一、西医
【诊断要点】
1.病史 80%以上主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。正常成人的主动脉壁耐受压力颇强，使壁内裂开需66.7 kPa（500 mmHg）以上。因此，造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷，尤其中层的缺陷。一般而言，在年长者以中层肌肉退行性变为主，年轻者则以弹性纤维的缺少为主。至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者，则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致。合并存在动脉粥样硬化有助于主动脉夹层的发生。
2.症状 主要症状如下。
（1）疼痛：为本病突出而有特征性的症状，约96%的患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐渐加重且不如其剧烈。疼痛部位有时可提示撕裂口的部位；如仅前胸痛，90%以上在升主动脉，痛在颈、喉、颌或脸也强烈提示升主动脉夹层，若为肩胛间最痛，则90%以上在降主动脉，背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层。极少数患者仅诉胸痛，可能是升主动脉夹层的外破口破入心包腔而致心脏压塞的胸痛，有时易忽略主动脉夹层的诊断，应引起重视。
（2）休克、虚脱与血压变化：约1/2或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现，而血压下降程度常与上述症状表现不平行。某些患者可因剧痛甚至血压增高。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。两侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提示本病。
（3）其他系统损害：由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支，从而出现各种各样的症状与体征，以致临床表现错综复杂，应特别引起重视。①主动脉瓣关闭不全和心力衰竭：由于升主动脉夹层使瓣环扩大，主动脉瓣移位而出现急性主动脉瓣关闭不全；心前区可闻典型叹气样舒张期杂音且可发生充血性心力衰竭，在心力衰竭严重或心动过速时杂音可不清楚。②心肌梗死：当少数近端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状静脉窦口可致急性心肌梗死；多数影响右冠状静脉窦，因此多见下壁心肌梗死。此时严禁溶栓和抗凝治疗，否则会引发出血大灾难，病死率可高达71%，一定要提高警惕，认真鉴别。③心脏压塞。④其他尚有夹层压迫脑、脊髓的动脉可引起神经系统症状，如昏迷、瘫痪等，多数为近端夹层影响无名或左颈总动脉血供；远端夹层也可因累及脊髓动脉而致肢体运动功能受损。夹层压迫喉返神经可引起声音嘶哑。夹层破入胸、腹腔可致胸腹腔积血，破入气管、支气管或食管可导致大量咯血或呕血，这种情况常在数分钟内死亡。夹层扩展到腹腔动脉或肠系膜动脉可致肠坏死急腹症。夹层扩展到肾动脉可引起急性腰痛、血尿、急性肾衰竭或肾性高血压。夹层扩展至髂动脉可导致股动脉灌注减少而出现下肢缺血以致坏死。
由于主动脉夹层形成后，可影响全身重要器官的供血，如心脏、大脑、内脏器官等，也是导致死亡的重要原因。65%～75%病人在急性期（2周内）死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。
3.体征 本病在发病后数小时即可出现周围动脉阻塞征象，表现为颈动脉、肱动脉、桡动脉或股动脉搏动减弱、消失或两侧强弱不等、两上臂血压明显差别（＞20 mmHg）、上下肢血压差距减小（＜10 mmHg）或主动脉夹层部位可有血管杂音及震颤等。2/3患者主要的动脉搏动减弱或完全消失，搏动也可能时强时弱。有主动脉瓣关闭不全的杂音，也可能存在主动脉瓣关闭不全的周围血管体征。少数患者急性严重的主动脉瓣关闭不全导致心力衰竭。左侧胸腔积液常见，反映主动脉周围炎症引起浆液积聚或血液漏入左侧胸膜腔。神经系统的并发症包括脑卒中和脊髓缺血引起的下肢轻瘫或截瘫，以及肢体动脉突然闭塞引起周围神经病变。
4.检查 结合X线、心电图、超声心动图、CT扫描、磁共振成像可作出诊断。
（1）X线检查：各种影像学诊断方法已愈来愈受到重视，并广泛用于诊断主动脉夹层，但按临床诊治要求，X线平片应作为主动脉疾病的诊断常规。
（2）心电图：主动脉夹层本身无特异性心电图改变。既往有高血压者，可有左心室肥大及劳损；冠状动脉受累时，可出现心肌缺血或心肌梗死心电图改变；心包积血时，可出现急性心包炎的心电图改变。
（3）超声心动图：二维超声心动图对诊断升主动脉夹层具有重要临床价值，对观察主动脉内分离的内膜片摆动症及主动脉夹层的主动脉真假双腔征非常可靠，并可见主动脉根部扩张、主动脉壁增厚和主动脉瓣关闭不全，且易识别并发症，如心包积血、胸腔积血等。
