病理解剖和病理生理

心袢形成初期房室管仅为一个孔，即头-尾纵行的管道，向后弯曲后房室管的纵轴呈腹-背侧方向。胚胎发育第4周时，房室管腹侧壁和背侧壁的心内膜下组织增生，各形成一个隆起，称为上（腹）心内膜垫和下（背）心内膜垫。同时在房室管的左、右壁各出现1个侧心内膜垫。上、下两个心内膜垫彼此对向生长、相互融合，将房室管分隔成左、右两个各有纤维环的房室孔（图21-1、图22-2）。第一房间隔下缘朝心内膜垫处生长并与之融合，即闭合第一房间孔。下心内膜垫也参与形成分割左、右心室流入道的间隔。此外，下心内膜垫及左、右侧心内膜垫还参与二尖瓣、三尖瓣的形成，上心内膜垫也参与一部分二尖瓣的发育。因此心内膜垫的发育、融合异常可形成房室间隔缺损、房室瓣膜畸形等先天性心脏疾患。

血流动力学主要改变是明显的房、室水平左向右分流。由于分流量较大易早期引起肺血管阻力增高和右心衰竭。晚期可出现右向左分流。

图21-1　各分型房室间隔缺损示解剖与生理间的相似性

ASD：房间隔缺损；LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；VSD：室间隔缺损(https://www.daowen.com)

图21-2　各分型心房室间隔缺损发育过程示意图

A：前瓣；AB：前桥瓣；DEC：背心内膜垫；L：侧瓣；LEC：侧心内膜垫；P：后瓣；PB：后桥瓣；S：隔瓣；VEC：腹心内膜垫

正常上（腹）侧和下（背）侧心内膜垫对向生长、相互融合，将房室管分隔成左、右两个各有纤维环的房室孔。上下心内膜垫融合不全时主要形成部分型，此基础上存在限制性室缺时称为过渡型，而缺乏上下心内膜垫融合则形成完全型，若前后桥叶间存在桥接，则称为中间型。正常房室瓣口特征为“222”，即2个瓣环、2组瓣、2个房室孔。部分型与过渡型中也为“222”，可见二尖瓣前叶裂和（或）三尖瓣发育不良，前者无室缺入口，后者有。中间型为“112”，即1个瓣环、1组瓣、2个房室孔，存在桥瓣融合。完全型为“111”，即1个瓣环、1组瓣、1个房室孔。