特异性心肌病

特异性心肌病指伴发于特殊的心脏病或全身性疾病时的心肌疾病，如缺血性心肌病瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病（包括与糖尿病和内分泌疾病：如甲状腺功能亢进，甲状腺功能减退等有关的心肌病）、全身系统疾病（包括结缔组织病等）、神经肌肉疾病、过敏和中毒反应、酒精性心肌病、围产期心肌病。多数特异性心肌疾病有心室扩张和因心肌病变所产生的各种心律失常或传导障碍，其临床表现类似扩张型心肌病，除此之外，因病因不同，特异性心肌病又有各自的特征，如不了解这些特征，常常导致临床工作的失误。我们主要针对以下几种特异性心肌病进行介绍。

酒精性心肌病（Alcoholic cardiomyopathy，AHCM）：一种长期且每天大量饮酒，出现酒精依赖症者，可呈现酷似扩张型心肌病表现的一种特异性心肌病。以慢性心力衰竭和各种心律失常甚至猝死为主要临床表现。近年来，随着人民生活水平提高，社交活动的增加，饮酒已成为生活中的普遍现象，AHCM患病率有上升趋势。

酒精性心肌病诊断方法及标准：（1）有长期大量饮酒史反复大量酗酒史（一般指纯酒精125mL/d，即白酒约150 g/d或啤酒约4瓶/日以上，持续6～10年以上），出现心脏扩大和心力衰竭的临床表现，辅助检查示心室扩大、心功能减低、肺淤血征。（2）除外扩张型心肌病、高血压性心脏病、冠心病、瓣膜性心脏病、先天性心脏病、心肌炎等即考虑酒精性心肌病。（3）酒精性心肌病的早期患者戒酒后（6个月），心肌病的临床表现可以逆转，有助于与其他心脏病相鉴别。

酒精性心肌病与长期大量的酒精摄入有密切关系，具有典型的扩张型心肌病的血流动力学变化、临床表现及影像学改变，戒酒后病情可自行缓解或痊愈。

1972年Rubler等首先发现4名糖尿病患者在无明显的冠状动脉及心脏瓣膜病变、先天性心脏病、高血压及酗酒的情况下发生心力衰竭，认为可能存在一种特异性心肌病。之后Hamby等通过进一步研究首次提出糖尿病心肌病的概念，指由糖尿病引起心脏微血管病变、心肌代谢紊乱和心肌间质纤维化等所致的心肌广泛的结构异常，从而引起左心室肥厚、舒张期和（或）收缩期功能障碍的一种疾病状态。(https://www.daowen.com)

常规超声心动图成像：由于心肌缺血、心肌纤维组织增生，超声心动图检查可于糖尿病心肌病中晚期发现心肌回声增强，局限性或广泛性室壁运动降低。有研究表明，糖尿病患者左心室室壁厚度、左心室舒张末期内径、左心室质量较正常组增加，女性较男性更为显著，糖耐量异常患者也存在于糖尿病患者相同的心脏改变。通过M型超声、二尖瓣口前向血流频谱可大致反映左心室的整体收缩舒张功能状态，但由于上述方法检测结果受心脏前负荷、心率等因素的影响较大，可出现假性正常化。因此，仅依据结构和二尖瓣口血流频谱改变难以对糖尿病心肌病做出准确、有效和早期诊断。

围产期心肌病（PPCM）是指既往无心脏病的女性妊娠末期或产后（通常2～20周）出现呼吸困难、血痰、肝大、水肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病，属于特异性心肌病。但也有人认为妊娠使原有隐匿性心肌疾病呈现出临床症状，故也有将之归入原发性心肌病的范畴。其发生率占1/3000～1/6000。可有心室扩大、附壁血栓。部分患者出现栓塞或猝死。死亡率可高达18%～56%。

超声心动图主要表现为左心室心腔明显扩张，左心室射血分数显著降低。

（任卫东，胡金玲）