三、临床症状
从重症心身障碍的病因与诊断名称上看,它并不是单一的疾病,因而临床表现也十分复杂,但主要表现为神经系统异常为主的中枢性运动功能障碍、姿势异常、反射异常、精神迟钝、智力低下、行为异常等,以下仅介绍姿势异常及变形。
(一)姿势异常
1. 非对称性姿势 重度心身障碍者最常见的一种异常姿势。主要表现为头转向一侧,颜面侧上、下肢伸展,后头侧上、下肢屈曲呈非对称性的姿势,是由于脑损伤后,受非对称性紧张性颈反射的影响所致。这种异常的非对称性姿势可由于头部的旋转而引起,有时呈持续状态,有时则短暂消失,有多种表现形式。
2. 蛙位姿势 这是肌张力低下的表现。仰卧位时,四肢躯干与床面紧密相贴,几乎没有空隙,同时上肢屈曲、外展、外旋,下肢也屈曲、外展、外旋,踝关节呈背屈或跖屈,外翻或内翻。俯卧位时,全身与床面也密切相贴,头不能上抬,四肢外展、外旋,呈现一种十分无力的状态,这种姿势称为蛙位姿势,以重症肌张力低下型脑瘫患者多见。此外,在手足徐动型脑瘫的早期也常见。
3. 臀高头低位姿势 俯卧位时,患者上肢屈曲,下肢也屈曲,有时下肢屈曲于腹部下方,臀部抬高,头部不能抬起,呈现臀高头低的姿势。这种异常姿势是由于紧张性反射群受俯卧位迷路反射的影响所致。
4. 角弓反张姿势 患者由于肌张力增强,仰卧位时呈现过度紧张及痉挛的状态,表现为双肩后伸,肘屈曲,脊柱前弯(凸)成弓状,双下肢硬性伸展、内收、内旋,下肢交叉变形,严重时头背屈,脊柱高度前弯(凸)成弓状,称为“角弓反张”,这是由于受仰卧位紧张性迷路反射的影响所致。多见于重度心身障碍或肌张力异常增高的患者,是一种最常见的异常姿势。(https://www.daowen.com)
(二)变形
1. 足变形 由于患者都存在肌张力障碍,踝关节及足部不能支撑体重,所以都有不同程度、不同类型的足部变形。患者无足弓形成,出现扁平足、内翻足、外翻足、舟状足、尖足等。
2. 髋关节脱位 重症心身障碍者常伴有髋关节脱位或半脱位。发生脱位的主要原因有:
(1)由于肌张力增强,造成髋关节各肌力间失去均衡性。
(2)由于内收肌痉挛,屈肌痉挛占优势而出现下肢内收、内旋。
(3)发育障碍,髋臼形成不良,股骨颈前倾角与颈干角增大,使股骨头侧方化,屈曲变形,发生髋关节脱位及半脱位。
3. 脊柱变形 由于紧张性反射群存在,重症心身障碍者表现出异常的姿势及姿势反射,多数都存在脊柱变形,最常见的为脊柱侧弯。有学者报道,重症心身障碍者有16%~20%发生脊柱侧弯,脊柱侧弯与站立无重要关系,即使患者不能站立,在没有体重负荷情况下也发生脊柱侧弯,左右无差别。肌张力增强时有非对称性紧张性颈反射及角弓反张的患者,发生脊柱侧弯更多见,严重者因脊柱变形影响呼吸运动。