特殊类型的斜视

三、特殊类型的斜视

(一)眼球后退综合征

1.定义 眼球后退综合征是一种先天病变引起的眼球运动异常,又称为Stilling-Turk-Duane眼球后退综合征或Duane眼球后退综合征。患病率占斜视的1%。常于单眼发病,多见于左眼,左右眼患病率之比为3∶1。好发于女性,男女患病率之比为1∶3。

2.病因和发病机制 确切病因不明,可能与先天性眼外肌解剖异常、神经支配异常和遗传因素有关。①先天性眼外肌解剖异常可能是本病的主要病因。外直肌纤维化、失去弹性,不仅收缩无力,而且眼球内转的时候,不能放松,均可导致眼球外转受限,内转的时候,眼球后退。②水平直肌神经支配异常,当眼球内转的时候,外直肌也同时收缩,致使内转的时候眼球后退,睑裂变小,眼球急速上转或急速下转。③许多患者有遗传倾向,有明显的家族史,单卵双胎中发病,染色体异常。

3.临床表现 绝大多数是先天病变,眼球外转重度受限,内转轻度受限,内转时眼球后退、睑裂变小,内转时伴有眼球急速上转或下转,外转的时候,睑裂变大。

本病可分为三种类型:Ⅰ型,外转重度受限或完全不能外转;内转轻度受限,内转时睑裂变小,眼球后退,患眼多为内斜视;外转时睑裂变大。Ⅱ型,内转重度受限或完全不能内转;外转正常或轻度受限;内转时睑裂变小,眼球后退;患眼多为外斜。Ⅲ型,内、外转均不能或明显受限;内转时睑裂变小,眼球后退;多不伴有斜视。其中Ⅰ型患病率最高,占78%~91%,依次是Ⅱ型和Ⅲ型,Ⅲ型只占5%~7%。

4.诊断和鉴别诊断 按照患者的病史和典型的临床表现,就能做出诊断。主要与展神经麻痹相鉴别,后者没有眼球后退和睑裂的变化,牵拉实验也能够证实后者的眼球运动没有限制因素。

5.治疗 手术治疗旨在通过减弱水平直肌或垂直直肌的功能,矫正原在位斜视,改善或消除代偿头位,减轻眼球后退和内转时的急速垂直运动。通常禁忌行水平直肌缩短术,以防加重眼球后退。如原在位不存在斜视或斜视度很小,不存在代偿头位或只是轻微的代偿头位,则无须治疗。手术后眼球运动不会有明显改善。

眼球后退综合征Ⅰ型,原在位呈内斜视,则减弱内直肌,内斜20时,可行内直肌后徙术5mm;内斜视度数>20,则行双眼内直肌后徙术。

眼球后退综合征Ⅱ型,伴外斜视或内转不足时,如外斜视度数较小,行患眼外直肌后徙;如外斜视度数较大,则行双眼外直肌后徙。伴有明显的眼球后退,内转时出现急速垂直运动时,可行患眼内、外直肌同时后徙术,借以减轻眼球后退。将外直肌劈开呈“Y”字形,行后徙术,或行后固定缝线术也能改善眼球的急速垂直运动。

眼球后退综合征Ⅲ型,如果双眼正位附近双眼正位,只有轻微的代偿头位,无须手术。如果眼球后退比较明显,则选择水平直肌同时后徙术。

(二)上斜肌腱鞘综合征

1.定义 上斜肌腱鞘综合征或称为Brownsyndrome。由于先天性或是后天性的病冈,使上斜肌的肌腱在滑车部位的肌鞘内滑动发生异常,导致眼球内转的时候,上转受到限制。Brown于1950年第一次报道该病,故称之为Brown综合征。

2.病因和发病机制 Brown综合征的病因有先天性的和后天性的两种。后天性的病因有滑车局部外伤、全身性炎症或手术导致上斜肌的肌腱和肌鞘之间出现炎症,最后导致肌鞘增厚或黏连,肌腱在滑车内滑动受到限制。后天性的患者可能治愈或自然痊愈,表现为一过性的眼球运动受限,类似间歇性的发病。这一特点和先天性的患者明显不同。

