较少见，多与其他畸形同时存在，根据狭窄部分可分为3型。
（1）主干型：狭窄位于肺动脉主干，约占54.4%。
（2）周围型：狭窄位于肺段，约占22.2%。(https://www.daowen.com)
（3）中间型：狭窄位于左右分叉部，约占23.3%，常伴有狭窄后扩张。
长期的右心室负荷过重将导致右心室肥大，心肌劳损，三尖瓣环扩大，三尖瓣关闭不全。右心房压也随之增高，最终导致右心衰竭。
