1　概念

蛋白丢失性肠病（protein losing enteropathy，PLE）是指各种病因引起的蛋白质，特别是血浆蛋白经肠道黏膜向肠腔内异常大量排出，随粪便丢失而，导致低蛋白血症的一种疾病。正常人自肠道丢失蛋白质的量很少，即使血浆蛋白进入胃肠道，也会很快被降解为氨基酸而重吸收。当存在一些导致胃肠道黏膜破坏或通透性增加的疾病时，蛋白质均可大量渗入肠腔而丢失，还有些疾病可以导致肠淋巴管阻塞，从而引起淋巴液回流受阻。蛋白丢性肠病的病因包括消化道本身的疾病和其他系统疾病，如表33-1所示，其中有些常见，有些仅为零星报道。该病常见的发病机制主要包括：（1）肠道黏膜破损，血浆蛋白直接漏入肠道，如克罗恩病、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤或其他炎症以及溃疡病变等。（2）肠道黏膜细胞损伤，导致黏膜通透性增加，血浆蛋白漏入肠腔，如系统性红斑狼疮、嗜酸性胃肠炎、过敏性疾病、获得性免疫缺陷综合征相关胃肠病及肠寄生虫病、伴有毛细血管扩张的结肠息肉病、肠道黏膜代谢障碍等。（3）肠道淋巴管阻塞，导致淋巴液回流受阻，包括原发性和继发性小肠淋巴管扩张症、肠系膜淋巴结结核、小肠淋巴瘤等直接累及淋巴管，或缩窄性心包炎、充血性心力衰竭等引起静脉回流障碍，间接造成肠道淋巴管内压力增高。（4）有些疾病引起蛋白丢失性肠病的机制尚不完全清楚，有些疾病可能通过上述一种以上的机制导致肠道蛋白丢失，例如克罗恩病、小肠淋巴瘤、腹部结核等，它既可以破坏肠道黏膜的完整性，还可以造成肠道淋巴管的阻塞。

表33-1　引起蛋白丢失性肠病的的基础疾病(https://www.daowen.com)