3.临床表现 发病率约占恒定性斜视的0.2%。常为单眼发病,约10%为双眼发病。

当患眼内转的时候,上转受到限制。在外转的时候,眼球上转受到轻微的限制或不再受到限制。有的作者还发现患眼内转的时候,睑裂增宽,也常常见到眼球急速下转。这一点与上斜肌功能亢进的临床表现不同,上斜肌功能亢进的时候,眼球内转的时候,睑裂不会变宽,眼球下转的速度也不会如此之快。

当患眼试图向正上方运动的时候,也可能出现双眼分开运动。这一点是与下斜肌麻痹的临床表现完全不同,以此可以把两者鉴别开来。

按照轻重可以分为三级:轻度、中度和重度。轻度者,原在位不存在下斜视,内转的时候,也不出现急速下转;中度者,原在位不存在下斜视,只有眼球内转的时候,出现急速下转现象;重度者,原在位存在下斜视,在眼球内转的时候,眼球急速下转。由于原在位存在下斜视,患者常常出现代偿头位,即下颏上举。有时候,患者的面部转向对侧(患眼的对侧)。

4.诊断和鉴别诊断 眼球内转的时候,上转受限。外转的时候,上转改善,或基本正常。如果被动牵拉实验显示,在眼球内上转的时候,阻力很大,或眼球不能上转。这一点是Brown综合征的关键诊断依据。

5.鉴别诊断 如果Brown综合征属于急性发作的,可以做眼眶与鼻腔周围的CT扫描,观察患者是否存在炎症,这些部位的炎症也可能是急性Brown综合征的病因。

Brown综合征和下斜肌麻痹容易混淆。如果是下斜肌麻痹,被动牵拉眼球内转,再上转,没有明显的阻力。

6.治疗 Brown综合征的患者约三分之二属于轻度或中度,这些患者无须手术治疗,只需要临床观察,后天性上斜腱鞘综合征应该积极寻找病因。当患者伴随类风湿关节炎、鼻窦炎、脊柱炎和其他全身性炎症,应该进行抗感染治疗。

对于重度患者,即原在位存在下斜视或伴有代偿头位,依靠自然恢复或非手术治疗无望恢复者,才考虑手术治疗方法。

目前上斜肌断腱术广泛应用。为了减轻手术并发症,术中保留肌间膜或同时做同侧下斜肌减弱术。

(三)甲状腺相关性眼病

1.定义 甲状腺相关性眼病(TAO)也称为Graves眼病,是一种多器官受累的自身免疫性疾病,与其说甲状腺功能异常引起眼外肌病,不如说两者有一个共同的病因,即自身免疫性疾病,多数学者认为是一种细胞介导的自身免疫性疾病。常常引起单眼和双眼的眼球突出和斜视。

2.病因和发病机制 甲状腺相关性眼病是一种自身免疫性疾患,可能同时存在全身免疫系统失调、眼眶炎症和甲状腺功能异常。眼眶内的组织、眼外肌纤维和甲状腺是受累的组织。病理改变主要是眼外肌水肿,淋巴细胞浸润,肌肉变性坏死及纤维化,眶内球后脂肪和结缔组织内的成纤维细胞活跃,黏多糖沉积和水肿。当提上睑肌受到损害,致使上睑下垂或上睑退缩、瞬目反射减少、眼球突出,可能继发暴露性角膜炎。影像学显示肥大的肌肉影响眼球运动,特别是内直肌压迫眶尖部,引起视神经充血、轴突死亡和视力下降,也可能伴有眼压升高。

