五、治疗

先天性甲低的治疗原则如下。

1.不论病因在甲状腺本身或在下丘脑-垂体，一旦确诊立即治疗。

2.先天性甲低系甲状腺发育异常者，需终身治疗。

3.新生儿疾病筛查诊断的先天性甲低，治疗剂量应该一次足量给予，使血FT4维持在正常高值水平。而对于大年龄的下丘脑-垂体性甲低，甲状腺素治疗需从小剂量开始，同时给予生理需要量可的松治疗，防止突发性肾上腺皮质功能衰竭。

4.若疑有暂时性甲低者，可在治疗2年后减药或停药1个月复查甲状腺功能，若功能正常，则可停药定期观察。

左旋甲状腺素钠（L-thyroxine，L-T4）是治疗先天性甲低的最有效药物。新生儿甲低初始治疗剂量6～15μg/（kg·d），每天1次口服，目的使高TSH在2周内恢复正常，使FT4达到正常范围，以尽早纠正甲低状态。在随后的随访中，甲状腺素维持剂量必须个体化，根据血FT4、TSH浓度调整。当血清FT4和TSH正常后，随访可减为每2～3月一次，2岁以后可减为每3～6月一次，定期随访需观察患者生长曲线、智商、骨龄，以及血清FT4、TSH变化等。甲状腺素用量不足时，患儿身高及骨骼发育落后，剂量过大则引起烦躁、多汗、消瘦、腹痛和腹泻等症状，必须引起注意，及时调整。