二、非共同性斜视

二、非共同性斜视

【麻痹性斜视】

(一)定义

中枢神经系统发出的神经冲动,经过皮层下中枢传递到脑干内的眼球运动神经核,然后经过眼球运动神经传递到肌肉。最后引起眼球运动。从神经核以下,各个环节的病变都可能引起眼外肌麻痹。由于一条或多条眼外肌麻痹使眼球运动失去平衡,原在位或其他诊断眼位出现斜视,这种斜视称为麻痹性斜视。

(二)病因

这类斜视的病因有先天性和后天性两大类别。支配眼球运动的神经核、神经或眼外肌发生病变,比如先天性神经核发育异常等属于先天性病因,另外还有后天性的病因,常见的有内分泌异常、代谢异常、中毒、重症肌无力、颅内肿瘤、外伤、血管性病变、脑膜炎、脑炎等,病变部位有核性、传导束性、大脑角海绵窦病变、眼眶病变、颌面部组织炎症、鼻窦炎、鼻窦手术等。所以说麻痹性斜视多为全身疾病,眼部病变仅仅是其中的一个部分。常见的麻痹性斜视有展神经麻痹、上斜肌麻痹、动眼神经麻痹、重症肌无力引起的眼外肌麻痹等。

(三)临床表现

1.眼球运动异常 麻痹性斜视的损害是从运动功能开始的,最突出的临床特点是眼球运动异常。例如:右眼急性展神经麻痹,外直肌力量减弱。观察右眼内转、外转时运动幅度变化,就能够发现右眼外转不足。对于轻微的麻痹性斜视,只要检查原在位、第二眼位和第三眼球上的斜视度,分析斜视变化的规律,就很容易发现力量不足的肌肉,这条肌肉往往就是麻痹的肌肉。

2.眼位偏斜 当眼外肌发生麻痹之后,则出现眼位偏斜,麻痹的程度不同,眼位偏斜的分布不同,斜视度也不同。轻度麻痹者,只有在麻痹肌的诊断眼位上,才出现轻度斜视,原在位可能不出现斜视;比较重者,麻痹肌的作用范围内斜视度比较大,原在位可能斜视度比较小;重度麻痹者,原在位以及各个诊断眼位斜视度都会很大。例如:右眼展神经麻痹,轻度者,原在位可能正位,只有向右侧注视的时候,才出现内斜视;如果是重度麻痹,眼球向颞侧注视,麻痹肌收缩,由于收缩力丧失,眼球不能超过中线。不仅原在位出现内斜视、向右侧注视出现内斜视,向左侧注视,也表现为内斜视,即向各个诊断眼位注视,两只眼的视轴都不能平行。

第一斜视角和第二斜视角不等,第二斜视角大于第一斜视角。所谓第一斜视角又称为原发偏斜,指的是健眼注视时,麻痹眼出现的偏斜;如果是麻痹眼注视,健眼出现偏斜,则称为继发偏斜,也称为第二斜视角。

一个患者右眼上直肌麻痹,当左眼(健眼)注视的时候,正常的神经冲动使左眼维持在原在位。而下达到麻痹眼的正常神经冲动,不足以使眼球上转达到中线,所以,右眼出现下斜视。如果用右眼(麻痹眼)注视,则需要过量的神经冲动,才能使右眼达到原在位,过量的神经冲动下达到左眼的配偶肌,即左眼的上直肌,左眼的上直肌是正常的,则引起左眼过度的上转,表现为上斜视。前者为原发偏斜,后者为继发偏斜,后者的斜视度大于前者。

3.复视和混淆视 在发病初期,主诉往往是“重影”,“视物成双”,即“复视”。把一个目标看成两个。当遮盖任何一只眼的时候,上述症状立即消失,说明上述症状是复视引起的。