眼外肌水肿和纤维化导致眼球运动受限。20世纪60年代中期,组织学证实病变过程中,下直肌肌炎、纤维化,最后丧失弹性,这才是导致眼球上转受限的直接原因。

3.临床表现 主要临床表现是眼球运动受限。按照受累程度和受累概率的高低排序,依次是下直肌、内直肌、上直肌和外直肌,一旦出现斜视,复视是一个突出的症状,视觉混淆使患者行动困难。往往伴有不同程度的眼球突出。

4.诊断与鉴别诊断 上述典型的眼部表现,结合影像学检查,比如:超声和CT扫描,显示眼外肌肥大。MRI能够更清晰地显示眼外肌水肿和纤维化,也能够显示出受挤压的视神经。通过冠状面的断层,MRI还能够鉴别肥大的上、下直肌和其他眶内病变,比如:眶内肿瘤。

测定血清T 3(三碘甲状腺原氨酸)、T 4(甲状腺素)、TSH(促甲状腺激素),T 3抑制试验和TRH兴奋试验。如果存在异常,及时进行内科治疗。

选用被动牵拉试验,用于鉴别眼球运动受限和麻痹性斜视是非常有效的。

5.治疗 在病变的活动期,主要是内科治疗,包括应用皮质类固醇、免疫抑制剂治疗、眶部放疗或减压手术等。

一旦确诊为内分泌性眼外肌病,经过全身治疗,甲状腺功能恢复正常,待病情稳定之后3个月,如果原在位仍然存在斜视、复视和代偿头位,就考虑手术矫正。手术的目的是恢复双眼眼球正位,不能使眼球运动恢复正常。

在观察期间,小度数的斜视,无论是垂直或是水平斜视都可以选择三棱镜矫正。借以消除正前方和阅读眼位的复视。如果斜视度过大,可以改为单眼遮盖,目的是消除复视的干扰。

由于本病易复发,病情也多变,术后眼位可能发生变化,疗效多为暂时性的。同侧的其他肌肉和对侧眼也可能相继受累,常常需再次手术。

(四)先天性眼外肌纤维化综合征

1.定义 先天性眼外肌纤维化综合征(CFEOM)是一组先天性的罕见的眼外肌异常,其病变是眼外肌被纤维组织替代,从一条肌肉受累,到两只眼多条肌肉,甚至所有的眼外肌包括提上睑肌都受累,使眼球运动受到不同程度的限制,受累眼上睑下垂,称为先天性眼外肌纤维化综合征。

2.病因和发病机制 先天性纤维化综合征的确切病因不明。从临床观察可以看到该病具有遗传倾向,其遗传规律尚不清楚。只有广泛的眼外肌纤维化可能属于常染色体显性遗传,也可能是隐性遗传。

这些患者的原发病理改变位于第Ⅲ和Ⅳ对脑神经的神经核、脑神经以及其支配的肌肉。组织学研究显示,眼外肌的肌纤维被纤维组织代替。CT显示下直肌明显萎缩。这些组织结构的异常可能继发于神经支配紊乱,也可能存在核上性病变。

3.临床表现 第一类最为严重,称为广泛的眼外肌纤维化往往累及所有眼外肌(双眼),也包括提上睑肌。患者表现双眼眼球运动严重受限,同时伴有上睑下垂。这一类型属于常染色体显性遗传,但是也可能是常染色体隐性遗传,也可能表现为单眼受累,甚至一只眼所有眼外肌皆受累,而且眼球下陷,还伴有上睑下垂,这些患者往往没有家族史。

第二类先天性眼外肌纤维化,仅仅累及一条下直肌,可能累及单眼,也可能累及双眼。这类患者可能散在发病,也可能有家族史,通常是常染色体显性遗传,其遗传基因的位点已经研究清楚。

第三类固定性斜视仅仅累及水平直肌,最常见的是累及内直肌,表现为固定性内斜视,表现为严重的内斜视。偶尔也可能累及外直肌。这类病例多为散在发病,也常常见到高度近视患者出现固定性内斜视。

