4.2　胚胎性横纹肌肉瘤

阴道横纹肌肉瘤在儿童的任何年龄均可发生，大多数发生在2岁以内。肿瘤呈息肉状物可充满阴道或突出阴道口外，肿瘤以局部浸润为主，主要症状是阴道分泌物多及出血，转移多以区域淋巴结为主。取组织活检可以很快明确诊断。有时需要在麻醉下行阴道检查而明确诊断。分期可参考美国横纹肌肉瘤研究协作组或欧洲儿童肿瘤协会。主要治疗方案包括：

①手术以保留器官生理功能病灶切除或局部病灶切除。(https://www.daowen.com)

②手术后辅助治疗以联合化疗为主。化疗方案有VA（Vincristine+actinmycin D），IVA（Ifosfamide Vincristine +actinmycin D），CEV（Carboplatin epirubicin vincristine），IVE（Ifosfamide epirubicin vincristine），VCE（Vincristine Carboplatin teniposide）。治疗后患者的存活率较高，在90%以上。故建议对儿童阴道横纹肌肉瘤应积极治疗，保留生理生育功能。只对未控及复发病例考虑放疗，建议放疗前咨询生育医师，评估卵巢保护的先行方案。