几种常见先天性心脏病
（一）房间隔缺损（成人最常见的先天性心脏病之一）
1.临床表现
①缺损小者可无症状；缺损大者因体循环血量减少，出现乏力、气促、喂养困难，哭闹、憋气；肺炎、心衰时，可暂时性青紫、生长发育落后。②听诊：胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣第二心音（P2）增强或亢进，并呈固定分裂。
2.辅助检查
①心电图检查：右心房、右心室肥大（右心大）。②X线检查：心脏轻中度扩大，右房右室增大为主，肺动脉段突出，肺野充血，主动脉心影缩小，可见肺门“舞蹈”征。③超声心动图检查（心肌病、瓣膜病和先心确诊的首选检查方法）：可见分流位置、方向，估测分流量的大小。
3.治疗原则
①内科：对症、预防呼吸道感染、防止心衰等。②外科：直径＜3mm者多在18个月自然闭合，直径＞8mm者一般在3～5岁介入治疗或手术；反复呼吸道感染、心衰或合并肺动脉高压者尽早手术。
（二）室间隔缺损（小儿最常见的先心）
1.临床表现
①分流量小者可无明显症状，生长发育不受影响。②大中型缺损者，左向右分流多，体循环血流量减少、乏力、气促、多汗、生长发育缓慢，易患肺部感染，婴幼儿常可出现心衰。③肺动脉高压，右向左分流时，可出现青紫。④听诊：胸骨左缘3～4肋间可闻及全收缩期反流性杂音，P2增强或亢进。⑤并发症：气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭。
2.辅助检查
①心电图检查：左室轻中度肥厚。 ②X线检查：中小型缺损者，心影大致正常或左房、左室轻度增大；大型缺损者，肺纹理明显增粗增多，左室、右室均增大；肺动脉高压时，以右心室增大为主，肺动脉段明显突出，肺野明显充血。③超声心动图检查。
3.治疗原则
①内科：预防并发症，对症治疗。②外科：中、大型室缺可介入或手术治疗。艾森曼格综合征者禁忌手术治疗（即右心室压力越来越高，持续超过左心室时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现持续青紫）。
（三）动脉导管未闭(https://www.daowen.com)
出生后动脉导管持续开放，血液从主动脉经过动脉导管分流至肺动脉，进入左心，并产生病理生理改变。
1.临床表现
①动脉导管较细：症状较轻或无症状。②动脉导管粗大，分流量大：表现为气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。③严重肺动脉高压时，出现差异性青紫、下肢青紫明显，杵状指。脉压增大，周围血管征阳性，可见毛细血管搏动，触到水冲脉；可闻及股动脉枪击音。④听诊：胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音。⑤并发症：感染性动脉炎、呼吸系统感染、充血性心衰、感染性心内膜炎。
2.辅助检查
①心电图：左心室肥大、肺动脉高压时，左右心室肥厚。②X线检查：左房、左室增大，肺动脉段突出，肺野充血。
3.治疗原则
①内科：生后1周内用吲哚美辛（消炎痛）以促进导管闭合。②介入性心导管术：首选治疗方法。③外科：手术结扎，1～6岁适宜，艾森曼格综合征者禁忌手术。
（四）法洛四联症
是一种常见的青紫型（发绀型）先天性心脏病，心脏的4大畸形为：肺动脉狭窄（最关键）、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。
1.临床表现
①青紫（最常见），其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，多见于唇、指（趾）、甲床、球结膜等处。②杵状指（趾），手或足趾末端软组织因慢性缺氧至组织增生肥大。③蹲踞，活动后主动蹲踞片刻（右向左分流减少），缺氧症状暂时缓解。④晕厥，缺氧发作时呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，发生晕厥、抽搐、意识丧失甚至死亡。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。⑤听诊：胸骨左缘2～4肋间可闻及2～3级收缩期喷射性杂音（为肺动脉狭窄所致）。⑥并发症：脑血栓（常见）、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。
2.辅助检查
①血液检查：红细胞计数和血红蛋白明显增多。②心电图：电轴右偏、右心室肥大。③X线检查：肺野异常清晰、肺动脉段凹陷，右房、右室增大、心尖翘起，心影呈靴型心，两侧肺纹理减少，透量度增加。④超声心动图：可见主动脉内径增宽、骑跨室间隔上，室间隔中断，可判断骑跨程度。
3.治疗原则
①缺氧发作：立即取膝胸卧位；吸氧、镇静；吗啡皮下注射或肌内注射；β受体阻滞剂普萘洛尔加入10%葡萄糖缓慢静脉注射；纠正代谢性酸中毒等；插管。②外科：轻症者，手术年龄以5～9岁为宜。重症者待一般状况改善后（心功能改善）再行根治术。