（4）CT扫描：CT可显示病变的主动脉扩张，发现主动脉内膜钙化优于X线平片，如果钙化内膜向中央移位提示主动脉夹层，如果向外围移位提示单纯主动脉瘤。
（5）磁共振成像（MRl）：MRI与CT效果类似，但与CT相比，它可横轴位、矢状位、冠状位及左前斜位等多方位、多参数成像，且不需使用造影剂即可全面观察病变类型和范围及解剖形态变化，其诊断价值优于多普勒超声和CT。
（6）数字减影血管造影（DSA）：少创性的静脉注射DSA，对D型主动脉夹层的诊断基本上可取代普通动脉造影。
（7）主动脉造影：目前多采用经动脉逆行插管造影的方法，最大优点是能证实内膜撕裂的入口和出口、明确主动脉分支受累情况、估测主动脉瓣关闭不全的严重程度等，大多数外科医师仍认为在确立诊断、制定手术计划时主动脉造影是必不可少的。
（8）血和尿检查：白细胞计数常迅速增多。可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞，甚至肉眼血尿。(https://www.daowen.com)
【治疗原则】
1.一般治疗 一旦发现主动脉夹层患者或可疑患者，均应住院并严密监护，使患者安静下来，必要时使用镇痛或镇静药。
2.药物治疗 应积极采取药物治疗以减低心肌收缩力、减慢左心室收缩速度和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在100～120 mmHg，心率60～75次/min。必须有效迅速地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失。
【治疗方案】
1.推荐方案 包括紧急治疗和巩固治疗两个阶段。
（1）紧急治疗：①镇痛与镇静，用吗啡与镇静药。②降压，对合并有高血压的病人，可采用普萘洛尔5 mg静脉间歇给药与硝普钠静脉滴注25～50 μg/min，调节滴速，使血压降低至临床治疗指标。血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征。其他药物如维拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可选择。此外，也可用拉贝洛尔，它具有α及β双重阻滞作用，且可静脉滴注或口服。需要注意的问题是：合并有主动脉大分支阻塞的高血压患者，因降压能使缺血加重，不可采用降压治疗。对血压不高者，也不应用降压药，但可用普萘洛尔减低心肌收缩力。③补充血容量，有出血进入心包、胸腔或主动脉破裂者，需要输血。
（2）巩固治疗：对缓慢发展的及远端主动脉夹层，病情稳定者，可以继续内科治疗控制血压，使收缩压保持在13.3～16.0 kPa（100～120 mmHg），及时做血管造影等检查，决定下一步的诊治。
2.可选方案
（1）手术治疗：对近端主动脉夹层、已破裂或濒临破裂的主动脉夹层，伴主动脉瓣关闭不全的患者应进行手术治疗。
Stanford A型（相当于DebakeyⅠ型和Ⅱ型）需要外科手术治疗。DebakeyⅠ型手术方式为升主动脉+主动脉弓人工血管置换术+改良支架象鼻手术。DebakeyⅡ型手术方式为升主动脉人工血管置换术。
如果合并主动脉瓣关闭不全或冠状动脉受累，同时需做主动脉瓣置换术和Bentall’s手术。
（2）介入治疗：目前Stanford B型（相当于DeBakeyⅢ型）的首选经皮覆膜支架置入术，必要时外科手术治疗。
临床经验：
1.药物治疗 其适应证为：①远端夹层而无并发症，或稳定孤立的弓部夹层。②急性期（发病＜2周）B型夹层。③稳定的慢性（发病＞2周）夹层而无并发症。药物治疗的目标是降低收缩压和减弱左心室收缩力，主要方法是联合应用血管扩张药和β受体阻滞药，常用硝普钠50 mg+5%葡萄糖注射液100 ml，20～30 μg/min，据血压调整滴速，收缩压降至100～120 mmHg舒张压不高于80 mmHg，同时静脉给药、剂量递增地使用β受体阻滞药，心率控制在60～80次/min，并注意保证尿量在25 ml/h以上。在多数患者，降压后疼痛症状明显缓解，一些并发症也有所好转；但血压不高的病人不宜降压，仅减弱心肌收缩力与对症治疗即有利于病情缓解。
2.开放性手术治疗 StandfordA型夹层一旦确诊，应尽早手术。根据病情可采用开窗减压术、“象鼻干”术、升主动脉或主动脉弓人工血管置换术，手术死亡率较内科药物治疗低得多。
3.主动脉腔内治疗 其适应证有：①有外科手术指征，Standford B型病人。②近端裂口距离锁骨下动脉开口＞1 cm。③内膜裂口持续开放，扩张性假腔。④反复发作性疼痛。⑤至少一侧肾动脉和肠系膜上动脉腔供血。⑥至少一侧髂、股动脉没有夹层分离，且该侧动脉无严重狭窄或扭曲。禁忌证为①主动脉瘤近端瘤颈距肾动脉或左颈动脉长度＜1.5 cm。②动脉瘤颈严重成角＞60°。③动脉瘤颈处广泛钙化。④髂动脉直径＞1.2 cm，或弯曲成角＞90°。⑤动脉瘤体内充满粥样物质和血栓，易脱落者。⑥血管造影剂过敏者。目前认为：对于夹层内膜破口与左锁骨下动脉距离小于1.5 cm时，如双侧椎动脉发育对称，且Willis环完整，可安全地将锁骨下动脉一起封堵，否则应先重建序锁骨下动脉或椎动脉的血供。腔内治疗创伤小，失血量少，术后恢复快，降低了手术并发症，操作相对简单，成为Standford B型夹层的首选疗法。