心室压中度升高,心室造影可见左心室腔扩大,弥散或节段性室壁运动异常,轻到中度的二尖瓣反流。
(6)选择性冠状动脉造影:可确立对本病的诊断。它既可判断冠状动脉狭窄的程度和受损的部位,也可明确有否其他冠状动脉疾病。
【治疗原则】
1.一般治疗 减轻或消除冠心病危险因素,包括吸烟、血压升高、糖尿病、高胆固醇血症、肥胖等,尤其对有冠心病阳性家族史,合并有糖尿病的老年人易发生无痛性心肌缺血,更应引起重视;注意防止心力衰竭的诱发因素如呼吸道感染、输液过多过快等因素;应给予易消化的清淡食物,以流质或半流质为宜,少食多餐,以减轻心脏的负担,有利于心力衰竭的恢复;有明显劳力性呼吸困难的患者应卧床休息,间断吸氧,并给予镇静药物。
2.药物治疗 治疗在于改善冠状动脉供血和心肌的营养,控制心力衰竭和心律失常。对心力衰竭按一般慢性收缩期心力衰竭的治疗原则,着眼于改善心室重构,应用ACEI、β受体阻滞药、利尿药或加用地高辛。病态窦房结综合征和房室传导阻滞而有Adams-Stoke综合征发作者,宜及早安置永久性人工心脏起搏器;有心房颤动的患者,如考虑转复窦性心律,应警惕其同时存在病态窦房结综合征的可能,避免转复窦性心律后,心率极为缓慢,反而对患者不利。发生严重室性心律失常者,除药物治疗外,还可考虑用埋藏式自动复律除颤器治疗。终末期缺血性心肌病患者是心脏移植的主要适应证之一。
【治疗方案】
1.推荐方案
(1)利尿药:可减轻水钠潴留,改善循环状态,减轻由失代偿和显著充血所致的各种状态。可选用螺内酯20 mg,每日1次或2次,本药为醛固酮的竞争性抑制药,有直接抗心力衰竭作用,同时为低效利尿药。轻度心力衰竭可合用氢氯噻嗪25~100 mg,每日1次或隔日1次;中度以上心力衰竭合用襻利尿药,如呋塞米20~100 mg,每日1次,同时注意补钾。使用利尿药应注意避免过度利尿,同时监测电解质,防止低钠、低氯、低镁、低钾或高钾。还应注意利尿药易造成糖耐量异常、脂代谢异常、酸碱失衡、高尿酸血症等。(https://www.daowen.com)
(2)血管扩张药:可应用血管扩张药改善心肌缺血。
①硝酸甘油:舌下含服可迅速被口腔黏膜吸收,1~3分钟起效,4~5分钟血药浓度可达峰值。每次舌下含服0.3~0.6 mg,有效作用时间可维持10~30分钟。硝酸甘油静脉滴注剂量可维持在10~30 μg/min,剂量大于40 μg/min时不仅扩张静脉系统,对动脉阻力血管也起作用。预防心绞痛发作也可应用缓释药或药膜皮肤贴敷。
②硝酸异山梨醇酯(消心痛):片剂每次5~10 mg含于舌下或嚼碎后含于口腔,血药浓度6分钟达峰值,有效作用时间持续10~60分钟,口服亦有效,通常剂量10~30 mg,每4~6小时一次。静脉滴注,2~7 mg/h,30分钟左右血浆药物浓度可达稳定。该药同样有缓释制剂可减少用药次数。此外,硝酸异山梨醇酯口腔喷雾剂,药物喷在口腔颊的黏膜上,可迅速吸收,每按压两次喷出的药液相当于含硝酸甘油0.3 mg或硝酸异山梨醇酯5 mg的效果。
③钙通道拮抗药:常用的制剂有硝苯地平、地尔硫
和维拉帕米。硝苯地平舌下含服后3~5分钟起效,口服后则20分钟起效。常用剂量为口服每次10~20 mg,每4~8小时一次。硝苯地平长效制剂即硝苯地平控释片(长效心痛定),每次口服20 mg可维持疗效12小时,常用剂量为20~40 mg,每日1~2次。地尔硫
常用剂量为每次30~60 mg,每4~8小时一次。维拉帕米用法为每次40~80 mg,每日1~3次,静脉注射每次5~10 mg。
