一、西医

一、西医

【诊断要点】

1.病史　本病常有明显的家族史（约占1/3），并常合并其他先天性心血管畸形，目前认为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变时主要致病因素。儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动等可能是本病的促进因素。

2.症状　主要症状有①呼吸困难：劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。②心绞痛：常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但不缓解反而加重。③晕厥与头晕：多在劳累时发生。血压下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。④心悸：患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由于心律失常或心功能改变所致。

3.体征　常见体征有心尖搏动增强，向左下方移位，常见抬举性冲动或双重性冲动。胸骨左缘下部或心尖区可听到收缩中期喷射性杂音，传导到心基部，常伴有震颤。伴有二尖瓣关闭不全病例则心尖区呈现全收缩期杂音，第二心音分裂，也可听到第三心音或第四心音。但听不到收缩期喷射样喀喇音。周围动脉冲击波较强，消失波较小，与水冲脉相类似。

4.检查　结合X线、心电图、超声心动图、心导管检查及心血管造影可作出诊断。

（1）X线检查：心脏大小正常或增大，心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差成正比，压力阶差越大，心脏亦越大。左心室肥厚为主，主动脉不增宽，肺动脉段多无明显突出，肺淤血，大多较轻，常见二尖瓣钙化。

（2）心电图：由于心脏缺血，心肌复极异常，ST-T改变常见，左心室肥厚及左束支传导阻滞也较多见，可能由于室间隔肥厚与心肌纤维化而出现Q波，本病也常有各种类型心律失常。

（3）超声心动图：是一项重要的非侵入性诊断方法。主要表现有①室间隔异常增厚，舒张期末的室间隔厚度＞15 mm。②室间隔运动幅度明显降低，一般≤5 mm。③室间隔厚度/左心室后壁厚度比值可达（1.5～2.5）∶1，一般认为比值＞1.5∶1已有诊断意义。④左心室收缩末内径比正常人小。⑤收缩起始时间室隔与二尖瓣前叶的距离常明显缩小。⑥二尖瓣收缩期前向运动，向室间隔靠近，在第二心音之前终止。⑦主动脉收缩中期关闭。以上7项应综合分析，方能得出正确结论，应注意高血压病，甲状腺功能减退，均可引起类似表现。

（4）心导管检查及心血管造影：心导管检查，左心室与左心室流出道之间出现压力阶差，左心室舒张末期压力增高，压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关。心血管造影，室间隔肌肉肥厚明显时，可见心室腔呈狭长裂缝样改变，对诊断有意义。(https://www.daowen.com)

【治疗原则】

1.一般治疗　休息，防止过度精神紧张，避免过劳、剧烈运动、负重及屏气等以减少猝死的发生。

2.药物治疗　β受体阻滞药可降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。也可用钙通道阻滞药，能改善心室舒张功能，应注意观察血压，以防血压降得过低。

3.外科手术治疗　压力阶差＞60 mmHg，药物治疗无效者，可手术治疗。可行肥厚肌肉切除术。

【治疗方案】

1.推荐方案　普萘洛尔10 mg，口服，每日3次，可逐渐增加，最大可达480 mg/d。

2.可选方案　维拉帕米40 mg，口服，每日3次；硝苯地平10 mg，口服，每日3次。

3.手术治疗　药物治疗无效者，可行肥厚肌肉切除术。

临床经验：传统治疗方法[口服钙拮抗药和（或）β受体阻滞药]，在此基础上加服克朗宁3片/次，每日3次，口服。