艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病

一、艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病标准住院流程

（一）适用对象

第一诊断为艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病（ICD-10：B20.5）。

（二）诊断依据

根据《实用内科学》（第15版，林果为、王吉耀、葛均波主编，人民卫生出版社，2017）及美国《成人和青少年HIV感染合并机会性感染防治指南（2018）》等制订。

1.临床表现　马尔尼菲篮状菌病主要表现为发热、皮疹、体重减轻、皮下组织和深部软组织脓肿，肝、脾及淋巴结肿大等。常累及多个脏器，多见于皮肤、骨髓、肺、肝等。皮疹常见于面部、耳、上肢末端和躯干，偶可见于外生殖道。皮损呈多形性，多表现为丘疹，典型皮损呈传染性软疣样丘疹，中央呈脐状。多数患者伴有口腔念珠菌感染。肝脏受累时患者常表现为发热、腹痛、肝脏肿大，也可以出现肺部感染，在AIDS患者中，马尔尼菲篮状菌常引起播散性感染，主要表现为发热、贫血、体重减轻以及皮肤损害等，也可引起肝脾和淋巴结肿大，常伴有呼吸系统症状。

2.辅助检查　患者多有贫血表现，如累及肝脏，则可出现肝功能损害表现。从血或其他标本中分离培养出马尔尼菲篮状菌，或者用组织病理学检查证实马尔尼菲篮状菌的存在，是确诊的依据。

（三）治疗方案的选择及依据

根据美国《成人和青少年HIV感染合并机会性感染防治指南（2018）》，艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病患者应在诊断后立即给予抗真菌治疗，并在抗真菌治疗后尽早（通常1周内）内开始抗病毒治疗。

1.抗真菌治疗　在治疗基础疾病的基础上，积极给予抗真菌治疗，治疗采用静脉滴注两性霉素B［0.5～0.7mg／（kg·d）］2周，再口服伊曲康唑（400mg／d）10周，之后口服伊曲康唑200mg／d维持。或第一天静脉使用伏立康唑6 mg／kg，1次／12 h，后4 mg／kg，1次／12 h，至少3 d，再口服伏立康唑200mg，2次／d（至多12周），后口服伊曲康唑200mg／d维持。对于病情较轻的患者，可口服伊曲康唑8周，剂量为400mg／d，之后口服伊曲康唑200mg／d维持；或第一天口服伏立康唑400mg，2次／d，后口服伏立康唑200mg，2次／d（至多12周），后口服伊曲康唑200mg／d维持。对于艾滋病合并马尔尼菲篮状病的患者而言，在抗真菌治疗的同时，应进行高效抗逆转录病毒治疗。完成治疗后应口服伊曲康唑（200mg／d）以预防复发。AIDS患者经过有效的抗病毒治疗，如果其CD4+T细胞计数＞100／μl且持续6个月以上则可终止治疗。应注意唑类药物有致畸作用，孕妇和儿童慎用。

2.抗病毒治疗　艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病的患者应在抗真菌治疗2周内尽早接受抗病毒治疗，推荐方案与目前国内外指南推荐的优选方案一致，应注意抗真菌药物与抗病毒药物之间的相互作用。目前推荐的方案为骨干（backbone）药物+第三个药物，其中骨干药物目前推荐的组合为替诺福韦／恩曲他滨（TDF／FTC）、富马酸丙酚替诺福韦／恩曲他滨（TAF／FTC）、替诺福韦（TDF）+拉米夫定（3TC），部分患者也可考虑使用以下骨干组合：阿巴卡韦（ABC）+3TC、齐多夫定（AZT）+3TC；第三个药物目前推荐的是：利匹韦林（RPV）、拉替拉韦（RAL）、多替拉韦（DTG）、达芦那韦／考比司他（DRV／COBI），也可使用依非韦伦（EFV）、洛匹那韦／利托那韦（LPV／r）。也可考虑直接使用合剂如ABC／3TC／DTG、艾维雷伟／考比司他／恩曲他滨／富马酸丙酚替诺福韦（EVG／COBI／FTC／TAF）、比克恩丙诺片（BIC／FTC／TAF）。

（四）标准住院日

14～21 d。

（五）进入路径标准

1.第一诊断必须符合艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病。

2.达到住院标准　符合艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病诊断标准，并经临床医师判断需要住院治疗。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院期间检查项目

1.入院后所必须进行的检查项目

（1）痰涂片抗酸染色3次，痰分枝杆菌培养（固体、液体培养基），痰真菌涂片、培养。

（2）血常规、尿常规、粪常规+隐血试验。

（3）红细胞沉降率、C-反应蛋白、肝肾功能、空腹血糖、电解质、尿酸、肌酸激酶（CK）、淀粉酶、凝血功能、血脂。

（4）细胞免疫测定、HIV载量检测。

（5）感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒等）。

（6）血培养。

（7）心电图、腹部B超。

2.并发症相关检查　胸部CT等。(https://www.daowen.com)

3.根据患者病情需要可选做　骨髓细胞学检查及培养，真菌药敏检测，G试验（葡聚糖试验）、GM试验（半乳糖甘露聚糖试验）。

（七）选择用药

1.抗真菌药物　两性霉素B、伊曲康唑口服液或注射液、伏立康唑、两性霉素B脂质体等。

2.针对伴发疾病治疗的药物　保肝、降酶药物，退热药物，胃动力药物等。

3.抗病毒药物　在我国目前可根据《中国艾滋病诊疗指南（2018版）》来进行选择，国家免费药物目录目前推荐的优选方案是TDF+3TC+EFV，也可根据指南选择其他包括自费药物在内的药物组合方案。因为三唑类抗真菌药物与EFV、蛋白酶抑制剂之间相互作用较明显，常需选择整合酶抑制剂如RAL、DTG作为优选的抗病毒药物选择；或者根据情况调整抗真菌治疗方案，通常两性霉素B和氟康唑与抗病毒药物之间相互作用较少。

（八）出院标准

1.临床症状体征消失。

2.血培养转阴。

3.痰培养转阴。

4.没有需要住院处理的并发症和／或合并症。

5.服用抗真菌药物和抗病毒药物后无特殊不适。

（九）变异及原因分析

合并其他艾滋病相关机会性感染或肿瘤，延长住院时间，则按相应路径或指南进行治疗。

二、艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病临床路径表单

艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病临床路径表单

适用对象：第一诊断为艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病

患者姓名：________性别：________年龄：________门诊号：________住院号：________