七、宽睑综合征

宽睑综合征是一种先天性疾病，表现为眼睑水平宽度的匀称增大，但不包括由先天性青光眼、葡萄肿或眼球突出引起的睑裂宽度增大。此类疾病虽然罕见，但眼科文献也有病例报道。Desmarrers在1854年首次报道，描述了一种反常的双侧对称的睑裂长度对患有宽睑综合征的父女施行了手术，Shannon和Flanagan描述了在同一家族中数位轻度患者。

【临床表现】

大多数患者具有延长的睑缘，缩短的眼睑皮肤和向外下移位的外眦角。以眼球和眼眶作为参照，睑缘的增大特别明显。明显的睑外翻，眼球和外眦角之间出现空缺。眼睑闭合时睑缘外翻更加明显。通常情况下病变累及双侧上、下眼睑，但也有报道仅上睑、下睑或单条眼睑受累。有报道认为症状轻的患者，随着身体发育，病变逐渐变得不明显。

【病因学】

宽睑综合征的发病机制还不明确。遗传学的研究至今尚未明确该病是常染色体遗传或伴性遗传，也有学者认为它属于Down’s综合征的一个临床表现。许多理论曾经被提出：异常的皮肤张力，颈阔肌的牵引和眼睑缺陷性分离导致局部的外眦错位和异常的睑裂增宽。眼轮匝肌先天性发育不全或缺损可以解释这个综合征的许多现象。另外，眼睑皮肤的水平向缩短导致皮肤与睑缘连接处的缺损，是引起睑裂畸形的主要原因。

【手术矫正】(https://www.daowen.com)

（1）对于轻度的宽睑综合征，仅做外侧睑缘融合术就可以充分矫正。如果外眦向下或外侧移位非常明显，就有必要做外眦成形术来矫正畸形。

（2）如果同时有眼睑皮肤缺损引起的继发性眼睑闭合不全，耳后皮片游离移植可以增加眼睑前层的长度。

（3）如果患者以下睑畸形为主，应首先矫正下睑畸形。如果没有暴露性角膜炎，上睑畸形矫正待术后6个月进行，可以进行皮肤移植联合外眦成形术。

（4）对于严重畸形的患者，重建手术可分阶段进行。首先进行游离睑板移植和外眦成形术重建外眦角，接着耳后游离皮片移植可以延长眼睑前层的垂直长度。

（林瑞玲）