病因、病理和病理生理

病因不明。常有明显的家族史，被认为是常染色体显性遗传疾病。病理改变以心肌的非对称性肥厚、心室腔变小为特征。以往该病还有其他名称，如梗阻型心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄和非对称性室间隔肥厚等。肥厚型心肌病的病理改变为左心室心肌的不均匀性肥厚，最常累及室间隔，其次为心尖、左心室游离壁。心室腔常变小，几何形态改变。组织学检查有心肌纤维增粗和排列紊乱，伴纤维组织增生。病理生理改变有左心室舒张功能减低，充盈减少，如伴有左心室流出道狭窄，则收缩期左心室射血减少，压差增大。(https://www.daowen.com)

主要有两种常用分型，一是以有无左心室流出道梗阻分为梗阻型肥厚型心肌病和非梗阻型肥厚型心肌病。二是根据肥厚的解剖部位分为室间隔型、心尖型、游离壁型、均匀型和混合型，其中室间隔型最常见，心尖型最易被漏诊，均匀型诊断最困难。