教学单元三十三　补体系统

学习目的

熟悉补体系统的组成和命名；

了解补体的三种激活途径及补体的生物学作用；(https://www.daowen.com)

解释补体与抗体之间的关系。

【案例】　患者女，8岁，主诉为血尿。3岁体检时发现血尿，未见其他异常.因血尿持续不断，于5岁时住人本院，此时发现尿钙增高，诊为特发性高钙尿症。其间注意到CH50持续低值，而C3、C4正常，检查了补体后半部成分，诊断为C9缺乏，既往史无特殊，家族史无肾疾患及尿路结石。门诊检查尿见5～10个红细胞/HP，无蛋白尿及尿路结石。

补体（C）是存在于正常人和脊椎动物血清或组织液中的一组与免疫有关的、经过活化后具有酶活性的蛋白质。它是由30多种可溶性和膜结合蛋白组成的蛋白酶解系统，故又称之为补体系统。补体系统包括了补体的固有成分、调控补体活化的调节蛋白和补体受体三大部分。在正常情况下，补体蛋白以非活化的蛋白前体形式存在于脊椎动物的血清中，通过经典途径、MBL途径或替代途径的级联反应而依次活化，产生一系列重要的生物学效应。补体系统不仅参与机体免疫防御功能和自身稳定作用，而且也能导致组织细胞的免疫病理损伤，在抗感染以及自身免疫病和超敏反应的发生中起重要作用。