六、鉴别诊断

需与以下疾病相鉴别：①远端型肌营养不良：四肢远端逐渐向上发展的肌无力、肌萎缩，成年期发病，肌电图呈肌源性改变，运动神经传导速度正常等可资鉴别；②远端型脊肌萎缩症：肌萎缩分布和病程与CMT 2型相似，肌电图上可见到广泛的纤颤、束颤和巨大动作电位等前角细胞损害，脊旁肌肉和颏舌肌或面肌广泛的失神经支配提示脊肌萎缩症；③遗传性共济失调伴肌萎缩症（又称Roussy-Levy综合征）：缓慢进展的病程，有腓骨肌萎缩、弓形足、反射消失、神经传导速度减慢，神经活检有脱髓鞘和洋葱头结构，这些类似CMT 1型，但是有振动觉和位置觉的缺失，感觉性共济失调和姿势性震颤；④慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）：进展相对较快，脑脊液中蛋白含量增加，激素治疗有效，若肌电图上有复合肌肉动作电位时限增宽或有传导阻滞，支持CIDP。(https://www.daowen.com)