一、圆锥角膜
圆锥角膜是一种以角膜扩张为特征，致角膜中央部向前凸出呈圆锥形，及产生高度不规则近视散光和不同视力损害的原发性角膜变性疾病。可以是一种独立的疾病，也可以是多种综合征的组成部分。多发于青春期前后，不伴有炎症。晚期会出现急性角膜水肿，形成瘢痕，视力严重受损。
【病因】
目前确切病因尚不清楚，可能为多因素所致，有下述几种学说和诱因。
（1）遗传学说：较多学者认为本病为常染色体隐性遗传。
（2）发育障碍学说：认为其病因与间质发育不全有关。有些病例除圆锥角膜外，尚发生晶状体脱位或视网膜脱离，亦提示与胶原组织脆弱相关。
（3）内分泌紊乱学说：甲状腺功能减退可能与本病发生有重要关系。
（4）代谢障碍学说：微量元素的变化对发生本病有一定的影响。本病患者的血液和房水中，6-磷酸葡萄糖脱氢酶的活性明显下降致谷胱甘肽氧化作用不全，使过氧化物过多堆积，这些过氧化物就可能是促使角膜发病的重要因子。此外患者的胶原酶活性有所提高，致胶原组织的丧失大于蛋白合成，使基质层变薄。
（5）变态反应学说：圆锥角膜常与春季卡他性角结膜炎等变态反应性疾病同时发病，其特点是Ig A反应降低，IgE反应增高，细胞免疫也有缺陷。
（6）戴角膜接触镜可以诱发圆锥角膜：眼球及角膜硬度降低可能是戴接触镜后发生本病的危险因素。
（7）PRK、Lasik等准分子激光角膜切除术后继发圆锥角膜。
（8）慢性眼部干燥性病变及泪液缺少时会使下方角膜变陡，并产生高度角膜散光，形成继发性圆锥角膜。
【临床表现】
本病起病于青少年期，常见于16～25岁。常双眼发病，不少病例先累及单眼，继而另眼发病。先发病眼一般病情较重，后发病眼的预后较好。本病在青春期有较快进展倾向，当其充分发育后即趋于静止，但任何年龄都可能有缓慢进展。
按临床过程分为四期：
1.潜伏期 此期可无任何症状，临床上很难诊断。若一眼已确诊为本病，另眼用视网膜检影镜检查出检影异常（出现剪动性红光反射），以及在确诊病例亲属中发现视网膜检影异常者，都应考虑到本病的可能。
2.初期 本期的临床表现主要为屈光不正。裸眼视力下降，但可用眼镜或角膜接触镜矫正视力。初起时可能只出现单纯近视，以后逐渐向规则或不规则散光发展，故总是表现出近视散光。角膜逐渐向前凸起，其形态可用多种方法检查出来。如用Placido盘作定性分析，此期的Placido盘角膜映像会出现同心环和轴的歪曲，即在角膜上方或鼻侧的环较宽，而在颞下部分的环变窄。近角膜中央的环呈不规则映像和水平轴的变形，即映像呈梨形。检查时注意此盘应对准角膜中央且不要倾斜，否则结果会有偏差。另用角膜曲率计检查时可发现有规则散光，角膜屈光力增加，曲率半径变小，此仪器不适于对不规则散光的检测。圆锥角膜早期矫正视力可以正常，裂隙灯及Placido盘检查无异常发现，但用角膜地形图仪检查可发现早期病变。有人总结出早期圆锥角膜用角膜地形图检查时的三个特征是：①颞下方角膜变陡，屈光力增加，曲率半径变小；②角膜中央区屈光力呈不均匀对称分布；③角膜中央与周边的屈光力差异显著增大，由正常的2～3D增加到10D以上。通常是角膜颞下象限最先变陡，随着病情进展，角膜变陡扩展到鼻下象限，然后是颞上象限，但很少累及鼻上象限。此期作视网膜检影时，瞳孔光带呈“张口状”开合，即剪动影。作裂隙灯检查时可见角膜上皮和前弹力膜的反射增加，基质层的反射较弱。
3.完成期 出现典型的圆锥角膜症状，即视力显著下降，除戴接触镜外，一般眼镜不能矫正视力。随着病情的发展，由初期的角膜中央感觉变敏感，至此期变得迟钝，称为Axenfeld征。有些慢性角膜病，甚至长期戴接触镜者亦可出现此征。检查时可见角膜中央显著变薄呈圆锥形，当向下注视时，圆锥顶压向下睑缘，使下睑缘出现一个弯曲，称为Munson征。在裂隙灯下可见光学切面呈特殊的圆形或椭圆形圆锥，锥顶往往位于角膜中央偏颞下侧，愈向锥顶角膜愈薄。有时仅为正常角膜厚度的1/5～1/2。在病变发展过程中于基质层会出现许多约2mm长呈垂直分布、相互平行的细线，此细线渐变长变粗似栅栏状，粗看是直的、细看是迂曲状称为Vogt条纹。有时在圆锥基底部附近的上皮下出现约0.5mm宽的黄褐色环，其直径为5～6mm，可以是完整的环形，也可是不完整的环或半环形，扩瞳后在钴蓝光线下显得十分醒目。此环被称为Fleischer环，出现率约50%。
