二、Goldmann-FavreSyndrome
Goldmann-Favre综合征又称“增强的S-锥体综合征”或者称蓝锥体综合征，曾描述为玻璃体视网膜营养障碍症。视网膜的组织学改变证实患者没有视杆细胞，而视锥细胞数量增加两倍，且92%是蓝色视锥细胞。
【症状】
（1）夜盲。
（2）对蓝光敏感。
【体征】
检眼镜下色素性视网膜变性，空玻璃体腔，后极部可见有光泽的黄色圆形病变沿着血管弓分布，黄斑劈裂，有时周边视网膜劈裂。
【辅助诊断】
（1）ERG：暗光下的ERG对弱刺激尤反应，对强刺激有一个较大的较慢的反应，明适应ERG的对强光刺激与暗适应ERG反应相同，蓝光刺激时，敏感性增大。(https://www.daowen.com)
（2）视网膜中周部和远周部之间有不同程度的视野缺损。
【诊断与鉴别诊断】
（1）依据临床症状和典型的ERG改变。
（2）基因诊断常染色体隐性遗传，基因NR2E3突变。
【治疗与预后】
目前无干预手段。
【患者教育】
该病属于视杆细胞发育异常，目前尚无治疗手段，为避免蓝光刺激，可配戴黄光或茶色的太阳镜。
