诊断及鉴别诊断
(一)诊断
颅内肿瘤的诊断至少要针对下列三个问题之一做出回答:①颅内有无肿瘤;②肿瘤在什么部位;③肿瘤的病理性质如何。很显然,只有第一个问题是阳性的回答,第2和第3个问题才有存在的价值;反之,对第2、第3两个问题之中的任何一个做出回答,都包含着对第一个问题的肯定回答。因此对颅内肿瘤的诊断,最终当然落实在肿瘤的定位和定性两个方面。
颅内肿瘤的定位诊断和定性诊断是从不同侧面或层次对同一事物的认识,两者既有区别又有联系。例如,区别肿瘤生长部位在脑内还是脑外实际上是个定性诊断的问题;反之垂体瘤、颅咽管瘤、松果体瘤等许多定性的诊断名词,实际包含着定位诊断的内容。
颅内肿瘤的诊断方法很多,首先应通过详细了解病史和反复全面而重点地进行周身及神经系统检查,做出初步结论,亦即临床诊断或印象。必要时有针对性地选择一种或几种辅助性检查方法,对临床所得的印象加以检验。为此必须对各种检查或诊断方法的特征及其诊断价值有所了解。
1.临床诊断
通过问诊和物理检查了解患者的症状特征,凡有进行性颅内压增高并伴有局灶性神经系统体征者,应首先考虑颅内肿瘤。慢性进行性颅内压增高,虽然没有定位体征,也应通过辅助检查排除颅内肿瘤的可能性。为了早期发现颅内肿瘤,有些症状值得特别注意,如晚发癫痫(即成年以后才开始癫痫发作,特别是局限性发作)、育龄妇女非妊娠性闭经泌乳、单眼突出、视野缺损、成人一侧听力逐渐减退等,都应及时进一步检查以排除颅内肿瘤的可能性。
2.影像诊断
包括头颅X线片及断层、脑血管造影、脑室和脑池造影、CT以及同位素脑扫描等。尽管检查手段各异,但其诊断方法的原则相同。由于影像方法具有直观的特点,因此它在颅内肿瘤的诊断方法中占有特殊重要的位置,甚至常起决定性作用。
(1)头颅X线片:阴性率为50%~90%,其中包括颅内压增高征象以及肿瘤的定位和定性征象。颅内生理钙化(主要是松果体钙斑)移位对定位诊断有帮助;肿瘤钙化对定位和定性诊断都有意义。局限性骨质改变主要见于生长在脑外或接近脑表面的肿瘤,对颅内肿瘤的诊断很有价值,有些肿瘤甚至可以根据头颅X线片(包括断层)确定诊断。如垂体瘤对蝶鞍呈球形扩大,颅咽管瘤除有蝶鞍骨质破坏外尚可出现鞍区钙斑,一侧内听到扩大则是诊断听神经瘤的可靠证据。
(2)脑血管造影:包括颈动脉造影和椎动脉造影,其病理征象可分为两类:一类是正常血管移位或曲度改变,即占位征象,另一类是新生血管,亦即病理血循环。
颈动脉造影的定位诊断有以下几个典型:①额叶病变:大脑前动脉呈弧形移向对侧,大脑中动脉起始部及颈内动脉鞍上段向后下移位,额顶升支呈弧形向后移位;②顶叶病变:胼周动脉水平段向对侧移位,侧裂动脉后段压低,额顶升支呈弧形向前移位,颞叶病变;③大脑前动脉垂直部移向对侧,大脑中动脉呈弧形向内向上移位,侧位像上还可见脉络膜前动脉拉直;④枕叶病变:大脑前动脉可无移位,大脑中动脉末梢抬高并被向前压缩;⑤鞍区病变:颈内动脉鞍上段向外向上移位,虹吸弯可张开,大脑前动脉脑底段呈弧形抬高。
椎动脉造影的定位诊断有以下几个典型:①斜坡肿瘤:压迫基底动脉使之与斜坡的距离增宽,甚至向后呈弧形;②脑桥小脑角肿瘤:压迫小脑前下动脉使之呈弧形,小脑上动脉及大脑后动脉近端向上向内移位,基底动脉亦可移向对侧。
脑血管造影的定性诊断主要根据肿瘤的病理血循环。如脑膜瘤病理血循环丰富,肿瘤中心由颈外或脑膜动脉供血,肿瘤新生血管排列比较规则,多呈放射状,静脉期肿瘤“着色”比动脉期更明显,呈雪团状密度增高阴影,引流静脉通常包绕在肿瘤表面;此外脑膜瘤还有特殊的好发部位,并能显示脑外肿瘤的特点。胶质瘤的病理血循环随肿瘤恶性程度的增加而愈趋丰富,通常供血动脉不明显,无颈外动脉供血,肿瘤的新生血管不规则,可为斑点状或窦状间隙,恶性胶质瘤常有早期静脉引流,即在动脉期出现引流静脉。转移瘤可为单发亦可为多发,肿瘤血循环类似胶质瘤,多数有清晰的肿瘤轮廓,如肿瘤侵犯硬脑膜时亦可有颈外动脉供血。
