房间隔下部缺损与室间隔上部缺损连成一体，房室瓣发育异常是本病的主要特点。同时应注意伴有其他的心脏畸形。鉴别诊断主要是原发孔房缺，又称之为部分心内膜垫缺损，其改变与本病有相似之处。判定有无室间隔缺损是要点。如果有，为完全心内膜垫缺损，否则为原发孔房间隔缺损。另外，本病多见于婴幼儿，原发孔型房间隔缺损成人也不少见。(https://www.daowen.com)
