不同部位脊椎裂、脊髓发育不良矫形器的处理方法
（一）胸段脊柱裂、脊髓发育不良
1.主要功能障碍和畸形 胸段脊椎裂、脊髓发育不良将会保留双上肢的功能，而躯干功能会受到不同程度损伤，表现出不同程度的肌肉无力，下肢多表现为完全性的麻痹。长期的不良姿势的卧位或坐位会引起髋关节的屈曲、外展、外旋挛缩畸形、髂胫束挛缩、屈膝畸形、马蹄畸形。
2.矫形器的应用
（1）婴儿期的治疗以康复训练为主，良好的训练可以预防畸形。一般不需要应用矫形器。一般头部的控制能力和双上肢的功能同正常儿童一样会如期得到发育。当患儿长大到1～2岁时，由于不能正常的坐、站立、步行会严重地影响患儿的发育，并继发一系列的畸形和并发症。矫形器和各种技术辅助用具的任务就是及时地辅助患儿得到应该有的坐、站立、步行功能。
（2）坐位矫形器的应用：这类患儿多数在1～1.5岁时可以用手拉着东西，靠着东西，或用双上肢支撑着，用一种躯干向前弯，或向后弯的姿势勉强地坐着。这种情况需要应用坐姿保持器或胸腰骶矫形器（TLSO）。应用上述用品的目的只是帮助患儿保持比较良好，可以接受的姿势，帮助患儿坐稳，解放双手，而绝不是为了矫正脊柱畸形。坐姿保持器的品种很多，基本原理、功能是近似的，但外观，可调整性、舒适程度和价格不同。胸部的脊椎裂、脊髓发育不良患儿麻痹性脊柱侧突是不可避免的。有一些还可能合并脊椎的半锥体畸形，因此脊柱矫形器的应用只是一段时间，通常是需要手术治疗。当患儿长时间坐位时需要认真观察脊柱侧突的变化和认真做好康复训练工作，防止髋关节屈曲、外展、外旋畸形，防止屈膝畸形，防止马蹄畸形。
（3）站位矫形器的应用：为了促进1～1.5岁患儿的发育，也为了解放双侧上肢，便于进行功能活动，需要选用站立架帮助患儿站立。站立架的结构有简单的，也有复杂的。简单的站立架没有髋、膝关节铰链，通过由足托板、膝部托或带、臀部托或带、胸托或带构成的两个三点力系统帮助患儿站立，但不能从站立位改为坐位。复杂的站立架，如美国的Parapodium式站立架带有双侧的髋关节和膝关节铰链和铰链锁。髋、膝关节锁在伸直位时，帮助患儿站立，打开锁时允许患儿屈髋、屈膝坐下。1986年英国在Parapodium式站立架基础上推出了一种新型站立架，称为Orlau式旋转步行器（Orlau swivel walker）。这种装置的足托板分为两块，足底板的底面分别与地面形成一定的向外的倾斜角度。当患儿将身体重心移向一侧时，身体可以通过向同侧的旋转将另一侧身体向前移动。这种装置不设髋、膝关节，不允许坐下。
站立架在使用中应当十分注意保持身体的正确姿势和正确地对线。常见的问题和处理方法包括：①下肢不等长：下肢不等长的原因很多，处理之前需要全面的细致的临床检查，确诊，区别对待。原则上，脊柱功能、髋关节功能无障碍的下肢不等长，应当补高至站立时骨盆水平位。如果是由于脊柱功能障碍或髋关节功能障碍引起的不等长，则应当补高至双下肢能够均匀承重。②固定的马蹄足畸形：前足承重过大，容易引起前足跖侧皮肤的损伤，需要适当地垫高后跟，改变承重力线。③踝关节不稳：可以合并应用AFO。
站立架的整体稳定性与站立架的底面面积和患儿的重心高度有关。随着患儿的身高增长，需要不断地增大站立架的底面面积，使站立架愈来愈笨重，以至最后再难以与轮椅合用。由于站立架妨碍使用轮椅，使得许多青少年患者不愿意继续使用，可以改用HKAFO或改用站立轮椅。
（4）步行矫形器的应用：胸段脊髓发育不良患儿由于缺陷的情况、智力、年龄阶段不同，使得步行能力也不同。下胸椎段和上腰椎段的脊髓发育不良都表现为双下肢肌肉广泛麻痹，需要矫形器辅助步行。开始应用矫形器进行步行训练的合适时间是3～10岁，最好的时间是5～7岁。