(3)血管紧张素转换酶抑制药(ACEl):血管紧张素转换酶抑制药能缓解和消除心力衰竭症状,改善血流动力学与左心室功能,提高运动耐量,改善生活质量,能减缓和逆转心室重构,从而减低心力衰竭发生率和病死率。常用制剂有卡托普利,起始剂量6.25~12.5 mg,每日3次;通常用量为25 mg,每日3次。依那普利为长效口服药,用量为10 mg,每日2次。主要不良反应有血尿素氮升高、高血钾、皮疹、低血压等,有相当一部分服用ACEI类药物的患者出现咳嗽,停药后可消失。
(4)洋地黄:对于近2周内未用过洋地黄的伴有快速性室上性心动过速的急性心力衰竭和重度心力衰竭,可采用负荷量加维持量给药法:如地高辛,先给予负荷量0.75~1 mg,继之以每日维持量0.125~0.5 mg。对病情较轻的心力衰竭患者可采用维持量疗法:每日口服地高辛0.25~0.5 mg,经过5个半衰期后(6~8 d)即可达到稳定血药浓度。也可应用快速静脉强心苷制剂,毛花苷C(西地兰)0.2~0.4 mg,缓慢静脉注射。
(5)β受体阻滞药:此药应在血管扩张药、正性肌力药物、利尿药等的常规治疗下,心功能较稳定后开始使用。使用时从小剂量开始逐渐增大到适当的剂量。如美托洛尔从每天6.25 mg开始,每2周增量1倍,4~6周时达到每天50~100 mg。
(6)抗心律失常:首选胺碘酮0.2 g,每日1~3次。β受体阻滞药也有防治心律失常作用。
2.可选方案 根据病情和条件可用外科治疗。
(1)心脏再同步治疗(CRT):又称双心室起搏治疗心力衰竭,对于有收缩功能不全的患者,大约有1/3有室内传导阻滞,表现为QRS时限>120毫秒。由于室内传导阻滞引起心室运动的去同步化,所以会对心室的功能产生不利影响。通过心脏的再同步化治疗能够改善室内同步、房室同步、室间同步,恢复机械和电同步。是结合射频、起搏、PTCA技艺于一体的辅助治疗方法,应在规范用药基础上进行。心室的同步性提高可以使血流动力学、心室重构、二尖瓣反流、运动能力和生活质量得到改善,延长生存时间。
(2)心室减容术:切除心肌瘢痕,修补房室瓣膜,临床观察显示,术后收缩功能明显改善,是一种行之有效的治疗方法。
(3)聚质网心室包绕术:有报告显示,切除心肌瘢痕同时应用特制网约束心肌,EF值有所提升,无舒张功能不全及心包缩窄征象,可作为治疗心力衰竭的附加手段,长期效果有待进一步观察。
(4)血供重建治疗:血供重建的病理生理基础是病变局域有存活心肌,若有大量冬眠心肌或挫抑心肌,冠脉血流恢复后,心功能可获得改善。存活心肌的多少将最大限度地决定血供重建的治疗效果,多角度评价存活心肌,并将缺血性心肌病患者予以分层,筛选合适患者采用冠脉介入或冠状动脉旁路移植,可改善生活质量,延长生存时间。
(5)细胞移植:目的是提高心肌瘢痕区内心肌细胞数量,改善心室工作能力。使用的细胞主要为自体骨髓干细胞和骨骼肌成肌细胞。采用途径主要为:经冠状动脉注入、开胸手术时注射入心外膜下、经导管注射入心内膜下三种。细胞移植已初步应用于临床,有待进一步研究并获得支持临床推广的有力证据。
(6)心肌能量代谢:是一种逐渐引起专家重视的治疗心力衰竭的新途径。目标是提高氧的利用效率。缺血时,游离脂肪酸氧化代谢增加,糖酵解增强,乳酸堆积,再灌注后,脂肪酸氧化迅速恢复,但葡萄糖氧化代谢率仍低,酸中毒严重,在等量ATP情况下,葡萄糖氧化途径耗氧量较少,曲美他嗪可抑制游离脂肪酸的氧化,提高心肌细胞能量产生,改善心功能,对缺血性心肌病有一定作用。
(7)心脏移植:是终末期治疗的重要手段,近中期效果满意,但受到供体来源少、创伤大、远期排异反应等因素制约,不能作为常规或普及方法,细胞移植有取而代之的趋势。
临床经验:患者给予硝酸酯类、利尿药、β受体阻滞药、阿司匹林、他汀类及强心药等常规治疗基础上加用麝香保心丸治疗,2丸/次,3次/d,加盐酸曲美他嗪20 mg,3次/天,长期服用。