(3)脑室和脑池造影:对一些部位的肿瘤,其定位诊断价值很高。尤其对深部或脑室系统肿瘤诊断的准确率高出脑血管造影,甚至不能完全被CT扫描所取代。其基本病理征象可分为两类:一是脑室和脑池系统移位或变形,即占位征象;另一是肿物阴影,即显示为充盈缺损或囊腔充盈。
大脑半球肿瘤:透明隔和第三脑室移向病变对侧,病变对侧侧脑室可有轻或中度扩大,病变侧侧脑室的移位或变形可因肿瘤所在部位不同而异,如额叶肿瘤主要影响前角,使之缩短或压低。顶叶肿瘤将侧脑室体部下压,侧脑室上缘可出现弧形压迹。枕叶肿瘤使后角消失、三角部狭窄并向前移。颞叶肿瘤使下角缩短或闭锁,亦可显示为下角狭窄并抬高。
幕上中线及第三脑室附近肿瘤:共同特点是脑室(包括脑池)系统显示充盈缺损,两侧侧脑室均扩大。透明隔肿瘤显示两侧侧脑室间隔加宽,胼胝体池呈弧形上移。鞍区肿瘤的第三脑室前部可有充盈缺损,基底池内亦可显示肿物阴影。松果体区肿瘤使大脑大静脉池闭锁或后移,第三脑室后部充盈缺损。丘脑肿瘤使第三脑室和透明隔下端呈弧形移向病变对侧,病变侧侧脑室底部抬高。
颅后窝肿瘤:两侧侧脑室和第三脑室对称性扩大,导水管和第四脑室的变化因肿瘤部位不同而异,脑干及小脑脑桥角肿瘤可使导水管和第四脑室拉长并向后移位,小脑半球肿瘤则使导水管折曲,第四脑室向前上移位。第四脑室肿瘤使导水管增宽及缩短,第四脑室前部扩大及后部充盈缺损构成向下的喇叭口状。正位或枕位像,小脑半球和小脑脑桥角肿瘤均可使第四脑室向病变对侧移位。
(4)CT扫描:由于能够分辨颅内不同组织对X线吸收值的细微差别,可使颅内的软组织结构,如脑室和脑池系统、灰质和白质结构以及病变组织清晰显影,故对颅内肿瘤的诊断有很大价值。CT诊断颅内肿瘤通常主要根据肿瘤病理组织形成的异常密度区以及肿瘤对脑室和脑池系统的压迫移位来判断,后者原则上与脑室和脑池造影相同,前者为CT特有的征象。
根据肿瘤组织形成的阴影与周围组织的密度对比,可以分为三种基本类型,即高密度病变等密度病变和低密度病变。实质性肿瘤通常显示为高密度病变。对有些肿瘤来说更常见的情况是,CT扫描时密度对比不显著或显示为等密度病变,静脉注射造影剂后病变区密度才显著增高。如有学者报道听神经瘤约有52.5%在CT扫描时完全看不见。Robbins和Marshall报道39例听神经瘤,扫描时仅6例肿瘤显影,注射造影剂后又有23例显影。脑膜瘤注射造影剂后显著增强。囊性肿瘤包括水瘤、上皮样囊肿、皮样囊肿等均显示为低密度病变,其影像不为造影剂所增强。其中皮样囊肿因含有脂肪组织,密度更低,CT值常低于10 Hu以下。低度恶性胶质瘤扫描亦可显示为低密度病变,一般无清晰轮廓,对比度亦较微弱,静脉注射造影剂后影像可略有增强。
(5)同位素脑扫描:由于技术熟练程度及所用仪器和放射源的不同以及病变部位、大小和病理类型不同而有较大的差异,阳性诊断率常在70%~90%之间。同位素脑扫描诊断是利用某些放射性同位素能够浓集于肿瘤部位的特点,通过颅外扫描计数描绘出病变的图形,确定肿瘤的部位和大小。主要对定位诊断有意义,定性诊断的价值较小,不过肿瘤的病理性质与同位素在局部密集的程度,即阳性诊断率还是有一定关系的,颅内肿瘤恶性程度越高或病理血管越丰富者,扫描阳性率越高,如胶质母细胞瘤、转移瘤、脑膜瘤等阳性率最高;肿瘤恶性程度较低者如星形细胞瘤、室管肿瘤、垂体瘤、颅咽管瘤等阳性率较低。
3.脑电图诊断