最后一类称为垂直眼球后退综合征,受累的眼外肌是上直肌,眼球下转受限,或是不能下转,眼球下转的时候,眼球后退,睑裂变小。

4.诊断和鉴别诊断 本病是先天发病,这一点与眶底骨折、内分泌性眼外肌病和进行性眼外肌麻痹等存在明显区别。被动牵拉试验是证实眼球运动存在机械性的受限因素,也是鉴别麻痹性斜视的重要方法。

5.治疗 主要是手术治疗,目的是把限制眼球运动的肌肉和眶内组织进行松解,类似眼外肌减弱术。手术的最佳效果是恢复眼球正位,改善或消除代偿头位。眼球运动完全恢复是不可能的。

(五)慢性进行性眼外肌麻痹

1.定义和发病机制 慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)是一种罕见的眼病。多数在30岁之前发病,有的在儿童时期发病,开始累及部分眼外肌,双眼受累,病情缓慢地进行性加重,最后累及所有的眼外肌,包括提上睑肌。致使眼球向各个方向运动受限以及上睑下垂。虽然没有真正意义上的视网膜色素变性,但是患者的视野缩小,肌电图异常。至今病因不明,患者可能是散在的,也可能有家族史。

近来分子遗传学研究证明,某些CPEO患者的线粒体DNA存在缺陷。患者的好发部位是耗氧量高的组织,比如:肌肉、脑和心脏。视网膜色素变性、进行性眼外肌麻痹和心肌病(心脏传导阻滞)并存。其病因仍然是一个有争议的问题。

2.临床表现 开始眼球运动受限,只是在某一些方法上,后来眼球向各个方向运动都受限。最后双眼眼球固定。如果上睑下垂是完全性的,则患者出现代偿头位,表现出下颏上举。除提上睑肌、眼外肌和眼轮匝肌之外,面部其他肌肉也可能受累,特别是咀嚼肌受累比较明显,表现出咬合无力,进食困难。有一个三联征:视网膜色素异常、慢性进行性眼外肌麻痹和心肌病,称之为Kearns-Sayre综合征。

3.诊断和鉴别诊断 参照特殊的临床表现,往往比较容易诊断。最常见的需要鉴别诊断的是重症肌无力,后者引起的眼外肌麻痹经过治疗之后,可以缓解。慢性进行性眼外肌麻痹则不同,没有特殊的治疗方法。眼外肌的损害不能恢复,病情不能缓解,只能进行性加重。CT扫描显示,眼外肌萎缩,肌肉变得菲薄。

4.治疗 如果上睑下垂非常明显,影响患者视物,可以使用上睑下垂支撑器,把上睑支撑起来,便于注视前方目标。

夜间睡眠的时候,包扎双眼,使眼睑闭合,以防发生暴露。严重上睑下垂,患者的代偿头位非常明显,也可以行上睑下垂矫正术,手术设计应该保守,避免产生暴露性角膜炎症。

(六)重症肌无力

1.定义 重症肌无力是一种以骨骼肌神经肌肉接头处传递功能障碍为主的疾病。表现为受累骨骼肌极易疲劳,而出现肌无力,症状晨轻暮重,休息后可以减轻,应用抗胆碱酯酶药物后症状可迅速缓解。也可能只累及眼部,称为眼型重症肌无力。

2.病因和发病机制 重症肌无力是一种自身免疫性疾病,由于体内产生了自身抗体,即乙酰胆碱受体(ACh R)的抗体。破坏了神经肌肉接头处突触后膜上的ACh R,使突触传递发生障碍,不能引起骨骼肌充分收缩,从而导致肌无力。

3.临床特征 本病多见于女性,男女之比为1∶2~1∶5,一般在20~40岁出现症状,但是,也有儿童和老人发病。多数(90%)为双眼发病,两侧可能不对称。累及所有眼外肌,主要的眼部表现是提上睑肌和其他眼外肌无力,非常罕见的也可能仅仅累及一条下直肌,但是,瞳孔括约肌不受影响。患眼上睑下垂和眼球运动障碍,眼球运动障碍可能是轻度的,也可能完全瘫痪,也可能出现斜视和复视。(https://www.daowen.com)

