三、垂体肿瘤
垂体部位发生的肿瘤较多，如垂体腺瘤、垂体腺癌、颅咽管瘤、脑膜瘤、胶质瘤、纤维和血管肿瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤、颗粒细胞瘤、脊索瘤等，最常见的是垂体腺瘤。
（一）垂体腺瘤
垂体腺瘤（pituitary adenoma）来源于垂体前叶上皮细胞的良性肿瘤，是鞍内最常见的肿瘤，占颅内肿瘤的10%～20%，多在30～60岁之间，女性较多见。垂体腺瘤中功能性腺瘤约占65%。垂体腺瘤的主要临床表现为：①分泌某种过多的激素，表现相应的功能亢进；②肿瘤浸润、破坏、压迫垂体，使其激素分泌障碍，表现为功能低下；③肿瘤压迫视神经表现为视野损失、视力下降或失明等。
病理变化 肉眼观，垂体腺瘤生长缓慢，大小不一，直径可由数毫米至10 cm，直径小于1 cm者为小腺瘤，大于1 cm者为大腺瘤（图12-1）；功能性腺瘤一般较小，无功能性的一般较大；肿瘤一般境界清楚，约30%的腺瘤无包膜（当肿瘤侵入周围脑组织时，称之为侵袭性垂体腺瘤），肿瘤质软，色灰白、粉红或黄褐；可有灶性出血、坏死、囊性变、纤维化和钙化。
光镜下，肿瘤失去了正常组织结构特点，瘤细胞似正常的垂体前叶细胞，核圆或卵圆形，有小的核仁，多数腺瘤由单一细胞构成，少数可由几种瘤细胞构成，瘤细胞排列成片块、条索、巢状、腺样或乳头状，有的瘤细胞可有异型性或核分裂象，瘤细胞巢之间为血管丰富的纤细间质（图12-2）。
图12-1 垂体腺瘤（大标本）
图12-2 垂体腺瘤(https://www.daowen.com)
分类 根据肿瘤细胞HE染色特点，过去习惯将垂体腺瘤分为：①嫌色性细胞腺瘤（chromophobe cell adenoma），约占垂体腺瘤的2／3；②嗜酸性细胞腺瘤（acidophile cell adenoma）；③嗜碱性细胞腺瘤（basophile cell adenoma）；④混合细胞腺瘤（mixed cell adenoma）。根据垂体腺瘤有无分泌功能将其分为功能性和无功能性二大类。
近年来根据内分泌激素检测、免疫组化、电镜等，将形态和功能特点结合分类为：①催乳素细胞腺瘤（PRL cell adenoma）：为垂体腺瘤中最多的一种，约占30%，功能性垂体腺瘤近半数为此瘤。瘤细胞多由嫌色性或弱嗜酸性细胞构成，胞质中可见稀疏的小神经内分泌颗粒，血中催乳素（PRL）水平增高，出现溢乳-闭经综合征；PAS染色（－），免疫组化染色PRL（＋）。②生长激素细胞腺瘤（GH cell adenoma）：约占垂体腺瘤的25%，主要由嗜酸性和嫌色性瘤细胞构成，胞质内可见神经内分泌颗粒，血中生长激素（GH）水平增高，免疫组化染色GH（＋），可出现巨人症或肢端肥大症，也可出现垂体前叶功能低下。③促肾上腺皮质激素细胞腺瘤（ACTH cell adenoma）：约占垂体腺瘤的15%，瘤细胞嗜碱性，部分患者可出现库欣综合征和纳尔逊（Nelson）综合征（表现在双肾上腺切除术后全身皮肤、黏膜色素沉着），免疫组化染色ACTH及其相关肽β-LPH和内啡肽等均为阳性。④促性腺激素细胞腺瘤（gonadotroph cell adenoma）：占5%～15%，为嫌色性或嗜碱性瘤细胞构成，瘤细胞可同时产生促黄体素（LH）和促卵泡素（FSH）两种激素；临床表现为性功能减退或无症状。免疫组化染色FSH或LH阳性，或两者均为阳性。电镜下胞质内可见较小的分泌颗粒。⑤促甲状腺细胞腺瘤（TSH cell adenoma）：约占1%，大多数病人有甲状腺功能低下，仅少数病人伴“甲亢”及血中TSH升高。瘤细胞为嫌色性和嗜碱性。PAS染色（＋），免疫组化染色TSH（＋）。⑥多种激素细胞腺瘤（plurihormonal cell adenoma）：约占10%，多数为GH细胞及PRL细胞混合腺瘤，瘤细胞免疫组化染色呈多种激素阳性。⑦无功能性细胞腺瘤（nonfunctional cell adenoma）：由嫌色性瘤细胞构成。
（二）垂体不典型腺瘤
垂体不典型腺瘤（pituitary atypical adenoma）：是介于垂体腺瘤与垂体腺癌之间的一种肿瘤，其主要的形态特点是核分裂指数升高（＞2／10HPF）、Ki-67指数的升高（＞3%）和突变型p53表达。
（三）垂体腺癌
垂体腺癌（pituitary carcinoma）少见，一般单纯从瘤细胞形态很难区别腺瘤和腺癌。当垂体腺瘤侵犯、破坏周围硬脑膜及骨组织时称为侵袭性腺瘤（invasive adenoma）。有人认为明显侵犯脑组织或通过脑脊液脑内播散转移，或通过血道颅外转移者，不论其形态如何都是恶性表现；如果核异型性明显，核分裂象显著增多，且向周围组织侵犯，甚至骨质缺损，可考虑诊断恶性。有的垂体腺癌可能由侵袭性腺瘤或不典型腺瘤转变而来。垂体腺癌可有或无分泌激素功能。
（四）颅咽管瘤
肿瘤主要引起压迫症状，如压迫垂体和下丘脑可引起垂体功能下降；压迫第三脑室可引起脑积水；压迫视神经可引起视野缺失等。
颅咽管瘤（craniopharyngioma）又称拉克（Rathke）囊瘤、垂体管瘤（tumor of hypophysis duct）、垂体造釉细胞瘤（Pituitary adamantinoma）、鞍上囊肿（suprasellar cyst）等。有人认为是胚胎期颅咽囊残留上皮发生的肿瘤，不属于内分泌肿瘤。该瘤占颅内肿瘤的1%～5%，多见于20岁以前的青少年，大多数肿瘤位于蝶鞍上，也可位于蝶鞍外沿颅咽管的各部位。肉眼观，肿瘤有假包膜，与周围组织粘连，呈浸润性生长，其生物学行为属低度恶性肿瘤。肿瘤大小不一，一般直径为3～5 cm，切面可为实性或单、多囊性。囊内可含暗褐色液体；光镜下，瘤组织似造釉细胞瘤。瘤细胞排列成巢，细胞巢周边有1～2层柱状细胞，稍内为棘细胞，向中心逐渐变成星状细胞或坏死、液化成囊，可有胆固醇结晶和钙盐沉积，囊壁由鳞状上皮构成。