一、西医
【诊疗要点】
1.病史 常有急性心包炎病史，尿毒症、红斑狼疮病史，肿瘤病史，放射性接触史。
2.症状
（1）呼吸困难：劳累后呼吸困难常为缩窄性心包炎的最早期症状，是由于心排血量相对固定，在活动时不能相应增加所致。后期可因大量的胸腔积液、腹水将膈抬高和肺部充血，以致休息时也发生呼吸困难，甚至出现端坐呼吸。
（2）全身症状：大量腹水和增大的肝脏压迫腹内脏器，可产生腹部膨胀感。因心排血量降低，引起乏力、胃纳减退、眩晕、衰弱。还可有心悸、咳嗽、上腹疼痛、水肿等症状。
3.体征
（1）颈静脉怒张：最重要的体征之一。由于心脏舒张期充盈受限从而导致右心房、腔静脉压增高而出现。
（2）Kussmaul’s征：吸气时颈静脉更加充盈，扩张的颈静脉在心脏舒张时突然塌陷。
（3）脉搏细弱无力，动脉血压脉压变小：由于心排血量减少，致收缩压降低，或者由于静脉系统淤血反射性引起周围小动脉痉挛而致舒张压升高所致。
（4）心脏体征：心浊音界多不扩大，少数有心包积液者心浊音界可轻度扩大。大多数患者有收缩期心尖负性搏动。由于心脏活动受限，心排血量减少，心脏听诊心音轻而远。心脏听诊最大异常是心前区舒张期叩击音，即心包叩击音，通常发生在第二心音之后0.09～0.12秒，与心室充盈突然停止同步，与舒张期心室容量平定一致。在胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间听诊最清楚，比典型第三心音奔马律音频高，比生理性第三心音距离第二心音为近，呈拍击性，易与二尖瓣开放拍击音相混淆。心包叩击音是由于心室舒张受限，舒张期迅速充盈突然终止，血流和心室壁的动荡而产生。缩窄性心包炎心脏节律通常为窦性，常有窦性心动过速，有时可出现房颤等异位心律。异位心律对诊断无特异性，但与心包钙化和心脏扩大有关，指示预后较差。
（5）肝脾大：约70%患者有与颈静脉搏动一致的肝脏搏动。
（6）其他体征：腹水，黄疸，蜘蛛痣，肝掌等。青年患者可出现明显的肢端水肿而无腹部膨满。老年患者可有大量腹水，以及阴囊、大腿、小腿水肿、躯干和上肢明显消瘦呈恶病质状。
4.检查(https://www.daowen.com)
（1）X线检查：心影可缩小，正常或扩大。缩窄的心包腔内混有积液时心影可扩大，或者以前有心肌肥厚心腔扩大加之增厚的心包也可表现为心影扩大。约50%以上患者表现有广泛的心包钙化。大多数缩窄性心包炎患者可伴有胸腔积液，因为左心房压力普遍增高，一般在2～4 kPa（15～30 mmHg），可有明显的水流再分配，但罕见有Kerley B线和明显的肺水肿。
（2）超声检查：缩窄性心包炎时M型超声心动图呈特征表现，增厚的心包组成两条平行线，显示脏层和壁层心包之间至少有1 mm的清楚间隙，还可见舒张早期心房收缩过程中室间隔突然向后移动，与心包叩击音恰好重叠。二维超声心动图可以显示增厚的心包，室间隔在吸气时膨入左心室，突出的舒张早期充盈以及肝静脉和下腔静脉扩张等。
（3）心电图检查：QRS波群低电压，T波倒置或低平，二尖瓣P波提示左心房病变，少于50%病例有房颤，房室传导阻滞及室内传导阻滞较少见。有广泛心包钙化时ECG可见宽的Q波。约5%病例由于心包瘢痕累及右心室流出道致右心室肥厚伴电轴右偏。
（4）CT与MRI检查：CT检查在评价可疑的缩窄性心包炎是有价值的检查手段，尤其是明确心包的厚度时，可探及心包的形状和其他所见，包括腔静脉扩张，右心室畸形，左心室后纤维化及肥厚均可显示。MRI对缩窄性心包炎患者能够提示心包增厚，肝静脉扩张及右心室流出道狭窄等。