受累的肌肉非常容易疲劳,只要让患者向上方注视30秒钟,上睑下垂会明显加重。如果患者在暗室内闭眼睡觉休息20~30分钟,上睑下垂能够完全消失。还可以看到Cogan Twitch现象,即当患眼向下方注视数分钟之后,在转向原在位的时候,提上睑肌出现过度收缩,使上睑抬起过度,也称为上睑抽搐。

4.诊断 根据典型的临床表现,重症肌无力并不难诊断。再结合以下试验,就能够进一步明确诊断。滕喜龙(依酚氯胺)试验阳性,静脉注视0.2ml,眼球运动和上睑下垂明显改善。如果没有改善,患者也没有不良反应,最多可以追加至1.0ml,继续观察。如果出现不良反应,可以用阿托品作为解毒剂静脉注射。也可以选用新斯的明试验进一步诊断本病。

如果用冰冷敷眼部2~5分钟,提上睑肌和其他眼外肌的功能能够得到改善。这也是快速诊断重症肌无力的方法。

5.治疗 当病情稳定之后,可以考虑做斜视矫正术。即使不能完全矫正,在某一个注视眼位双眼视轴平行也是不错的效果。偶尔也可能需要做上睑下垂矫正术。

(七)周期性内斜视

1.定义 周期性内斜视属于一种罕见的斜视,主要临床特点是按照生物钟的节律,正位与斜视交替出现。而且周期比较稳定。最早报告的是周期性内斜视,这类内斜视属于非调节性斜视。

2.病因和发病机制 发病率占斜视病的1/3000~1/50000。多数在儿童时期发病。偶尔也有成年人的突发病例。最多见的是周期性内斜视,周期性外斜视也有报告。

本病的病因不明。有学者认为与生物钟机制有关。眼位变化以48小时和96小时为一个周期的多见,24小时一个周期者比较少见,偶尔也能见到72小时为一个周期的。48小时为一个周期者,即24小时保持正位,具有正常双眼视觉,随之24小时斜视。斜视的周期性可持续4个月到数年,然后周期可能被打破,发展成为恒定性内斜。

3.临床表现 除去斜视周期性出现之外,患者一般无明显的屈光不正,戴镜与否与眼位变化无关。

在斜视日,斜视度可达40~50,度数恒定,在斜视日很少见到复视,同视机检查发现患者的融合范围异常或无融合功能。

虽然周期性内斜视也属于间歇性斜视,但是与其他一般的间歇性斜视不同。在非斜视日,周期性斜视患者没出现明显的隐斜视,而且斜视的出现与否,和疲劳、调节异常或打破融合功能无关。

4.治疗 手术治疗是一个很好的选择,按照斜视日,最大的斜视度进行手术。术后双眼视觉能够恢复。按照斜视日的斜视度设计手术,术后不会过矫,也不会出现周期性外斜视。

(八)分离性垂直斜视

1.定义 分离性垂直斜视(DVD):是一种不遵守Hering法则的垂直性斜视。50%~90%的先天性斜视患者伴有DVD,其他类型的斜视中也能够出现。当上斜眼下转的时候,对侧眼不出现下斜视。

2.病因和发病机制 至今本病的病因不明。直到目前为止,我们认识的所有共同性斜视和非共同性斜视患者的眼球运动都遵守Hering法则,只有分离性垂直斜视是个例外。

在视觉发育早期双眼视觉被打破,后来出现分离性垂直斜视。曾经有不同学说,比如:患者的皮层下两个独立的眼球垂直运动中枢;两只眼的双眼下转肌群不全麻痹等。新近的研究显示,分离性垂直斜视可能是隐性眼球震颤的代偿机制,也可能是一种返祖现象,类似鱼类的眼睛,当来自背部光线刺激出现之后,反射性地引起一只眼上转或两只眼分别上转。

