法洛四联症的临床表现

（1）症状：突出症状是发绀，大部分病例在出生后数月出现，严重者出生后即显发绀。发绀程度与循环血中氧合血红蛋白的含量及动脉血氧饱和度有关，气促亦为常见症状，多在活动后发生。剧烈活动、哭闹可导致缺氧发作：严重呼吸困难、发绀加重，甚至抽搐、昏厥、劳累后的气促与乏力常使患者出现蹲踞现象。因蹲踞减少了下肢回心血量，减少右→左分流，并可使脑血流增加，这种现象在2～10 岁期间常见。少数出现鼻出血、咯血、栓塞及脑血肿症状。(https://www.daowen.com)

（2）体征：患者生长发育落后，有发绀和杵状指。杵状指一般在发绀产生后数月至数年出现，因缺氧使肢端软组织增生所致。心脏体征以胸骨左缘第2～4 肋间2～3／6 级吹风样喷射性杂音为主要表现，杂音响度与肺动脉口狭窄程度呈反比。肺动脉瓣闭锁者可听不到杂音，但可出现动脉导管未闭的连续性杂音。肺动脉第2 音减弱，甚至消失，少数情况下可亢进。主动脉区可有收缩期喷射音。