五、视盘肿瘤

五、视盘肿瘤

(一)视盘黑色素细胞瘤

肿瘤可发生于视盘的任何部位,可占据视盘的一半或大部分,视盘的直径明显大于正常,在视盘上可见黑色或灰黑色的肿块,突出于视盘表面,并可遮蔽部分视网膜血管。肿瘤可以缓慢生长,并且突向玻璃体,色素细胞可游离或移植于玻璃体中,或向视盘周围视网膜发展。

大多数视盘黑色素细胞瘤病人无自觉症状,多在体检时发现其视盘上有一十分醒目的黑色肿块,因而常被误诊为恶性黑色素瘤而摘除眼球。肿瘤呈扁平状或稍微隆起,可以不是完全的黑色,但至少有部分是黑色的;小的肿瘤可以局限在视盘内,大的则可占据整个视盘甚至遮蔽周围血管。少数病人可有视力障碍,甚至较为严重的视力障碍,也有一些病人视力损害一段较长时间后,又逐渐自行恢复。原因不明,可能是由于肿瘤坏死、血管栓塞、视神经纤维受压等原因,导致神经纤维束性视野缺损,或生理盲点扩大,甚至鼻侧阶梯。有人报告,约有30%病例可有瞳孔改变。

荧光素血管造影,视盘上黑色素瘤在造影过程中自始至终均呈遮蔽荧光。但有时瘤体表面可有一些颗粒状荧光点。肿瘤以外的视盘组织可显示正常荧光,但有时由于视神经纤维被挤向一侧,因而可有毛细血管的轻度扩张,而造成该区有染料渗漏,呈现强荧光。

经过多年的大量病例观察及病理组织学的研究,本病是一种良性肿瘤,发展极为缓慢。视盘黑色素细胞瘤一般均不需要任何治疗,但应定期复查,不应轻易摘除眼球。

(二)视盘血管瘤

1.毛细血管性血管瘤 单纯的视网膜毛细血管瘤又名Von Hippel病,1904年因Eugenyon Hippel最先报道而得名,此肿瘤为一种错构瘤,因而是良性的,它具有常染色体显性遗传倾向,也可散在发生。约25%的Von Hippel病患者除视网膜血管瘤外,还伴有小脑的毛细血管母细胞瘤,即为Von Hippel-Lindau病,属斑痣性错构瘤病-母斑病的一种,亦为常染色体显性遗传,但由于常常发生自发突变,近20%~28%的患者有阳性家族史。此外,Von Hippel-Lindau病还可伴有全身其他组织的病变,如嗜铬细胞瘤、肾脏细胞癌、肾囊肿、卵巢囊肿、胰腺囊肿等。视网膜血管瘤一般均位于视网膜周围部分,并可见粗大的营养血管与血管瘤相连,瘤体直径约1~5mm,极少数可达10mm,少数病人血管瘤可位于视盘上,称为视盘血管瘤。位于视盘上的视盘血管瘤,眼底检查,可见一个极为醒目的红色或橙黄色的球形肿块突出于视盘上,一般均见不到营养血管,血管瘤的周围可有黄白色环形脂肪渗出物。血管瘤浅面或其周围可有视网膜神经上皮的浅层脱离。通常很少见到出血,但如肿瘤较大,病程晚期也可能有出血,甚至玻璃体积血及视网膜脱离。(https://www.daowen.com)

眼底荧光素血管造影对诊断视网膜血管瘤有很特殊的价值,在造影的动脉期荧光素即迅速的充盈血管瘤体,于血管瘤体显影的同时,与之相连的静脉立即显现荧光;造影后期,血管瘤体及其周围,因荧光素的渗漏而呈现一片强荧光团。这种血管造影的典型图像,对临床诊断有很大价值。但视盘上的血管瘤因无供养血管,造影时则见不到这种典型的图像,仅在动脉期见到瘤体呈现一团强荧光,造影后期瘤体周围也因渗漏而使瘤体及其周围呈现一片强荧光区,一直持续至晚期。

对一些仅有视盘(或视网膜)血管瘤而无全身其他部位的血管瘤、囊肿或其他肿瘤的病人,应该进行定期随访,因为不少病人在发现视盘或视网膜血管瘤数年以后,才出现颅内病变症状。对有症状的视盘的毛细血管性血管瘤,最好采用传统激光光凝或经瞳孔温热疗法栓塞血管瘤体,以封闭血管瘤,但应注意,过度治疗可能造成视网膜脱离,玻璃体积血,严重者可损伤视神经乳头;此外个别引起视网膜脱离的还可通过玻璃体视网膜手术、经巩膜引流以及眼内光凝进行治疗。

2.海绵状血管瘤 视网膜海绵状血管瘤极为罕见,发生在视盘上的海绵状血管瘤就更为少见,女性多发。

海绵状血管瘤是由一些囊样薄壁的血管组成的无蒂肿瘤,生长极为缓慢;外观呈葡萄状,每个囊泡大小不一,直径100~1500μm,总体病变2~6mm,轻微隆起;血管瘤中充满暗红色的静脉血,有时可见小囊内的血细胞血浆分离平面;有时部分瘤体的表面有白膜覆盖,肿瘤周围血管形态正常,视网膜无脂质渗出物,一般也很少见到出血。

海绵状血管瘤的眼底荧光素血管造影图像极为特殊,一般根据血管造影的典型改变即可明确其诊断。造影早期海绵状血管瘤处由于荧光素充盈非常缓慢且不完全,因而呈现一片遮蔽荧光;中晚期才逐渐见到荧光素充盈,血管瘤呈现具有特征性的“帽状荧光”。这是由于瘤体内血流相对停滞,血浆血细胞分离,血细胞因重力而沉积于下面,血浆较轻而浮于上层;造影时囊腔内上层的血浆染荧光,而下层沉积的血细胞遮挡荧光所致。这种独特的“帽状荧光”是海绵状血管瘤的特征。此外,在造影的全过程中,没有荧光素的渗漏。

海绵状血管瘤属静脉畸形,一般均不会发展,有报告随访16~34年均未见明显变化。因此,通常均不需要处理。但视网膜的海绵状血管瘤偶尔还可伴有皮肤血管瘤、中脑或大脑皮层的血管瘤,此为眼神经皮肤综合征。