3.临床表现 分离性斜视有两种形式:如果垂直分离运动为占优势,主要表现是垂直分离性上斜视,称为DVD;如果水平分离性眼球运动占优势,主要表现是外斜视,也称为分离性水平斜视(简称DHD)。DHD往往伴随DVD出现,单独出现者非常少见。

特殊的运动形式,在遮盖一只眼或患者精力不集中(没有遮盖)的时候,分离性眼球运动出现,一只眼慢慢地上转,还合并外转,同时伴随外旋。由于上转得比较慢,而且还合并其他运动形式,好像漂浮一样,有人称之为上漂。

当原来的注视眼遮盖之后,上斜眼下转,经过再注视运动,变为注视眼。但是,原来的注视眼不出现一个平行的下转运动和下斜视,这一点和普通的上斜视明显不同。这种双眼运动不遵守Hering法则。

这种分离性斜视多数表现为双眼上斜视,但是两只眼往往是不对称的。一只眼上斜视的幅度比较大,另一只眼上斜视的幅度比较小。对称性垂直分离性上斜视比较少见。

有的患者两只眼自然地出现交替性上斜视(显性DVD),有的需要交替遮盖,两只眼才出现交替性上斜视(隐性DVD)。多数患者都有先天性内斜视的病史。同时伴有隐性眼球震颤。有的患者头部向低位眼一侧肩头倾斜,借以控制眼球垂直分离,减小斜视的幅度。

常用的斜视度测量方法有三种,第一是三棱镜,遮盖去遮盖法。第二是马氏杆加三棱镜法。第三是三棱镜照影法(改良的Krimskytest)。因为准确测量斜视是很困难的,也可以按照轻重简单地划分为4级,从最轻到最重,用+1到+4来表示。

4.诊断和鉴别诊断 DVD与双眼下斜肌功能亢进的鉴别诊断,DVD患者的眼球无论处在外转位、内转位或是其他眼位,被盖眼总是出现上转运动。

5.治疗 只有垂直斜视经常自然出现,明显影响美容,才需要治疗。第一是非手术治疗方法,对于单眼或非对称性DVD,如果非注视眼上斜视的度数比较大,可以采用压抑疗法,在注视眼前加正球镜。从低度开始试验,逐渐增肌度数,一般<+2.00D,或者在注视眼前的镜片上加半透明的塑料薄膜,使注视眼的视力低于非注视眼,一旦改变注视眼,上斜视就会不再出现货出现小度数的上斜视,不再影响美容。

单眼DVD或是双眼非对称性的DVD患者两只眼的视力往往不等,注视眼的视力比较好,上斜眼的视力比较差。用正球镜(+2D)压抑注视眼,使之视力低于注视眼,患者就会改变注视眼,DVD不再出现。

通常选择的术式是双眼上直肌超长量后徙7~14mm,双眼上直肌后固定缝线术和双眼上直肌常规后徙术加后固定缝线术。如果DVD属于对称性的,则选择对称性手术,如果属于非对称性的,适当调整手术量,选择非对称性手术。

(九)眶底骨折

1.定义和病因 当面部受到暴力性外伤,使眶内的压力骤然升高,引起眼眶薄弱部位的骨壁骨折,称为眶底骨折,也称为爆裂性眶壁骨折。由于眶缘的骨骼厚实,通常发生在眶底靠近鼻侧的薄弱部位,也可能发生在眶内壁,眶顶骨骨壁比较厚,骨折非常少见。这种骨折多见于车祸和球类运动引起的外伤。

如果眶底骨折的范围比较大,眶内组织,包括下直肌和下斜肌可能嵌顿到上颌窦。如果眶内壁骨折,内直肌也可能嵌顿到筛窦内。眶内组织嵌入鼻窦之后,引起眼球下陷。眼外肌嵌顿之后,眼球运动会受到影响,可能产生斜视和复视。

