永存原始玻璃体增生症（持续存在的胚胎血管症）
“原始玻璃体持续增生症”（PHPV）又称为持续存在的胚胎血管症（PFV），是由于原始玻璃体没有退化所致。近几年推荐使用持续性胚胎血管症。90%的患者单眼发病，视力较差。有前部PHPV和后部PHPV两种表现，也有两种表现同时存在，称为“混合型”。
【症状】
常无临床症状，前部PHPV合并青光眼时可出现畏光。
（一）前部PHPV
【体征】
前部原始玻璃体动脉残留，晶状体后血管化的纤维膜，小眼球，浅前房，晶状体小，合并白内障，围绕小晶状体可见被拉长的睫状突。出生时即可看到白瞳症，还可以合并青光眼。
自然病程多数患者黑矇，少数患者经手术可以保留部分视力。
【鉴别诊断】
前部PHPV应和视网膜母细胞瘤鉴别，后者很少发生在出生时，几乎不出现小眼球，很少有白内障，眼部超声和CT都可以发现钙化物质，能够鉴别这两种不同的疾病。
（二）后部PHPV和混合型PHPV
【体征】
后部PHPV可以单独存在，也可以与前部PHPV共同存在。小眼球，前房正常，晶状体透明，不合并晶状体后纤维增殖膜，玻璃体腔内花梗样组织从视盘发出，向前伸延，常常沿着视网膜皱襞，视网膜皱襞常被拉向颞下周边。这些花梗样组织呈扇面样向着前部玻璃体展开。
【鉴别诊断】(https://www.daowen.com)
后部PHPV应和早产儿视网膜病变、家族渗出性玻璃体视网膜病变鉴别。早产儿视网膜病变要有早产和吸氧史，家族渗出性玻璃体视网膜病变很少有小眼球，周边存在无血管带。
【辅助诊断】
（1）可用Retcam显示晶状体后囊Mittendorf圆点和伸长的睫状突，以及眼底视盘前伸长的玻璃体条索。
（2）B超图像可显示后型的玻璃体腔内的条索。眼轴较对侧眼短。
【诊断与鉴别诊断】
诊断前型主要根据眼前节改变，后型主要根据眼底原始玻璃体胶质组织的存在。
鉴别诊断：白瞳症，特别是视网膜母细胞瘤。该病常累及双侧，从不合并小眼球或白内障。超声波检查有助于鉴别，检查时应特别注意判断眼轴的长度。
【治疗与预后】
目前尚无成熟的治疗手段，手术治疗继发性青光眼，常常不能控制眼压，玻璃体切除术可缓解对视网膜的牵拉，但不能改善弱视。
【患者教育】
该病为先天发育异常，目前尚无成熟的治疗手段。
（刘建君）