1930年有学者首先提出脑瘤患者的脑电图上有慢波,1936年Walter又发表了结论相同的论文,同时他提出利用双极直线定位及三角定位法从位相倒置来做肿瘤的定位,以后在开颅手术时直接在脑皮层上记录脑电图证实肿瘤本身无电位活动(称电沉默区),而肿瘤周围有慢波。因此根据肿瘤周围出现的慢波对肿瘤做定位诊断。尤其是大脑半球的肿瘤脑电图诊断的阳性率比较高。虽然现在用CT扫描诊断脑瘤较为直观及精确,但它是一个解剖形态上的变化,而对于脑瘤时所引起的大脑皮层功能障碍,肿瘤周围神经细胞的代偿等脑功能的变化是不能反映出来的,而脑电图则能提供很大的帮助,它是一种简便、安全对患者无痛苦的方法。目前随着电子计算机技术的发展,脑电图的电子计算机分析和脑电图的二次处理(即等电位圈)将为临床提供更有价值的资料。脑电图的检查应该在CT检查、脑血管造影、气脑造影及脑室造影之前进行。
(二)鉴别诊断
眼底检查发现有视盘水肿,应即考虑有颅内肿瘤可能。可选择性地做一些检查来肯定或排除颅内肿瘤的诊断。(https://www.daowen.com)
(1)电检查:包括脑电图及脑电地形图描记,脑诱发电位记录。
(2)神经放射学检查:包括头颅X线片、各种脑血管造影、脑造影、脑室造影等。自CT及MRI较普遍应用于临床以来,除脑血管造影外其他的造影检查已很少应用。
(3)放射性核素脑扫描:对大脑半球表面、血供较丰富的肿瘤如脑膜瘤、恶性胶质瘤等有较高的诊断率。但由于核素制剂药箱的供应限制及解剖定位上不够精确,限制了它在临床上的应用。
(4) CT扫描:各颅内肿瘤可产生不同的X线衰减度,从而在图像上出现不同密度的病灶区。密度减低区可见于脑水肿区、肿瘤囊变、软化或低密度的肿瘤;密度增高可见于肿瘤质地较密、出血、钙化等。另外,脑室系统的变形、移位亦要提示肿瘤的位置。注射造影剂后可使病灶的对比度得到加强,称为增强CT,更有利于脑肿瘤的定位诊断。
(5) MRI:能显示人体组织的解剖结构图像及组织系列化方面的改变,因而比CT能提供更多有关病变的信息。近年来采用顺磁性物质(钆化合物Gd-DTPA)做静脉注射能增强图像的分辨,对提高诊断效果有帮助。
颅内肿瘤须与下列情况进行鉴别。
1.视神经盘炎
可误认为视盘水肿而需予以区别。视盘炎充血比视盘水肿明显,乳头的隆起一般不超过3个屈光度,较早就有视力障碍,可与视盘水肿区别。
2.脑蛛网膜炎
可因颅内压增高、脑局灶性症状及视力减退而与颅内肿瘤混淆。但脑蛛网膜炎的病程长,可多年保持不变。如病程中有感染及中毒等病史则区别不难。困难病例可做成像学检查来鉴别。
3.癫痫
为颅内肿瘤的常见症状之一,故需与特发性癫痫作鉴别。后者起病较早,很少于20岁以后发病,没有颅内压增高症状及局灶性体征。脑电图中可见痫性放电。但对不典型病例应做成像检查来鉴别。
4.脑积水
小儿颅内肿瘤常引起继发性脑积水,应与小儿先天性脑积水作区别。先天性脑积水起病早,绝大多数在2岁以前,而颅内肿瘤2岁以下发病者少见。先天性脑积水病孩病程长、智力发育障碍明显,而一般营养状良好。
5.内耳性眩晕
需与桥小脑角及小脑的肿瘤相鉴别。内耳性眩晕没有其他脑神经如面神经、三叉神经等症状,颅骨X线片中内耳孔不扩大,脑脊液中蛋白质含量不增高,因而鉴别不难。
6.脑血管意外
卒中型颅内肿瘤常有突发偏瘫、失语等情况,易与脑血管意外混淆,但后者的年龄较大,有高血压史,无前驱症状。对疑难病例可做成像学检查来鉴别。
7.慢性硬脑膜下血肿
有颅内压增高症状、意识进行性障碍及偏瘫等,与颅内肿瘤症状相似。但病史中有外伤史,症状发展慢且轻。成像检查可予鉴别。
8.脑寄生虫病
有脑血吸虫病、脑囊虫病、脑肺吸虫病、脑包虫病等。患者都有抽搐与颅高压症状。病史中有与感染源接触史。大便检查、虫卵孵化、痰液检查能发现有寄生虫卵。如有皮下结节,活检有助于诊断。血清及脑脊液的补体结合试验、皮肤反应试验在囊虫及肺吸虫病例中可呈阳性结果。
9.假脑瘤
患者都有颅内压增高症状但没有局灶性症状。脑脊液检查正常,病程进展缓慢,腰穿放液后常可有明显好转。有自发病情缓解期,但可复发。各种成像检查都未能发现有肿瘤存在。