由于视轴出现偏斜,一个注视目标不能同时在两只眼视网膜的对应点上成像。比如:这个目标落在注视眼视网膜的中心凹,同时落在斜视眼中心凹之外的视网膜上。非对应点具有不同的主观视觉方向,在中枢不能融合为一个物像。主观感觉是来自两个不同方向有两个目标,这就是复视。当视轴偏斜之后,两只眼的视轴指向不同的方法,如果在视轴所指的方法上有两个物体,这两个物体同时在两只眼的黄斑成像,两只眼的黄斑的主观视觉方向都指向正前方,患者主观感觉两个物体重叠在一起,相互混淆,这种视觉现象称为混淆视。

4.代偿头位 在正常情况下,人们的头位是正直的。麻痹性斜视患者常常伴有异常头位,借以代偿麻痹肌的力量减弱,消除或减小眼位偏斜,维持双眼单视。所以这种异常头位称为代偿头位。当一条水平直肌麻痹的时候,面部转向麻痹肌作用方向。比如:右眼外直肌麻痹,面部转向右侧。如果是垂直肌肉麻痹,比如上转肌麻痹,下颏上举或是内收。如果是斜肌麻痹,代偿头位也符合上述原则,还可能涉及头部的倾斜,比如:右眼上斜肌麻痹,上斜肌属于下转肌,内旋肌和外转肌,患者的头部向左肩倾斜,下颏内收,面部转向同侧。

5.眼球运动速度 一条眼外肌肌麻痹之后,该肌肉的收缩力量减弱。当眼球向麻痹肌作用方法运动的时候,扫视运动的速度降低。

(四)各种类型的麻痹性斜视

1.上斜肌麻痹 上斜肌麻痹有先天性的和后天性两类,有单眼发病,也有双眼同时发病。先天性多为滑车神经核、滑车神经或上斜肌发育异常。后天性多数是颅脑病变引起的。比如:脑外伤、脑血管病变或颅内肿痛等。患者表现出麻痹眼上斜视或V型斜视。急性患者出现垂直旋转复视,患者向下方注视的时候,复视更为明显。头部向对侧(非麻痹侧)肩头倾斜,下颏内收,面部转向同侧。Bielschowsky歪头实验阳性。一只眼上斜肌麻痹、两只眼对称性的麻痹或非对称性麻痹,原在位垂直斜视或存在代偿头位,往往需要手术矫正。如果是单眼上斜肌麻痹,患眼下斜肌功能亢进,原在位垂直斜视<10,下斜肌减弱术是一种非常好的选择。如果上斜肌力量减弱为主,则做麻痹肌折叠术。如果垂直斜视15左右,可以选择对侧眼下直肌减弱,如果垂直斜视20~25同侧下斜肌减弱联合对侧下直肌减弱。如果是双眼上斜肌麻痹是对称性的,表现出V型斜视,如果以下斜肌功能亢进为主,可以选择双眼F斜肌减弱术;如果以上斜肌力量减弱为主,则做单独上斜肌折叠术或联合下斜肌减弱术。如果是非对称性的生斜肌麻痹,手术设计应该照顾原在位垂直斜视,也要矫正V型斜视。(https://www.daowen.com)

如果患者属于急性上斜肌麻痹,以旋转复视为主,原在位不存在垂直斜视,可以选择一只眼或双眼上斜肌加强术,比如Harada-Ito术式。

2.展神经麻痹 展神经在颅内的行程比较长,从脑干、颅底,经过岩骨尖和海绵窦,穿过眶上裂,再进入眼眶内。在神经核之下的路径上,各个部位的病变都可能累及展神经,引起外直肌麻痹。急性患者的表现的内斜视、眼球运动受限和复视。展神经麻痹的患者常常伴有代偿头位,其面部转向麻痹肌的作用方向。通常急性患者在发病6个月之后,待病情稳定,原在位仍然存在内斜视,正前方存在复视,代偿头位存在,则考虑手术矫正。如果是不全麻痹,可考虑内直肌减弱联合外直肌缩短。如果完全麻痹,则做上下直肌移位或直肌连扎术。

