第73章 骨髓增生异常综合征
一、单选题：以下每道考题有5个备选答案，请选择1个最佳答案。
1.原位溶血见于
A.缺铁性贫血 B.慢性病性贫血
C.骨髓增生异常综合征 D.珠蛋白生成障碍性贫血（海洋性贫血）
E.再生障碍性贫血
2.关于骨髓增生异常综合征，叙述有误的是
A.RAEB和RAEB-t多以全血细胞减少为主B.主要好发于老年人
C.骨髓增生低下 D.RA和RAS患者多以贫血为主
E.有向白血病转化的高风险
3.原位溶血（无效性红细胞生成）是指溶血的场所在
A.肝脏 B.脾脏 C.血管内 D.组织内 E.骨髓内
二、多选题：以下每道考题有5个备选答案，每题至少有2个正确答案。
4.FAB协作组对MDS的分型为
A.难治性贫血伴原始细胞增多-转化型 B.难治性贫血
C.难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多 D.难治性贫血伴原始细胞增多
E.慢性粒-单核细胞白血病
5.MDS患者可能出现的异常红细胞形态为
A.球形 B.点彩 C.椭圆形 D.靶形 E.口形
6.低倍显微镜下观察的骨髓涂片主要内容有
A.观察巨核细胞 B.查看有无异常白细胞
C.取材、制片、染色情况 D.观察有无寄生虫
E.判断骨髓增生程度
7.临床上以贫血为主的骨髓增生异常综合征的类型是
A.RA B.RAS C.RAEB D.CMML E.RAEB-t
8.需要进行化疗的骨髓增生异常综合征类型是
A.RA B.RAS C.RAEB D.RAEB-t E.CML
9.骨髓增生异常综合征的分型依据为
A.粒细胞数量 B.单核细胞数量
C.骨髓中的原始细胞比例 D.形态学的改变
E.外周血的原始细胞比例
10.属于造血干细胞异常导致的贫血包括
A.再生障碍性贫血 B.骨髓增生异常综合征
C.骨髓硬化症 D.慢性病贫血
E.自身免疫性溶血性贫血
三、共用题干题：以下每道考题有2～6个提问，每个提问有5个备选答案，请选择1个最佳答案。
（11～12题共用题干）
女性，40岁。多次检查诊断为“缺铁性贫血”，血红蛋白最低达60 g/L，间断服用铁剂、叶酸等药物，血常规不能完全恢复正常，近半年来出现下腹隐痛，黏液便，粪便带血，在当地医院诊断为“痔”。2周前因贫血症状加重，就诊于血液科，血常规检查显示WBC 3.1×109/L，Hb 67 g/L，PLT 0.78×1012/L；粪常规：WBC 2～5个/HP，RBC 6～8个/HP，粪隐血试验（+）；乙状结肠镜检查：直肠及乙状结肠黏膜呈颗粒状，脆性增加易出血，弥漫性点状溃疡伴黄白色炎性黏液渗出物。
11.针对患者贫血原因，首选的检查应该是
A.血清铁、铁蛋白检查 B.血清叶酸、维生素B12测定
C.粪找阿米巴滋养体 D.外周血涂片
E.骨髓穿刺
12.根据上述病史及辅助检查结果，最可能的诊断是
A.UC+MDS B.UC+缺铁性贫血
C.UC+巨幼细胞性贫血 D.阿米巴肠炎+缺铁性贫血
E.阿米巴肠炎+MDS
（13～16题共用题干）
男性，59岁。头晕、乏力、心慌半年，低热，四肢酸痛半月就诊。体检：体温38.6℃，重度贫血貌，皮肤散在出血点，颈部可扪及花生大小淋巴结3枚，脾肋下2 cm。化验：血红蛋白52 g/L，白细胞2.5×109/L，血小板25×109/L，血片中有核红细胞，并见巨大红细胞及巨大血小板。
13.本病例经治疗达完全缓解，欲根治，目前最理想的治疗是
A.定期联合化疗 B.全反式维A酸诱导分化治疗(https://www.daowen.com)
C.联合化疗+维A酸交替治疗 D.雄激素促进造血治疗
E.异基因骨髓移植
14.患者最可能的诊断是
A.慢性髓细胞性白血病 B.巨幼细胞性贫血
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 D.非重型再生障碍性贫血
E.骨髓增生异常综合征
15.对诊断最关键的辅助检查是
A.胸部、腹部CT B.淋巴结活检
C.外周血涂片 D.胸部X线片
E.骨髓检查（涂片+活检）
16.腹腔CT示脾大，淋巴结活检正常，骨髓涂片增生活跃，原始细胞占0.20（20%），胞质中可见Auer小体，红系有巨幼样变，并有小巨核细胞，此时的确切诊断是
A.急性淋巴细胞性白血病 B.急性单核细胞性白血病
C.原始细胞过多性难治性贫血 D.巨幼细胞性贫血
E.转化中原始细胞过多型难治性贫血
四、案例分析题：每个案例至少有3个提问，每个提问有多个备选答案，其中正确答案有1个或几个。
（17～22题共用题干）
男性，48岁。因乏力、面色苍白4个月，加重伴皮肤出血点3天入院，既往体健。查体除见面色苍白和皮肤出血点外，心肺腹检查未见异常。3天前外院化验血Hb 65 g/L，WBC 3.0×109/L，PLT 22×109/L。
17.首先需要做的检查是
A.外周血白细胞分类 B.网织红细胞计数
C.尿常规加隐血 D.粪便常规加隐血
E.血清铁三项检查 F.酸溶血试验
G.Coombs试验 H.骨髓检查
I.骨髓活检
18.可能的诊断是（提示：外周血细胞分类：中性0.46，淋巴0.54，网织红细胞为0.014，尿常规和隐血均阴性，髂后上棘骨髓增生减低，原始粒细胞占0.01，粒系见核浆发育不平衡，红系占0.25，有巨幼变，全片见巨核细胞7个。）
A.PNH B.MDS
C.巨幼细胞贫血 D.再生障碍性贫血
E.红白血病 F.TTP
G.骨髓病性贫血 H.Evans综合征
19.目前可采取的治疗是（提示：患者不愿进一步检查，要求先治疗。）
A.口服司坦唑醇 B.口服叶酸
C.肌注维生素B12 D.皮下注射G-CSF
E.红细胞输注 F.白细胞输注
G.血小板输注
20.患者的诊断是MDS，其分型（FAB和WHO分型）是（提示：治疗开始1个月病情虽无改善，但亦未加重，3个月后病情加重，化验血Hb 52 g/L，WBC 2.8×109/L，PLT 16×109/L，骨髓增生活跃，原始粒细胞18%，可见Auer小体，红系占19%，全片见巨核细胞4个。）
A.MDS-RCMD B.MDS-RAS
C.MDS-RAEB（FAB分型） D.MDS-RAEB（WHO分型）
E.MDS-RAEB-tF.MDS/MPD
G.5q-综合征
21.下列属于高危组MDS的是
A.RA B.RAS
C.RAEB D.RAEB-t
E.染色体5q-F.染色体-7/7q-
G.染色体20q-H.复杂染色体异常
22.目前应选择的治疗方案是（提示：血Hb 52 g/L，WBC 2.8×109/L，PLT 16×109/L。）
A.继续口服司坦唑醇 B.口服泼尼松
C.红细胞输注 D.白细胞输注
E.血小板输注 F.联合化疗
G.有条件可行造血干细胞移植 H.放射治疗