病理解剖和病理生理

漏斗部狭窄可分为两个类型。第一类为隔膜型，在右心室流出道的入口处，增厚的室上嵴与右心室前壁束间形成一环形纤维肌肉隔膜，把右心室分为大小不等的两个心腔，其上方为膨大的漏斗部，隔膜中心有狭小的孔，大小在3～15 mm之间。该型常与肺动脉瓣狭窄同时共存，称混合型狭窄。第二类为管型狭窄，右心室流出道呈弥漫性肌肉肥厚，突向管腔，形成一个较长的狭窄通道。该型常伴有肺动脉瓣环及肺动脉主干发育不良，故无肺动脉窄后扩张。

漏斗部狭窄时，右心室流出梗阻，右心室腔压力增高。隔膜型的压力阶差出现在环形狭窄的两侧，下方为高压腔，上方为低压腔。管型狭窄的压力阶差出现在右心室腔与肺动脉瓣之间。(https://www.daowen.com)

由于右心室流出梗阻，右心室负荷加重，排血量也减少。长期的右心室负荷过重将导致右心室肥大，心肌劳损，三尖瓣环扩大，三尖瓣关闭不全。右心房压也随之增高，最终导致右心衰竭。