3.动眼神经麻痹 动眼神经支配眼外肌最多,不仅支配内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌、提上睑肌,还有瞳孔括约肌。

当动眼神经完全麻痹之后,麻痹眼的体征有以下几个:第一是上睑下垂;第二是眼球处于外斜位,同时伴有轻微下斜视和内旋斜视,眼球内转不能超过中线;第三是也可能累及眼内肌,导致瞳孔散大、对光反应消失和调节麻痹;第四是三眼球轻度突出,也可能是不全麻痹,眼睑或瞳孔受累可能影响一条或多条眼外肌,或上支或下支单独受累。

对于先天性动眼神经麻痹,主要的治疗方法是手术矫正眼位。如果患儿年幼,应该警惕斜视性弱视,一旦发现,就应该及时治疗。

后天性动眼神经麻痹,除去病因治疗之外,手术治疗的目的是尽可能的改善外观,但是,获得双眼融合功能是非常困难的。

手术将麻痹眼的外直肌做超常量的后徙,通常后徙到赤道后,把断端固定在距离原附着点12mm处的巩膜上。同时行内直肌最大量的缩短12~14mm。也有的作者报告,行外直肌超常量后徙10mm,内直肌做鼻侧眶缘固定术。

如果下斜视超过20,表示上斜肌功能尚存,可做上斜肌肌腱转位术,或者将上斜肌从滑车分离下来,拉紧上斜肌,切除多余的肌腱,将肌腱固定到内直肌附着点上缘,加强麻痹的内直肌。既可矫正下斜视,也可以矫正外斜视。如果只是存在轻度下斜视,可做上斜肌的肌腱切断或切除术。

在手术结束的时候,眼位呈现内斜15~20,内斜视不久能够消失,一般手术后两个月,就能稳定手术矫正的效果。如果回退到15的外斜视,也是非常满意的美容效果。

在眼位矫正之后,可进行上睑下垂的矫正手术,额肌筋膜悬吊是一个较好的选择。由于上直肌功能不足或者完全麻痹,应该慎重考虑上睑下垂的矫正以及手术量。有的作者指出,如果手术后,仍然存在下斜视,上睑下垂的矫正是禁忌的。

4.单眼上转不足(双上转肌麻痹) 同一只眼的上直肌和下斜肌同时麻痹,表现出患眼下斜视。其实一只眼上转不足,其病因有以下几种:其一是双上转肌麻痹,其次是下直肌限制眼球上转,最后是两者兼而有之。不仅存在下直肌的限制因素,同时存在一条或两条上转肌不全麻痹。所以应该改为单眼上转不足。如果诊断成立,再进一步划分不同的病因。

临床表现:单眼上转不足,患眼在内转位、原在位和外转位都表现出上转受限。无论是单眼运动或是双眼运动的时候,患眼都存在上转受限。

患眼上转的时候,垂直斜视度变大,下转的时候,垂直斜视度变小,或是垂直斜视消失,具有融合功能。如果患者不出现代偿头位,下斜眼可能伴有弱视。如果双眼处在原在位,患眼表现出假性上睑下垂。大约半数患者同时存在真性上睑下垂。这类患者中有高达三分之一存在下颌瞬目综合征。

如果是上转肌麻痹,主动收缩试验显示眼球上转力量不足,而被动牵拉试验阴性。如果存在下直肌的限制因素,被动牵拉实验阳性。

原在位存在比较大的垂直斜视,伴有患眼上睑下垂和代偿头位,多为下颏上举。应该选择手术矫正。如果患眼存在下直肌限制眼球上转,选择下直肌后徙。如果没有限制因素存在,则选择内外直肌转位,加强上直肌(Knapp术式)。原在位垂直斜视矫正,假性上睑下垂恢复之前,不应该做上睑下垂矫正术。