这类患儿多选用交互式的步行矫形器（reciprocating gait orthosis，缩写为RGO）。目前已有多种RGO类型的步行矫形器，都是源于英国的髋导向矫形器（hip guidance orthosis，缩写为HGO）。有关各种交互式步行矫形器的结构特点请参见第二章第三节的有关介绍。应用交互式步行矫形器的患儿通过使用训练，大部分可以做到室内步行或训练性步行。患儿的室外移动需要依靠轮椅。(https://www.daowen.com)
（二）上腰段脊髓发育不良
上腰段脊髓包括了腰1～3节脊髓。这个部位脊髓发育不良引起的功能障碍、畸形特点和矫形器的处理方法包括：
1.髋外展肌、内收肌的无力，肌力不平衡引起髋关节的屈髋、内收挛缩畸形和早期的髋关节脱位。应以预防为主，建议及早应用夜间髋外展矫形器。
2.腰1段发育不良的功能障碍特点与下胸椎节段损伤的相近，需要根据其功能障碍的具体情况，不同的年龄阶段选用适当的矫形器助坐、助站和助行。
一般在应用交互式步行矫形器之前应先应用站立架，训练站立能力。这类患者大部分通过步行矫形器的使用训练，可以达到室内步行或训练性步行。不过，随着患儿的发育、长大，青少年患者更愿意应用的是轮椅。应当告诉这些患者，积极地使用交互式步行器对促进生长，减少骨质疏松，健康身体，减少泌尿系统感染的重要意义。
3.对于腰2～3发育不良的患儿，除了应当注意及时预防髋关节屈曲、内收畸形外，还应当注意根据股四头肌的肌力情况和躯干、下肢的整体生物力学情况正确地选择下肢矫形器。例如一位腰2损伤的患儿虽然保留了部分伸膝肌肌力，但是可能由于髋关节缺乏后伸肌力，踝关节缺乏跖屈的肌力而影响膝关节的稳定性，而不得不选择KAFO。腰3损伤的患儿一般都保留了相当好的伸膝肌力，可能只用AFO，即可步行。对于腰2～3的患儿应注意不断的复查，重新评价对矫形器的需要，尽量地减少矫形器的固定范围。
腰2～3患儿的足部常表现出连枷足和足部感觉丧失。承重时表现出外翻平足，需要应用矫形器控制踝关节的异常运动，矫正外翻平足畸形。足部感觉丧失，装配矫形鞋、矫形鞋垫时应特别注意护理足部。不正常的下肢对线和不合适的矫形鞋、矫形鞋垫也会引起足部某些局部压力过度集中，引起皮肤压疮。一旦出现了皮肤压疮，则许多治疗计划和矫形器的应用只能停止。
（三）下腰段脊髓发育不良的矫形器应用
腰4～5脊髓段发育不良，伸膝的肌力都比较好，主要功能障碍、畸形位于髋部和足部。腰4的神经缺陷多表现为垂足畸形，马蹄畸形，需要AFO跖屈止动，背屈助动。腰5的神经缺陷多表现出小腿三头肌无力，引起跟足畸形，站立不稳，跟足步态，需要AFO背屈止动，减少跟足畸形的发展和改善步行功能。不论是跟足畸形还是马蹄畸形不但会引起站立步行的功能障碍，而且常会引起跟部皮肤、前足跖侧皮肤、足部外侧皮肤的压疮。反复发作的压疮，继发的慢性跟骨骨髓炎，如果久治不愈，最后不得已只有截肢。因此认真的预防是很有意义的。小婴儿时期的跟足，可以先选用简单的前置型低温塑料踝足夹板，用于减少跟足畸形的发展。当患儿能站起来的时候，再改用AFO，稳定踝关节在功能位。这类患儿的站立步行时间可能会推迟到2岁。这类患儿步行中由于髋关节外展肌无力，常表现出臀中肌步态，需要配合使用拐杖。
下腰段的神经缺陷患儿，髋脱位的发生率比上腰段的少，发生的时间也较晚，可以预防。
骶段的神经缺陷常表现为不同程度的弓形足、爪状趾畸形，需要选用矫形鞋、矫形鞋垫或改制普通鞋，减轻畸形的发展，分散局部压力。
（赵辉三）