外伤引起下直肌的力量减弱有两个原因:其一是对肌肉的直接损伤;其二是损伤支配下直肌的神经。这些损伤可能发生在外伤的时候,也可能发生在手术修复眶底的过程中。

2.临床特点 由于眶底骨折居多,下直肌和下斜肌嵌顿到上颌窦,眼球向上方运动受限非常多见,同时眼球向下方运动也受限。如果眶内壁骨折导致内直肌嵌顿,就会出现眼球水平运动受限,外转受限更为明显。

当眼外肌受到累及之后,原在位会出现斜视,也可能斜视度很小。如果是眶底骨折,下直肌和下斜肌嵌顿,眼球上转受阻是下方限制性因素引起的,向下方运动不足是下直肌麻痹引起的。还出现一个现象,当双眼上转的时候,患眼下斜视,斜视度比较大;当双眼向下方注视的时候,患眼上斜视,斜视度比较小;当内直肌受累的时候,可能出现水平斜视,特别是外转的时候,内斜视的度数更大。

眼球内陷或早或晚都可能出现,当眶壁骨折的早期,眶内容嵌入上颌窦,眼球可能出现内陷。在眶壁骨折的远期,由于眶内组织受到挫伤,甚至疝入鼻窦,眶内出血,致使眶内组织受到压迫,随之而来的炎症反应使眶内组织萎缩,坏死。最终导致眼球内陷。

在外伤之后或眼睑水肿消失之后,患者会感觉到一个非常重要的症状是复视,向某些注视眼位转动的时候,则出现复视,多为垂直复视。

眶骨折之后,眶下沟骨折损害眶下神经,在眶下神经支配的区域,皮肤的感觉异常或感觉减退。如果出现上述症状,在肿胀开始消退的时候,特别明显。

3.诊断 根据眼眶爆裂上的病史和临床所见,再结合影响学检查,可以发现眶底骨折、眶内壁骨折的部位,眶壁骨质影像的连续性中断、粉碎以及骨片移位。也能够显示眼外肌肿胀增粗、移位或嵌顿。眶内血肿和眶内容疝入上颌窦或筛窦。经过被动牵拉试验也能够显示,眼球向上方运动受到限制。

临床上显示,在没有眼外伤,单根下斜肌麻痹是非常罕见的,在眼眶爆裂伤之后,如果发现下直肌麻痹,多为外伤所致。如果是下直肌不全麻痹,也没有嵌顿到上颌窦,常常见到的是原在位患眼上斜视。如果下直肌麻痹合并嵌顿,患眼可能出现轻微的下斜视,向下方注视的时候,斜视度变小。这也是分析下直肌麻痹和下直肌嵌顿的正确思路。

4.治疗

(1)于术时机:目前眶底骨折后的手术时机有几种不同的观点,有些医师提议手术一旦明确诊断,无论被动牵拉实验结果阳性与否,每一个病例都要做手术探查。他们认为只要影像学检查显示眶底损坏范围比较大,眶内容就会逐渐疝入上颌窦,这样会导致眼球内陷,对容貌影响很大。也有些医师提议等待眶内出血和肿胀消退,往往需要5~15天,如果眼球运动受限,再选择手术探查和修复术。少数眼科医师既不处理眶壁骨折,也不处理骨折引起的斜视。他们认为手术近期复视是难以避免的,这也不是紧急手术的适应证。如果原在位持续存在下斜视,等3~6个月手术探查。

(2)手术方法:如果下直肌完全麻痹,就要选择内外直肌移位,加强下直肌的手术,如果眶内组织没有疝入上颌窦,随着时间的推移,下直肌的力量可能自然恢复,观察6个月之后,下直肌的力量部分恢复,只有中度减弱,原在位只有小度数下斜视,可以选择同侧上直肌后徙,矫正原在位的下斜视。如果上直肌后徙,再加上调整缝线术,可能收到更好效果。另外一个选择是对侧眼下直肌后徙加后固定缝线术,这样就能够使双眼同步下转,指向阅读眼位,避免复视。

