一、临床表现

1.面部血管痣出生后即有，呈灰红或紫红色，压之不褪色，多位于颜面一侧，常沿三叉神经I、Ⅱ支范围分布。皮肤病变的范围并不能反映神经系统损害的程度。

2.神经系统病变90%病例有癫痫发作，多为血管痣对侧肢体局限性抽搐，全身大发作少见，30%～50%病例可出现对侧肢体轻偏瘫和发育慢，部分病例可有不同程度的智能减退、言语障碍、行为异常等。(https://www.daowen.com)

3.眼部病变大部分病例可有眼部疾患，如青光眼、眼球突出、同侧偏盲、角膜血管翳、视网膜血管瘤、视力减退、视神经萎缩、脉络膜血管痣或萎缩、视网膜血管怒张、晶体混浊或移位以及视网膜剥离等。

4.其他可伴有内脏血管瘤而引起胃肠出血或血尿，也可合并其他先天性畸形，如隐睾、脊柱裂、脊髓空洞症、下颌前凸。