三、视网膜血管瘤
（一）视网膜毛细血管瘤
【概述】
本病为母斑病的一种，可表现为孤立的视网膜血管瘤也可表现为常染色体遗传疾病。无性别差异，多发于10～30岁。
【临床表现】
（1）起病初期多无自觉症状，当血管瘤变大，视网膜出现渗出、出血、水肿、增殖后可表现为视力下降或视物变形。
（2）眼底检查：①早期为毛细血管扩张呈细小密集的团状，生长速度缓慢，随病情进展出现供养支与静脉吻合成血管瘤，色淡红或暗红，部分患者瘤体表面见白色纤维组织覆盖。②毛细血管瘤周围的视网膜可出现渗出与出血，根据临床表现可分为渗出型和玻璃体视网膜型。
渗出型：黄斑部可见星芒状渗出，可见小片出血。随病情进展渗出加重，渗出液积聚，视网膜下积液可随头位变化而移位。当脂质性渗出继续增多并伴有胆固醇结晶时易被误诊为Coats病。
玻璃体视网膜型：血管瘤渗出不断加重，出现视网膜增殖，可遮挡毛细血管瘤。当增殖加重可牵拉毛细血管瘤脱离视网膜表面呈“悬浮”状态。
（3）荧光素眼底血管造影：在造影早期即可见血管瘤供养支动脉迅速充盈，血管瘤附近毛细血管扩张漏荧，使血管瘤边界模糊，组织着染。晚期血管瘤依然强荧光，呈“灯笼”样改变。造影可发现黄斑区荧光素渗漏及黄斑水肿。
【诊断】
依据眼底检查所见可以诊断，注意详细询问家族史及全身血管瘤病史。荧光素眼底血管造影有助于诊断。
【鉴别诊断】
1.Coats病 表现为视网膜血管形态异常、渗出性视网膜脱离及周边毛细血管扩张，但详细的眼底检查无血管瘤及其供养支动脉与回流静脉存在，多发于男性儿童，以单眼发病多见。
2.视网膜海绵状血管瘤、蔓状血管瘤 病情稳定不呈进行性变化，无视网膜渗出及视网膜脱离。
3.视网膜大动脉瘤 老年人多见，瘤体暗红色，附近可见黄色类脂质沉着及黄斑区硬性渗出。
【治疗】
（1）主要治疗目的在于控制血管瘤发展。
（2）放射治疗：应用氡针治疗，但有白内障、放射性视网膜病变等并发症。
（3）电凝：透过巩膜电凝瘤体，使血管瘤萎缩。
（4）视网膜光凝：可光凝瘤体、供养支、回流静脉附近，使瘤体萎缩变小。
（5）冷凝治疗：透过巩膜冷凝瘤体位置，使血管瘤萎缩。
（二）视网膜海绵状血管瘤
【概述】
视网膜海绵状血管瘤为较罕见的视网膜血管错构瘤，是系统性母斑病的一中，多发生于青少年，单眼发病，多伴有皮肤及中枢神经系统的海绵状血管瘤。
【临床表现】
1.多无自觉症状，可因玻璃体出血而出现眼前黑影飘动。
2.眼底检查 ①视网膜海绵状血管瘤由很多囊状的薄壁血管瘤组成，无蒂，大小不一，呈葡萄串状外观，多位于视网膜内层轻度隆起，有时可突出于视网膜表面；②血流相对缓慢，囊内可见血浆与血细胞分离界面，瘤体表面可见白色纤维覆盖；③某些患者可出现视网膜出血，引起玻璃体积血，但视网膜无脂质性渗出。
3.荧光素眼底血管造影 ①瘤体表面纤维覆盖遮蔽荧光，瘤体呈低荧光状态；②视网膜海绵状血管瘤充盈迟缓，充盈多从周边开始，逐渐向中心蔓延，可出现不完全充盈；③瘤体在造影中、晚期呈高荧光，可呈雪片样，瘤体无荧光素渗漏；④荧光素在瘤体内存在时间长，瘤体内的血浆与血细胞分离界面使某些血管瘤仅上半部分充盈，荧光素存在于血浆内，呈特殊的“帽状荧光”。
【诊断】
视网膜血管瘤、白色纤维覆盖等表现可以诊断，荧光素眼底血管造影表现的特殊的“帽状荧光”有助于诊断。
【鉴别诊断】
1.Coats病 多发于男性儿童，单眼发病，表现为视网膜血管形态异常、渗出性视网膜脱离及周边毛细血管扩张，荧光素眼底血管造影有助于鉴别。
2.Leber多发性粟粒状动脉瘤 单眼发病，病变局限于视网膜周边某一区域，视网膜可见呈球形的红色或红白色小血管扩张，散在硬性渗出。(https://www.daowen.com)
3.视网膜毛细血管瘤 主要特征是供养支动脉及回流静脉的存在，荧光素眼底血管造影有助于鉴别。
【治疗】
（1）病情较稳定，多不需要治疗。
（2）光凝、冷凝、电凝可以缩小瘤体，但同时伴有玻璃体积血及瘢痕收缩的可能。
（三）视网膜蔓状血管瘤
【概述】
视网膜蔓状血管瘤为一种先天的血管畸形，视网膜动、静脉之间不经过毛细血管而直接吻合。患者可全身其他部位见相似的血管畸形，称为Wyburn-Mason综合征。
【临床表现】
1.依据不同的视网膜血管状态分为3型
（1）视网膜动、静脉之间可见异常的毛细血管丛。
（2）视网膜动、静脉之间直接交通，不经过毛细血管或小动脉，此类患者多伴有脑血管畸形。
（3）视网膜动、静脉之间交通血管复杂，可见数支从视盘发出的扩张动脉与视网膜静脉吻合，然后汇集成较大的静脉回流至视盘。此类患者视力下降明显。
2.荧光素眼底血管造影 可见异常的动静脉交通及迂曲扩张的视网膜动静脉。一般不伴有荧光素渗漏。
【诊断】
根据异常动静脉交通及荧光素眼底血管造影所见可以诊断。
【鉴别诊断】
1.先天性视网膜血管迂曲 血管走形纡曲但不伴有血管扩张，应注意与1型视网膜蔓状血管瘤鉴别。
2.视网膜毛细血管瘤 视网膜蔓状血管瘤不伴有血管渗出及视网膜脱离，荧光素眼底血管造影中无荧光素渗漏。
【治疗】
（1）病情较稳定者，多不需要治疗。
（2）光凝、冷凝、电凝疗效不确切。
（四）视网膜转移癌
【概述】
临床上较少见，为继发于全身其他器官恶性肿瘤转移的病变。多为单眼受累。
【临床表现】
（1）当肿瘤细胞侵及玻璃体内时患者可有眼前黑影飘动现象，肿瘤细胞侵及后极部视网膜时视力下降明显。
（2）视网膜可见致密的白色混浊区域，类似感染所致的坏死性视网膜炎。
（3）多伴有脉络膜转移癌存在。
【诊断】
依据全身肿瘤病史及眼底所见可以诊断，玻璃体细胞学检查有助于诊断。
【治疗】
全身抗肿瘤治疗，预后差。
（刘建君）