如果原在位没有下斜视,仅仅阅读眼位出现复视,也可以选择对侧眼下直肌后固定缝线术。目的也是消除阅读眼位的复视。

(十)伴有高度近视的内斜视

1.定义 伴有高度近视的内斜视呈现一个慢性进展性的过程,患眼的内斜视和下斜视逐渐加重,严重损害患眼的视力。最终眼球固定于内下斜位,瞳孔可被完全遮挡。

2.病因 本病的病因不明,学者们有多种不同的观点:有的认为是眼球的体积扩大,眼轴延长和眼眶的容积失衡,眼球各个方向运动受限。也有的认为眼球体积增大,眼球壁与眶尖、眶壁接触引起眼球运动受限。患者的眼外直肌均发生位移,外直肌的走行路径下移最为显著,这样使外直肌的生理外转作用转变为下转作用。当外直肌下移,增强眼球下转的力量,上直肌向鼻侧移位,加强眼球内转的力量,致使眼球外展和上转受限,表现出内斜,伴有下斜。眼外肌的病变与内分泌性眼外肌病的病理变化非常相似。

3.临床特征 患者高度近视,视力低下,多为双眼发病。首先发病的是视力较差眼。多数在40岁以后发病。近视度数不断增大,病变呈进展型。病程比较缓慢,斜视角由小到大,逐渐加重,最后固定于内下斜位。角膜暴露越来越少,严重影响患者的视力。眼部有牵扯性疼痛感,个别患者有复视。牵拉实验显示,外上转的抵抗力很大。

4.治疗方法 内直肌大幅度后徙,联合外直肌切除加上移。也可以转移上斜肌,加强眼球上转力量。

(十一)特殊原因产生的斜视

特殊的医源性原因产生的一类斜视,在临床上有几种手术带来一类特殊的斜视,比如:角膜屈光手术、视网膜脱离复位术、视网膜转位术、筛窦肿物切除术以及球后麻醉等。

角膜屈光手术之后,在不戴眼镜的情况下,提高了远、近视力。近视全部矫正后,据推测可能出现以下变化:两只眼视网膜上物像的大小发生改变,两只眼调节幅度发生变化以及注视眼发生改变等。这样,可能引起双眼视觉输入的变化,一些调节力降低的成年人融合功能可能被打破,引起斜视和复视。有的患者斜视度很小,有的只有看远或看近才出现复视,可以试戴三棱镜消除复视的干扰。

视网膜复位术可能引起比较广泛的瘢痕组织,使眼球周围的筋膜黏连到眼球表面,甚至眼外肌也黏连到巩膜表面,从而导致眼球运动受到限制。如果引起的斜视或复视给患者的日常生活带来诸多的不便,在手术矫正的时候,有视网膜复位医师的指导,对手术会有很大的帮助,因为这类手术的操作非常艰难。

视网膜转位术的目的是矫正旋转斜视,同时也带来度数不等的垂直斜视和水平斜视。术后复视可能影响患者的生活。这时候需要做患眼旋转斜视矫正术,往往需要上斜肌断腱,下斜视加强(附着点上移)以及水平直肌转位。

在做青光眼引流阀的时候,也可能引起周围筋膜组织与巩膜黏连,形成瘢痕,使眼球运动受限。这种情况往往需要取出、移位或更换新的引流阀。如果引流阀的效果特别好,权衡利弊之后,再做决定。

在眼科手术的时候,往往需要球后注射麻醉药物,这样可能直接伤及眼外肌,也可能药物的毒性损伤眼外肌。由于颞下位置注射比较多见,所以下直肌受到损害的机会也比较多,最后引起患眼上斜视。在眼睑部位注射肉毒素之后,毒素扩散,也可能引起眼外肌麻痹。

在鼻窦手术的时候,特别是近些年用内镜做鼻窦手术的时候,由于粗心大意,穿过眶内壁,最严重的时候,不仅完全切断内直肌,还可能伤及视神经。致使眼球外斜视,视力受到损害,甚至失明。

(张爱霞)