视网膜母细胞瘤
【概述】
视网膜母细胞瘤（RB）是恶性肿瘤的一种，起源于视网膜胚胎性核层细胞。发病年龄多于5岁以下，成人少见，无男女差别，多单眼发病。多数为散发病例，可能与病毒感染有关，少数是常染色体显性遗传，环境污染可导致基因突变率的增加。
【临床表现】
（1）眼内生长期：外眼无症状，常因斜视、眼球震颤和白瞳症而就诊。
视力下降程度不等，与肿瘤位于眼内的位置相关。肿瘤位于周边时对视力影响较小，位于后极部影响较大。
白色或黄色圆形或椭圆形隆起，可位于视网膜任何部位，后极部偏下方多见。表面可见新生血管，大小不等，边界清晰，分为内生性肿瘤和外生性肿瘤，分别向玻璃体及脉络膜生长。
玻璃体内可见团状混浊，大小不等，混浊团块可播散至前房，形成假性前房积脓及虹膜表面灰白色结节。
（2）眼内压增高期：随肿瘤体积增大病情加重，出现眼压升高、眼痛、头痛等青光眼症状。进一步眼压升高可出现眼球膨胀、角膜变大及巩膜葡萄肿，呈牛眼外观。
（3）眼外扩展期：沿视神经向眶内、颅内蔓延是最常见的途径，也可向眼外进展形成角膜缘附近的巨大溃疡突出于眼睑，暴露区瘤体常见出血和坏死。
（4）全身转移期：肿瘤细胞经过血液循环或淋巴循环向全身转移，可到达脑、肺、肝、骨骼等部位引起转移癌，直至死亡。
（5）极个别患者可出现肿瘤组织坏死，并发剧烈炎症反应后眼球萎缩，肿瘤进展停止。肿瘤可一直稳定或者间隔一段时间后进展。
（6）X线、CT检查：可见钙化灶，视神经扩大常提示肿瘤向颅内蔓延。
（7）B超检查：可见实质肿块回声。(https://www.daowen.com)
【诊断】
根据临床表现B超等检查可以诊断。
【鉴别诊断】
1.眼内炎 炎症反应剧烈，有外伤史、手术史或体内炎症病灶，X线、CT检查及B超检查均无钙化和实体性改变。
2.Coats病 多发于5岁以上儿童，病程进展缓慢，眼底可见微血管瘤，但无实体性病灶。
3.晶状体后纤维增生症 多见于接受吸氧治疗的早产儿，可见白瞳症。眼底纤维增殖，可见受牵拉向中心移位的睫状突。
【治疗】
1.手术治疗 病变早期肿瘤位于眼内时，应尽早将眼球摘除，尽量剪除视神经，并将剪除的视神经残端进行病理学检查。如果发现肿瘤向眶内、颅内蔓延，应立即实行眶内容物剜除术并联合放疗和化疗。
2.放射治疗 视网膜母细胞瘤对放疗敏感。
3.化学治疗 可应用长春新碱、环磷酰胺、三乙烯三聚氰胺，但疗效一般且全身不良反应大。
4.冷凝和光凝 只适用于极早期的小肿瘤。
5.本病预后差 单眼患者5年存活率50%，双眼患者5年存活率45%。