4.变性期 在病变角膜的上皮下出现玻璃样变性。圆锥处可有瘢痕形成及新生血管长入角膜浅层。此期患者的视力显著减退，均不能用眼镜或接触镜矫正。有时可发生急性后弹力膜破裂，称为“急性阶段的圆锥角膜”或“急性圆锥角膜水肿”。此时患者主诉疼痛、畏光、流泪等严重刺激症状及视力锐降。检查时发现球结膜充血，角膜基质和上皮层急性水肿、混浊。角膜水肿逐渐消退，形成薄雾状瘢痕，使病变角膜呈半透明外观。瘢痕若累及视区，则视力显著受损。若不在视区内，则基质层瘢痕会使角膜变扁平，近视及散光度反而减轻，视力有所提高，还适合配戴接触镜矫正视力。
【诊断】
早期诊断除根据症状外，主要靠客观体征。应用裂隙灯显微镜，视网膜检影法、Placido盘、角膜曲率计检查，诊断不难确定。角膜照相可以记录圆锥的形态位置、大小及与周围的关系。有条件的话，应用角膜地形图，能定性及定量早期诊断此病。
【治疗】
本病的治疗方法较多，在病变不同阶段采用不同的措施。
1.药物治疗 (https://www.daowen.com)
（1）有内分泌紊乱者，积极行内科治疗。
（2）抗氧化治疗，如应用维生素E和维生素P等。
2.加压包扎 晚间用压迫绷带包扎患眼，以抑制圆锥角膜的发展。在急性角膜水肿期尤为重要，有利于角膜水肿消退及后弹力层伤口愈合。
3.局部滴毛果芸香碱缩瞳可增进一些视力。
4.光学矫正
（1）戴眼镜：早期病例戴眼镜后可获理想视力，尤其早期单纯近视者，通常先试用眼镜，实在不能矫再考虑用接触镜矫正视力。
（2）角膜接触镜：随着病情进展，会逐渐增加角膜不规则散光。戴接触镜后会产生一个规则的前屈光面，可消除不规则散光。但是其不能控制病变的进展。
①软性接触镜：由于该镜片亲水性强非常柔软，镜片的曲率容易变得和圆锥角膜表面曲率相一致，所以在矫正圆锥角膜引起的较高度散光时，视力改善不够理想。但对低度散光者仍有良好的效果。
②硬性接触镜：用于圆锥角膜的硬性接触镜有下列三种。
大接触镜：其直径为10～10.5mm，后表面中心视区能与角膜的前表面相吻合，只适用于早期病例。但是其有些缺点，如它的覆盖面积较大，镜片与角膜不易相对移动，容易引起角膜缺氧，另外镜片较重，容易脱落，再者由于镜片较大会干扰眼的瞬目等。
大的平光接触镜：设计者希望镜片向后压迫圆锥，抑制其向前膨隆发展。但它容易在圆锥顶部产生瘢痕，影响视力，目前已少应用。
小接触镜：用一个8mm直径的薄型接触镜置于圆锥顶。此种接触镜主要适用于圆形或尖形圆锥，使其与角膜只相接4～5mm。
③软硬混合接触镜：有些患者不能耐受硬性接触镜或者镜片对准中心困难，虽然能适应于软性接触镜，但矫正视力不够理想。因此有人设计出软硬相结合的接触镜，令患者较满意。用直径13.5～15mm的软镜片（曲率半径为8.0～8.5mm），在其中心部设置厚0.2mm，直径8.2～8.5mm的硬镜片。此镜片兼有软、硬接触镜的优点。缺点是配戴较困难，久戴后容易出现角膜上皮水肿。
5.手术治疗
（1）有人主张摘除晶状体或作光学瞳孔手术以提高视力。
（2）作前房穿刺或外引流手术以降低眼压，可减慢病情进展。
（3）用硝酸银烧灼圆锥顶，使其结瘢致病变停止发展。
（4）角膜移植术：近年来多数学者采用本法，其对控制病变发展及提高视力均有良好效果。
①穿透性角膜移植术：只适用于圆锥渐向角膜缘发展的后期病例，或圆锥顶瘢痕较重明显影响视力者。目前由于该手术的透明成功率较高，一般认为不能耐受接触镜矫正视力，裸眼视力较差且病变不断发展者均可考虑作该手术治疗。
②板层角膜移植术：板层角膜移植术虽然较为安全，且角膜材料来源较广，但术后常留下层间混浊，光学效果较差。另外由于患眼角膜较薄，在剖切过程容易发生穿孔。近年来深板层角膜移植由于术后层间混浊轻，术中术后并发症少，术后届光效果好在临床上对于角膜没有明显瘢痕的圆锥角膜的治疗获得了很好的效果。
（5）表面角膜镜片术：本手术操作较简单，且安全可靠，可减少上述合并症。但制作近视性或平光性表面镜片较困难。只适用于角膜视区内无瘢痕者。
（6）角膜热成形术：本手术的原理是角膜表面受热后，胶原纤维发生收缩，使圆锥变扁平，会降低近视和散光。其优点是操作简单，并发症较少，不成功的病例尚可再作穿透性角膜移植术。缺点是光学效果较差。角膜热成形术只适用于圆锥顶很少甚至无瘢痕，厚度≥1/2正常角膜厚度者。因角膜后弹力膜破裂，角膜基质大面积水肿，无法及时行穿透性角膜移植，可先作热成形术，等破口闭合，水肿消退后再作角膜移植术。