（5）心导管心室造影及心内膜心肌活检：对疑有缩窄性心包炎时，心导管检查有助于评价：①缩窄的心包对每搏量及心排血量的影响；②评价心肌收缩功能；③证明舒张期充盈压升高；④鉴别缩窄性心包炎和限制性心肌病；⑤排除心包纤维化所致冠状动脉受压。心导管检查时，可记录呼吸中右心房压下降到正常，或者相当于吸气中升高的水平，即检测到Kussmaul’s征。心导管检查还有助于鉴别缩窄性心包炎和限制性心肌病以及心脏压塞的血流动力学的不同。缩窄性心包炎和心脏压塞，两者虽然都有右心室和左心室舒张压增高，心排血量和每搏量的降低，左心室舒张末容量正常或降低，舒张期充盈受限。但两者有明显不同的血流动力学特征，心脏压塞时突出表现有：①明显的奇脉；②吸气时右心房压跌落明显；③心包压力增高；④右心房压力曲线表现X降支优势，Y降支缺如或变小；⑤右心室和左心室压力曲线形态表现舒张早期下降，舒张晚期呈高原波形。如果右心室收缩压明显升高＞0.67 kPa（5 mmHg）时多支持限制性心肌病。然而，在某些限制性心肌病左右心室舒张压呈均衡形态，无论在休息和运动中的血流动力学均难与缩窄性心包炎相鉴别。心室造影对缩窄性心包炎和限制性心肌病都可能存在左右心缘变直，右心游离壁运动减弱，也可因为心包或心肌增厚而见心缘增厚，少数缩窄性心包炎可见室上嵴运动正常，而限制性心肌病则不见。缩窄性心包炎，左心室射血分数降低则提示限制性心肌病的特征，但在某些限制性心肌病时射血分数也可能是正常的：相反，也有的缩窄性心包炎偶有射血分数降低。心导管对于缩窄性心包炎与淀粉样变性及其他浸润性限制性心肌病难以鉴别。而心内膜活检常可提供有价值的论证。心内膜心肌活检正常并不能完全排除限制性心肌病的存在。
（6）其他实验室检查：由于右心房压力慢慢升高，引起肝肾及胃肠道淤血，肝功能损伤，血浆白蛋白降低，球蛋白升高。有的患者有肝大及漏出性腹水和胸腔积液。肝活检组织学特征类似白-查综合征，包括肝小静脉纤维化和增生，体静脉压升高，不同程度的蛋白尿，明显的蛋白丢失而构成肾病综合征以及非特异性红细胞性贫血。
【治疗原则】
1.一般治疗 改善饮食，补充营养，低盐及高蛋白质食品，补充各种维生素，输注白蛋白，多次少量输新鲜血。可给予强心药，小剂量毛花苷C或地高辛，以防萎缩的心肌在增加负担后发生心力衰竭。
2.外科手术治疗 心包切除术。适应证：缩窄性心包炎诊断明确，即应手术治疗；病情严重，保守治疗无明显改善者。禁忌证：老年病人以及伴发有肝功能不全或恶病质、广泛心包钙化患者。
【治疗方案】
1.推荐方案 心包切除术治疗。
2.可选方案 饮食等支持治疗，及必要时强心利尿等对症治疗。
临床经验：缩窄性心包炎已有显著的临床症状者，经过一段时间的治疗及休息而无好转，其自然预后多不良。大部分患者在保守治疗条件下很难恢复正常活动能力。Somerville W提出：一旦出现慢性缩窄性心包炎的症状及体征，患者在丧失一般活动能力的生存寿命为5～15年。当腹水等出现时，病情进展迅速，特别是儿童。有的病人最终以循环衰竭或肝肾功能不全而死亡。因此，一旦确定诊断，外科手术是根本的治疗措施，切除缩窄的心包，以使心脏逐步恢复功能。术后心功能的恢复依赖于：①选择适当时机手术，在纤维钙化形成之前较易剥离，同时心肌损害也较轻；②心包剥离的范围，是否能将双侧心室表面的增厚心包完全切除。手术宜在病情相对稳定的条件下实施，所以术前应进行充分、严格的内科治疗。结核菌引起的缩窄性心包炎，应给予系统的抗结核药物治疗，在体温、血沉及全身营养状况接近正常或比较稳定后实施手术。手术后处理：①一般处理，常规吸氧，密切观察血压、呼吸、脉搏、心率及尿量变化。注意保持引流管的通畅，如渗血较多者，可适量输血。②预防性应用抗生素，除常规应用抗生素外，对于结核性心包炎，术后半年至一年正规抗结核药物治疗。③强心利尿，术后继续给予利尿药，减轻钠水潴留，在充分补钾的条件下，给予洋地黄制剂。严格控制液体输入量。